疑難神經(jīng)病例

內(nèi)容概要

　　《疑難神經(jīng)病例》是一部闡釋神經(jīng)科臨床疑難病例的較全面系統(tǒng)的書籍。從病例的臨床病史、查體、輔助檢查、影像資料，到對(duì)病例的定位、定性分析，最后到有病理結(jié)果后的討論，系統(tǒng)、立體、全面的展示，可使讀者把握相關(guān)病例的臨床特點(diǎn)與本質(zhì)?！兑呻y神經(jīng)病例》也是第一部將臨床、影像、病理融合在一起的臨床病例解析領(lǐng)域的書籍，它層次分明、邏輯性強(qiáng)、影像及病理圖片清晰，附有中英文索引及病例索引，可讀性及實(shí)用性強(qiáng)，可供廣大的神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科及內(nèi)科醫(yī)師參閱。

作者簡介

戚曉昆，男，1963年2月9日生于云南昆明，1963年3月隨父母來京。1981年考入第四軍醫(yī)大學(xué)醫(yī)療系，1986年取得學(xué)士學(xué)位。1989年考入解放軍軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院，師從于國內(nèi)神經(jīng)病學(xué)的著名專家朱克教授，系統(tǒng)地學(xué)習(xí)神經(jīng)解剖及臨床神經(jīng)病學(xué)。1994年取得神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)臨床醫(yī)學(xué)博士學(xué)位?，F(xiàn)任北京海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任、主任醫(yī)師、教授。第二軍醫(yī)大學(xué)臨床神經(jīng)病學(xué)博士生及碩士生導(dǎo)師。第二軍醫(yī)大學(xué)海軍臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)精神病學(xué)教研室主任。目前擔(dān)任中國人民解放軍科學(xué)技術(shù)委員會(huì)神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)委員會(huì)副主任委員；海軍神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)主任委員；中華醫(yī)學(xué)會(huì)北京分會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)委員；中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)分會(huì)委員：中國免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)分會(huì)委員；北京醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)委員；北京康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)委員；北京市腦血管病防治指導(dǎo)專家組委員；北京腦血管病防治協(xié)會(huì)神經(jīng)影像組副主任委員?！吨袊窠?jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志》副主編；《中華神經(jīng)科雜志》、《中華老年心腦血管病雜志》、《中華內(nèi)科雜志》、《國際腦血管病雜志》、《中國卒中雜志》、《中國腦血管病雜志》及《中華腦血管病雜志[電子版]》等編委。并兼任國家自然科學(xué)基金評(píng)審函審專家，總后衛(wèi)生部成果與職稱評(píng)審高評(píng)委成員。至今從事神經(jīng)內(nèi)科工作二十余年，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長診斷和治療神經(jīng)科少見病及疑難病，重危疑難病患者救治成功率高，搶救的成功案例多次在CCTV-10及CCTV-12頻道播出。目前臨床研究方向主要為神經(jīng)系統(tǒng)免疫疾病(多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化等)、線粒體腦肌病、多系統(tǒng)萎縮、眩暈癥等。近年來在腦內(nèi)假瘤樣炎性脫髓鞘的診斷方面提出了相關(guān)影像、實(shí)驗(yàn)室及臨床的診斷與鑒別診斷的方法，深受同行的好評(píng)。建立了海軍總醫(yī)院的卒中單元、卒中神經(jīng)功能康復(fù)中心、神經(jīng)免疫病理及肌肉組織病理檢查室，創(chuàng)建了神經(jīng)疑難病會(huì)診中心?，F(xiàn)已發(fā)表文章200余篇。主編書籍1部，副主編2部，參編20余部。《炎性脫髓鞘病的臨床與基礎(chǔ)研究》獲得1998年度軍隊(duì)科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)[第1完成人]，《線粒體腦肌病的臨床與相關(guān)基礎(chǔ)研究》獲得2011年度軍隊(duì)醫(yī)療成果二等獎(jiǎng)[第1完成人]，獲得軍隊(duì)醫(yī)療成果三等獎(jiǎng)6項(xiàng)[第1作者2項(xiàng)]。榮立三等功1次。獨(dú)立承辦了7屆全國神經(jīng)疾病臨床進(jìn)展研討學(xué)習(xí)班。多次參加國際學(xué)術(shù)會(huì)議并發(fā)言。2011年做為高級(jí)訪問學(xué)者赴瑞典斯德哥爾摩卡羅琳斯卡醫(yī)學(xué)院訪問交流3個(gè)月。此外，還多次做為北京市神經(jīng)內(nèi)科專家組成員赴西部邊遠(yuǎn)貧困地區(qū)進(jìn)行講學(xué)、巡診、義診活動(dòng)，深受當(dāng)?shù)蒯t(yī)患雙方的好評(píng)。黃旭升，男，1963年10月生于湖南長沙。神經(jīng)病學(xué)博士。1989年畢業(yè)于湖南醫(yī)科大學(xué)(現(xiàn)中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院)醫(yī)療系6年制英語醫(yī)學(xué)專業(yè)，獲學(xué)士學(xué)位。1996年畢業(yè)于解放軍軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院神經(jīng)病學(xué)專業(yè)，獲臨床醫(yī)學(xué)博士學(xué)位?，F(xiàn)為中國人民解放軍總醫(yī)院內(nèi)科臨床部神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師、教授、博士研究生導(dǎo)師。目前任中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖與臨床神經(jīng)生理學(xué)學(xué)組副組長、神經(jīng)肌肉病學(xué)組委員、解放軍醫(yī)學(xué)科委會(huì)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員。擔(dān)任《中華老年心腦血管病雜志》、《臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志》、《國際內(nèi)科學(xué)雜志》、《中國臨床實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志》等編委。Muscle Nerue、《中華醫(yī)學(xué)雜志英文版》、《中華神經(jīng)科雜志》審稿專家。國家自然科學(xué)基金函審專家。一直從事神經(jīng)病學(xué)臨床工作。主要研究方向?yàn)樯窠?jīng)肌肉病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病及臨床神經(jīng)電生理。擔(dān)任《新編神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療手冊(cè)》、《自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病》、《神經(jīng)系統(tǒng)感染免疫學(xué)》、《神經(jīng)系統(tǒng)疾病藥物治療學(xué)》等多部專著編委。已主持三項(xiàng)國家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目。已在New Engl J Med，J Ctin,Neu-rosci，Intern Med J，F(xiàn)ront Biosci，J Neurooncol，J Med Cenet，Amyotroph Lateral Scler等國內(nèi)外雜志發(fā)表論文100余篇。魏東寧，男，1956年5月出生，安徽巢湖人。1984年畢業(yè)于第三軍醫(yī)大學(xué)醫(yī)療系，獲醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位。1994年畢業(yè)于解放軍軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院神經(jīng)病學(xué)專業(yè)，獲醫(yī)學(xué)碩士學(xué)位。1994年8月至1995年7月在解放軍總醫(yī)院神經(jīng)病理室學(xué)習(xí)神經(jīng)病理。1999年5月任解放軍309醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任至今。2000年任主任醫(yī)師，2002年任第三軍醫(yī)大學(xué)碩士研究生導(dǎo)師。任中華醫(yī)學(xué)會(huì)北京分會(huì)神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)委員會(huì)委員，中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)卒中預(yù)防與控制委員會(huì)委員，解放軍醫(yī)學(xué)科學(xué)委員會(huì)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)專業(yè)委員會(huì)常委，解放軍總參謀部醫(yī)學(xué)科學(xué)委員會(huì)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)、神經(jīng)外科學(xué)與醫(yī)學(xué)心理學(xué)專業(yè)委員會(huì)主任委員，北京市腦卒中防治協(xié)會(huì)常委，總后衛(wèi)生專業(yè)技術(shù)資格評(píng)審委員會(huì)委員，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)漸凍人項(xiàng)目管理委員會(huì)專家委員會(huì)委員，中央軍委保健委員會(huì)第二屆會(huì)診專家，第二炮兵總醫(yī)院北京神經(jīng)病學(xué)會(huì)診中心和海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科疑難病會(huì)診中心專家組成員?！吨腥A老年心腦血管病雜志》、《中華保健醫(yī)學(xué)雜志》、《中華腦血管病雜志》和《中國卒中雜志》等雜志編委。從事神經(jīng)內(nèi)科工作28年，建立了神經(jīng)內(nèi)科卒中單元、重癥監(jiān)護(hù)病房和神經(jīng)康復(fù)室。2008年建立了重癥肌無力治療中心，在國內(nèi)和軍內(nèi)有一定的影響，得到業(yè)內(nèi)專家和同行的肯定。近10年，獲“十五”軍隊(duì)醫(yī)藥衛(wèi)生科研基金一項(xiàng)，發(fā)表論文100余篇，獲軍隊(duì)科技進(jìn)步獎(jiǎng)和醫(yī)療成果獎(jiǎng)4項(xiàng)。在腦靜脈系統(tǒng)血栓形成、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和重癥肌無力等疾病的診斷和治療方面積累了較豐富的經(jīng)驗(yàn)。

書籍目錄

第一章 腦病及相關(guān)疾病病例1 發(fā)作性意識(shí)障礙伴抽搐，診斷糖尿病5年，加重伴右耳聽力下降、右下肢無力4年，頭痛、嘔吐伴乏力1天病例2 智能減退半年，體檢發(fā)現(xiàn)乳腺包塊病例3 睡眠增多1個(gè)月余，反應(yīng)遲鈍、記憶力下降10天病例4 發(fā)熱、頭痛半月余，排尿困難6天，意識(shí)障礙，雙下肢無力2天病例5 發(fā)作性頭痛1年，加重伴惡心、嘔吐1個(gè)月病例6 右下肢力弱9個(gè)月，右面部及右側(cè)肢體發(fā)作性抽搐半年病例7 頭暈、頭痛、惡心、嘔吐3小時(shí)病例8 發(fā)作性意識(shí)障礙9個(gè)月，頭痛、頭暈伴惡心嘔吐2周病例9 持續(xù)性頭痛20天病例10 頭痛、陣發(fā)性右側(cè)肢體抽搐半個(gè)月病例11 頭痛8天，伴發(fā)作性意識(shí)喪失、肢體抽搐5天病例12 發(fā)作性意識(shí)喪失4小時(shí)病例13 智能減退2個(gè)月余病例14 記憶力減退1周，胡言亂語2天病例15 智能減退伴右側(cè)視物成雙、全身乏力2個(gè)月余病例16 記憶力減退1年，性格改變伴行走不穩(wěn)半年病例17 視物不清37年，雙下肢麻木4個(gè)月病例18 左側(cè)肢體麻木、無力1個(gè)月余～病例19 反復(fù)頭痛、惡心、嘔吐2年余，加重2天病例20 記憶力減退4個(gè)月余、陣發(fā)性抽搐2個(gè)月病例21 嗜睡1月余，智能減退20余天病例22 間斷抽搐19年，精神異常1年，飲水嗆咳、吞咽困難7天病例23 突發(fā)右側(cè)肢體無力5天病例24 上腹部絞痛1天病例25 記憶力減退20天病例26 智能障礙、精神行為異常2年病例27 行走困難、動(dòng)作緩慢2年、智能減退、行為異常、二便失禁1年病例28 進(jìn)行性智能減退、行動(dòng)困難11年，意識(shí)不清6小時(shí)病例29 漸進(jìn)性四肢震顫伴行動(dòng)困難11年，加重伴吞咽困難l天病例30 進(jìn)行性記憶力障礙，行動(dòng)困難伴言語不利11年病例31 言語緩慢伴行走踩棉感3月余，加重10余天病例32 精神萎靡、神志恍惚8天，發(fā)熱3天，加重1天病例33 突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不清6天病例34 肢體抖動(dòng)、僵硬伴動(dòng)作遲緩3年半，陣發(fā)腹痛3月余病例35 反復(fù)精神、行為異常6年病例36 閉經(jīng)1年余，低熱2個(gè)月病例37 一過性左下肢抖動(dòng)1年，左側(cè)肢體乏力10月余第二章 脊髓疾病及相關(guān)疾病病例1 進(jìn)行性雙下肢無力伴尿便障礙14個(gè)月病例2 雙下肢麻木、力弱，行走不穩(wěn)1年病例3 骶尾部、雙下肢麻木1個(gè)月，雙下肢無力7天病例4 左上肢力弱伴肌肉萎縮4年病例5 反復(fù)發(fā)作性雙下肢麻木、無力8年病例6 突發(fā)四肢無力，伴尿便障礙10天病例7 進(jìn)行性言語及吞咽困難3年，四肢無力2年半，呼吸費(fèi)力1年，加重6天病例8 雙下肢僵硬、無力伴智能差10余年，加重5年病例9 雙下肢無力、行走不穩(wěn)3年8個(gè)月病例10 胸痛8個(gè)月，雙下肢無力5個(gè)月，大、小便困難2個(gè)月 第三章 周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病及相關(guān)疾病病例1 進(jìn)行性四肢麻木無力1個(gè)月余病例2 進(jìn)行性四肢麻木、疼痛、無力、肌肉萎縮2年半，加重半年病例3 進(jìn)行性雙下肢麻木無力2個(gè)月，加重伴雙上肢無力10天病例4 反復(fù)唇、面腫脹3年，眼、口唇閉合不全2年，加重伴吞咽困難、構(gòu)音不清半年病例5 反復(fù)雙上肢無力9年，加重6個(gè)月余病例6 發(fā)熱伴無排便、排氣，右側(cè)瞳孔擴(kuò)大1個(gè)半月病例7 進(jìn)行性四肢麻木無力1年9個(gè)月病例8 雙下肢麻木疼痛3年，雙上肢麻木疼痛1年半病例9 發(fā)作性胸痛5個(gè)月，腹痛、便血4個(gè)月余，進(jìn)行性四肢麻木無力6周病例10 發(fā)作性腹痛、四肢無力、抽搐5個(gè)月病例11 眼科病變術(shù)后少尿、四肢無力、吞咽困難6天第四章 肌肉病與相關(guān)疾病病例1 雙下肢無力20個(gè)月病例2 全身乏力3年，加重1年病例3 進(jìn)行性四肢無力15年病例4 進(jìn)行性四肢力弱4個(gè)月，加重10天病例5 進(jìn)行性雙下肢無力，不耐受疲勞2年余病例6 進(jìn)行性四肢力弱7年余，雙手握緊后松開困難4年余病例7 發(fā)現(xiàn)肢體局部增粗伴有皮下結(jié)節(jié)3年病例索引中文關(guān)鍵詞英文關(guān)鍵詞致謝

章節(jié)摘錄

版權(quán)頁：插圖：【臨床討論】同心圓硬化（Balo?。┯址Q同心層軸周性腦炎，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的一種。1906年Marburg報(bào)道一例30歲男性，死前1個(gè)月出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、淡漠、嗜睡，尸檢發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)有多個(gè)脫髓鞘病灶，且病灶分布不連續(xù)，呈板層樣同心圓改變，當(dāng)時(shí)描述為“軸周硬化性腦脊髓炎”。1928年Balo報(bào)道一例23歲男性，與上例有相似的臨床過程，首次在病理上強(qiáng)調(diào)了病灶的同心圓特點(diǎn)，描述了在髓鞘脫失層間插有正常的髓鞘層，即正常腦組織與脫髓鞘病變區(qū)呈年輪樣交替排列，小靜脈周圍有淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤，還伴有神經(jīng)膠質(zhì)增生，故命名為“同心圓硬化”。本病病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能部分與MS（多發(fā)性硬化）類同，有人提到與病毒感染有關(guān)，但無論光鏡還是電鏡均未找到細(xì)胞內(nèi)包涵體或病毒顆粒。關(guān)于Balo病是否為一獨(dú)立疾病，長期以來人們爭論難定。國內(nèi)外學(xué)者在做尸解時(shí)，發(fā)現(xiàn)同心圓病灶的同時(shí)，又發(fā)現(xiàn)有均質(zhì)性脫髓鞘病灶。Itoyama和黃克維教授均報(bào)道過急性進(jìn)展MS病例，MRI除具有典型的MS脫髓鞘病灶外，還有同心圓層狀病灶。另有學(xué)者報(bào)道Balo病患者的頭顱MRI同心圓病灶與MS樣小病灶同時(shí)存在，在減激素時(shí)，腦干又出現(xiàn)新的小病灶，故有學(xué)者診斷本病可能為MS的一種特殊類型。但由于近年國內(nèi)外對(duì)同心圓硬化病例積累增多，發(fā)現(xiàn)它與MS在臨床表現(xiàn)上仍有不同，因此，還是當(dāng)作一個(gè)獨(dú)立的疾病看待更合適，是特發(fā)性炎性脫髓鞘病（IIDD）的一個(gè)類型。Balo病的特征病理改變?yōu)榇竽X白質(zhì)內(nèi)可見條狀影紋，呈近似平行的同心圓或波紋樣排列，類似整個(gè)或部分樹木的年輪或洋蔥頭樣改變，病變大小不等，可在1～10cm。小如蠶豆，大如鵝卵，其大體的病理形式有如下幾種：以某點(diǎn)為中心呈同心層樣的排列，有時(shí)同心圓損害呈部分或1/3象限性；呈玫瑰花結(jié)或荷蘭石竹樣；呈洋蔥頭樣；呈花葉病樣；呈平行線樣或波浪樣；由于鄰近皮質(zhì)的擠壓或牽拉，或由于本身病變所致同心圓排列的環(huán)變形，形成不規(guī)則的同心圓樣。鏡下顯示嚴(yán)重髓鞘脫失區(qū)與髓鞘保留區(qū)相間存在的病變主要位于大腦的白質(zhì)區(qū)域，而腦干、小腦、脊髓很少受累。脫髓鞘區(qū)可見髓鞘嚴(yán)重壞變、脫失，軸索亦有輕度壞變，大部分尚保存。而髓鞘保存區(qū)初看髓鞘似乎正常，實(shí)際上電鏡下髓鞘也均有改變，軸索亦有損傷。因此，某種意義上或者可以說同心層的構(gòu)成是脫髓鞘較重的病變區(qū)與脫髓鞘較輕的病變區(qū)相隔而成。病變區(qū)內(nèi)可見大量吞噬細(xì)胞，少突膠質(zhì)細(xì)胞減少，少數(shù)星形細(xì)胞肥大，小血管周圍可見以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤。值得注意的是其他的脫髓鞘病變?nèi)鏜S病變中也可存在少數(shù)類似同心圓的病理改變。

編輯推薦

《疑難神經(jīng)病例》是由人民衛(wèi)生出版社出版的。

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