血液疾病診治策略

前言

　　血液病醫(yī)生，特別是?？贫ㄏ蛭淳玫哪贻p醫(yī)生，以及兼管血液病的普通內(nèi)科醫(yī)生，十分需要在手邊有一本小冊子，能夠簡明扼要地準確介紹常見血液病的臨床和實驗室檢查特點、診斷要點和治療策略，以方便快捷檢索、指導(dǎo)實際工作。有了這樣的一個小冊子，就相當于身邊有了一位血液病指導(dǎo)老師，隨時幫助正確處理遇到的血液病患者?！　　堆杭膊≡\治策略》就是適應(yīng)上述需求而組織編寫的。編寫者們都是從事血液病臨床工作多年的年輕專家，他們都有扎實的理論知識和豐富的臨床經(jīng)驗、體會，本著“專強寫專章”的原則，分工編寫，力爭能夠重點突出地反映當前國內(nèi)外血液病的診治現(xiàn)況。因此，這本小冊子不單是正確處理常見血液病的指南，同時也是進一步參閱大型血液病專著的要點提示。　　與同類手冊不同的是，本書在治療策略中不僅給出治療原則，而且給出具體的治療選擇，因而更增強了它的實用性?！　∠Ｍ诰帉懻吆妥x者的相互溝通下使這本小冊子能夠發(fā)揮它應(yīng)有的作用，并能定期再版，以及時反映血液病診治的新進展。

內(nèi)容概要

　　《血液疾病診治策略》主要以血液系統(tǒng)常見病、多發(fā)病為條目，每個疾病均包括診斷要點、治療原則、治療策略和診治說明四個方面，治療策略采用標準處方的書寫格式，診治說明主要是闡述對此疾病診治的注意要點和作者體會。目的在于幫助和指導(dǎo)臨床醫(yī)生能更正確地診斷疾病，更合理、科學地使用治療方案，提高診治水平?！　　堆杭膊≡\治策略》適合臨床血液內(nèi)科和全科醫(yī)生閱讀。

作者簡介

　　肖志堅，男，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，1988年畢業(yè)于湖南醫(yī)科大學，同年分配至中國醫(yī)學科學院血液學研究所血液病醫(yī)院工作。1995年獲中國協(xié)和醫(yī)科大學醫(yī)學博士學位。1998年1月至1998年12月，日本京都大學病毒研究所細胞調(diào)控實驗室高級訪問學者；1999年11月至2000年11月英國癌癥aves教授實驗室高級訪問學者。現(xiàn)任中國病生學會實驗血液學第6屆專業(yè)委員會委員，中華醫(yī)學會第七屆血液學分會青年委員會副主任委員，實驗血液學國家重點實驗室副主任，《白血病·淋巴瘤》雜志副主編，《國際輸血及血液學雜志》副總編，《中華血液學雜志》、《中國實用內(nèi)科雜志》、《臨床血液學雜志》編委。主攻研究方向為髓系腫瘤發(fā)病分子機制和臨床診治新策略。負責承擔國家自然科學基金、天津市自然科學基金、回國人員科研活動擇優(yōu)資助等國家及省部級課題8項，獲省部級科技成果一等獎2項、二等獎3項、三等獎1項。國際和國內(nèi)核心期刊發(fā)表論文共計130余篇，其中SCI收錄論文20余篇。主編專著2部，參編中文專著5部，英文專著1部。2005年入選國家教育部“新世紀優(yōu)秀人才支持計劃”，獲衛(wèi)生部2005-2006年度“有突出貢獻的中青年專家”稱號。 　　主攻研究方向為髓系腫瘤發(fā)病分子機制和臨床診治新策略。作為課題負責人承擔“863”子課題、國家自然科學基金、天津市自然科學基金、高等學校博士點基金、回國人員科研活動擇優(yōu)資助等國家及省部級課題10余項。在國際上首次證實NPM1基因突變與骨髓增生異常綜合征（MDS）發(fā)生有關(guān)，提出伴i（17q）和t（1;3）染色體異常的MDS應(yīng)作為MDS的獨立亞型，設(shè)計制定了沙利度胺聯(lián)合環(huán)孢霉素治療低危組的新方案。在國內(nèi)首次系統(tǒng)研究了我國髓系腫瘤發(fā)生的遺傳易感因素，找出了可預(yù)測MDS和急性髓系白血病高危發(fā)生人群的基因型。在國際上首次闡明了t（8;21）染色體易位斷裂區(qū)基因組結(jié)構(gòu)特征，證明兒童AML1-ETO+白血病克隆發(fā)生于胎兒期，拓普酶II抑制劑可誘導(dǎo)AML1-ETO基因形成。系統(tǒng)研究了雙吲哚類抗癌新藥甲異靛的療效機制。在國內(nèi)率先開展血液病藥物基因組學研究，以及根據(jù)染色體核型指導(dǎo)急性髓系白血病患者個體化治療策略制定的研究。在國內(nèi)率先進行我國急性髓系白血病和骨髓增生異常綜合征（MDS）的WHO分型研究。作為主要成員，設(shè)計制定了治療急性髓系白血病的新方案： HAD、HAM、HAA、HAE，通過臨床隨機對照研究發(fā)現(xiàn)HAD、HAM、HAA對AML的誘導(dǎo)緩解率高于常規(guī)的HA、DA方案。作為主創(chuàng)人員，實施了國際首例外周血干細胞治療下肢缺血性疾病?！　～@省部級科技成果一等獎2項、二等獎3項、三等獎1項。已在國際和國內(nèi)核心期刊發(fā)表論文150余篇，其中SCI收錄論文21篇。主編《白細胞疾病基礎(chǔ)理論與臨床》、《血液病合理用藥》、《血液病治療策略》等專著3部，參加《indirubin，the red shade of indigo》、《血液病學》、《白血病》等6部專著的編寫。

書籍目錄

紅細胞疾病缺鐵性貧血小兒缺鐵性貧血葉酸缺乏的巨幼細胞貧血維生素B12缺乏的巨幼細胞貧血惡性貧血慢性病貧血再生障礙性貧血Fanconi貧血純紅細胞再生障礙性貧血先天性紅細胞生成異常性貧血急性造血停滯珠蛋白生成障礙性貧血α珠蛋白生成障礙性貧血β珠蛋白生成障礙性貧血高鐵血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性橢圓形紅細胞增多癥遺傳性口形紅細胞增多癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥嘧啶5-核苷酸酶缺乏癥免疫性溶血性貧血新生兒同種免疫溶血病陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥微血管病性溶血性貧血鐵粒幼細胞貧血血色病卟啉病粒細胞和淋巴細胞疾病中性粒細胞減少癥急性粒細胞缺乏癥持久性多克隆B細胞增多癥傳染性單核細胞增多癥類白血病反應(yīng)脾功能亢進慢性粒細胞白血病慢性中性粒細胞白血病慢性嗜酸性粒細胞白血病/高嗜酸性粒細胞綜合征真性紅細胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥慢性特發(fā)性骨髓纖維化骨髓增生異常綜合征慢性粒-單核細胞白血病不典型慢性髓系白血病幼年型粒-單核細胞白血病急性髓系白血病急性嗜堿性粒細胞白血病急性淋巴細胞白血病難治復(fù)發(fā)白血病兒童白血病兒童急性淋巴細胞白血病兒童急性體系白血病老年急性白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病慢性淋巴細胞白血病幼淋巴細胞白血病多毛細胞白血病伴有多毛細胞的脾淋巴瘤慢性大顆粒淋巴細胞增多癥T大顆粒淋巴細胞白血病侵襲性NK細胞白血病成人T細胞白血病/淋巴瘤霍奇金淋巴瘤B細胞非霍奇金淋巴瘤T細胞非霍奇金淋巴瘤Castleman病漿細胞和組織細胞疾病多發(fā)性骨髓瘤髓外漿細胞瘤漿細胞白血病原發(fā)性巨球蛋白血癥意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥重鏈病淀粉樣變性冷球蛋白血癥POEMS綜合征朗格漢斯細胞組織細胞增生癥組織細胞肉瘤和朗格漢斯細胞肉瘤組織細胞肉瘤朗格漢斯細胞肉瘤樹突細胞腫瘤濾泡樹突細胞肉瘤交錯突細胞肉瘤噬血細胞綜合征脂質(zhì)貯積癥戈謝病尼曼-皮克病神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥GM1神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥GM2神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥皮膚肥大細胞增生癥系統(tǒng)性肥大細胞增生癥血小板疾病和出血、凝血疾病遺傳性出血性毛細血管擴張癥特發(fā)性血小板減少性紫癜過敏性紫癜血栓性血小板減少性紫癜巨血小板綜合征Bemard-Soulier綜合征May-Hegglin異常血小板無力癥原發(fā)性血小板第3因子缺乏癥血友病血管性血友病病理性抗凝物質(zhì)所致出血性疾病因子Ⅷ抑制物因子Ⅸ抑制物因子Ⅷ抑制物彌散性血管內(nèi)凝血纖維蛋白溶解綜合征纖維蛋白原異常癥遺傳性蛋白C缺乏癥遺傳性蛋白S缺乏癥抗活化蛋白C癥遺傳性抗凝血酶缺乏癥先天性異常纖溶酶原血癥附錄　血液科常用檢驗參考值

章節(jié)摘錄

　　一、診斷要點　?。ㄒ唬┡R床表現(xiàn)　　一般為輕至中度貧血，進展較慢。貧血癥狀常被基礎(chǔ)疾?。ㄑ装Y、感染或腫瘤）的臨床表現(xiàn)所掩蓋。少數(shù)有乏力、氣短、心悸等，一般無黃疸?！　。ǘ┹o助檢查　　Hb多在80～100 g/L，呈正細胞正色素性貧血或輕度小細胞低色紊性貧血。一般MCV>72 fl。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正常。SI及TIBC均低于正常，TS正常或稍低于正常，SF增高，F(xiàn)EP亦增高。骨髓中紅系細胞可有輕度代償性增生，鐵染色示鐵粒幼細胞減少，巨噬細胞內(nèi)的鐵增多。幼紅細胞上的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體減少。EPO水平與貧血時應(yīng)有的EPO水平相比是降低的。應(yīng)注意與缺鐵性貧血鑒別，后者TIBC增高，可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體增高，細胞外鐵減少?！　《⒅委熢瓌t　　治療基礎(chǔ)疾??；對癥支持治療；補充EPO或合并缺鐵時補充鐵劑?！　CD的治療主要是治療基礎(chǔ)疾病，基礎(chǔ)疾病改善后，貧血癥狀也會減輕。在原發(fā)病未被控制，而貧血癥狀明顯時，可間斷輸注濃縮紅細胞以改善癥狀。適當補充EPO?？纱龠M貧血癥狀的改善。患者如同時伴有缺鐵，可補充鐵劑治療?！　∪⒅委煵呗浴　?.治療基礎(chǔ)疾病。　　2.支持治療必要時給予濃縮紅細胞輸注。　　3.EPO　　Rp EPO 3 000U，ih，qod　　四、診治說明　　ACD常伴隨的基礎(chǔ)疾病有肺膿腫、肺結(jié)核、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、慢性深部真菌病及艾滋病、類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、嚴重外傷、燒傷，以及癌癥、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等。診斷治療這些基礎(chǔ)疾病的同時，應(yīng)考慮到ACD的存在。

編輯推薦

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圖書封面

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