人體的性缺陷

內(nèi)容概要

　　約翰·蒙尼是飲譽(yù)全球的性學(xué)家，他在心理內(nèi)分泌上的成就和在發(fā)展性學(xué)這個(gè)新興學(xué)科上的貢獻(xiàn)目前尚無(wú)人能出其右。本書(shū)對(duì)人體性缺陷的來(lái)龍去脈做了詳盡的論述和精辟的分析。男性與女性如何發(fā)育而來(lái)，性腺、性激素、性染色體，下丘腦的異常如何導(dǎo)致性的異常，兩性人如何形成，以及各種性缺陷的成因和表征，如何關(guān)愛(ài)這些有各種各樣的性缺陷的人及他們的家庭并為他們提供咨詢(xún)和治療等長(zhǎng)期讓人困惑的問(wèn)題都在本書(shū)中有鞭辟入里的論述。

作者簡(jiǎn)介

　　約翰·蒙尼，1921年出生于新西蘭，有新西蘭和威爾士人的雙重血統(tǒng)。后移居美國(guó)，1952年獲得哈佛博士學(xué)位。1951年，他從哈佛來(lái)到約翰·霍普金斯大學(xué)，成為世界上第一為兒科臨床心理內(nèi)分泌醫(yī)生，并著手建立了心理荷爾蒙實(shí)驗(yàn)室。蒙尼博士碩果累累，2002年，他獲得了德國(guó)性學(xué)協(xié)會(huì)的最高榮譽(yù)獎(jiǎng)--瑪格拉斯·霍斯費(fèi)爾德獎(jiǎng)。

書(shū)籍目錄

第一章　性的常量與變量第二章　性染色體的異常第三章　性腺的異常第四章　胎兒的激素異常第五章　內(nèi)部器官的異常第六章　外部器官的異常：兩性人第七章　外部器官的異常：非兩性人第八章　下丘腦異常與性戀傾向第九章　性別判定和培養(yǎng)的反常第十章　青春期激素異常第十一章　性身份的轉(zhuǎn)換第十二章　性無(wú)能第十三章　咨詢(xún)指南第十四章　寓言的技巧第十五章　性愛(ài)定位圖的形成與發(fā)展結(jié)束語(yǔ)參考書(shū)目中英名詞對(duì)照

章節(jié)摘錄

　　在過(guò)去，處于耕獵時(shí)代的人類(lèi)恐怕并不知道魚(yú)是可以由雄性變?yōu)榇菩曰蛘哂纱菩宰優(yōu)樾坌缘?，也不知道蚯蚓和其他生物一樣擁有雌雄兩套生殖器管。但是人?lèi)肯定知道，像人一樣，野獸和家畜也是由雌雄兩性組成的。對(duì)于我們?nèi)祟?lèi)而言，分化為兩種性別（源于拉丁文secare，意為切開(kāi)或分開(kāi)）是一個(gè)終極真理。兩性之間的差異一直被主伙比兩性之間的相似更重要、更顯著，這一認(rèn)識(shí)幾乎是不證自明的，這也貫穿到了世界各地各民族的有關(guān)人的起源的神話(huà)之中?！　〉牵裨烊说纳裨?huà)也許在暗示著雌雄同體或者介于雌雄兩性之間的另一咱性別的存在。在創(chuàng)世紀(jì)中，有隱諱的描寫(xiě)認(rèn)為上帝是根據(jù)他自己的形象來(lái)創(chuàng)造男女的，這也就是說(shuō)這個(gè)上帝是雌雄同體的?！　≡诠畔ＥD和羅馬，雕塑家和陶匠塑造了一個(gè)雌雄同體(hermaphroditus)的形象(圖1)，他代表介于雌雄兩性之間的性別，他是一個(gè)年輕男性，但雙乳高聳。在醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)中，這樣一個(gè)人　　也許只是年輕男性具有女性的乳房罷了，而并不是一個(gè)真正意義上的雌雄同體。只有當(dāng)某個(gè)人的性別不能由其性器官的外觀(guān)來(lái)判斷時(shí)，這個(gè)人才被稱(chēng)為雌雄同體。　　在新生兒的病例中有時(shí)很難確定性別，因?yàn)橛械男律鷥浩渫馍称骰位蛘咴谕庑尾芳炔蝗憩F(xiàn)為男性又不全表現(xiàn)為女性。　　幾個(gè)世紀(jì)以來(lái)，農(nóng)夫就知道在牛類(lèi)中的一種雌雄同體的牛，即被叫做“自由馬丁”的牛?；疾〉男∨？偸请p胞胎，其中一個(gè)是正常的雄性，而另一個(gè)則是略微雄性化的雌形，而且總是不育的?！　?duì)于“自由馬丁”的診斷和愈后都很明確，因?yàn)檗r(nóng)夫們很早以前就知道這種病了，而且沒(méi)有類(lèi)似的其他病癥存在，所以不會(huì)誤診?！　∪祟?lèi)的情況就大不一樣了，因?yàn)橹挥性诜浅９铝⒑徒H繁殖的人群中，才町能出現(xiàn)類(lèi)似牛類(lèi)中“自由馬丁”的情況，即每一個(gè)雌雄問(wèn)體的新生兒都有一樣的診斷和愈后，而且都有一樣的遺傳原因。當(dāng)在兒代之中都遇到這種病例之后，人們才知道嬰兒成長(zhǎng)到青春期以后會(huì)發(fā)生什么。在多米尼加共和國(guó)孤立的山地人群中就出現(xiàn)過(guò)這樣的例子。當(dāng)雌雄同體(兩性人)首次出現(xiàn)在近親結(jié)婚的幾個(gè)家庭中時(shí)，最初他們被定為女孩，因?yàn)閶雰旱男云鞴偻庥^(guān)上像女性。但是，當(dāng)?shù)角啻浩跁r(shí)，他們的外形看起來(lái)更像男孩或“閹人”。他們沒(méi)有高聳的乳房，也沒(méi)有其他女性化的外部特征。這些人不能出嫁，常成為父母的負(fù)擔(dān)。于是，這里的人們便吸取了教訓(xùn)，當(dāng)再有相同癥狀的新生兒出生時(shí)，就會(huì)被當(dāng)做男孩來(lái)?yè)狃B(yǎng)，盡管孩子的外陰并不是男性的。從嬰兒期開(kāi)始，這些孩子就被取笑為　“12歲的卵蛋”(guevodoces)，或者“假小子”(machihembra)。　　在巴布亞新幾內(nèi)亞的東部高地上，生活著山姆比亞(Sambia)部落，這也是一個(gè)極端孤立和近親繁殖(imbred)的群落，類(lèi)似的陰陽(yáng)人(又稱(chēng)兩性人)的家系也發(fā)生在這里。這里的陰陽(yáng)人和多米尼加共和國(guó)的同類(lèi)有相同的遺傳起源、相同的診斷結(jié)果(男性染色體5—甲還原酶缺失)，以及相同的發(fā)育過(guò)程。當(dāng)嬰兒出生時(shí)，對(duì)其性別的確定傳統(tǒng)上是依賴(lài)于接生婆是否見(jiàn)多識(shí)廣，且仔細(xì)檢查具有女性外形的嬰兒的生殖器官。哪怕嬰兒只有輕微的畸形存在，接生婆就把該嬰兒叫做陰陽(yáng)人(kwolu aatmwol)，在皮金(Pidgin)語(yǔ)中則把陰陽(yáng)人叫做圖里姆男人(Tumim-man)，兩種叫法都旨在強(qiáng)調(diào)在青春期時(shí)，這種孩子會(huì)越來(lái)越像男人而不是女人。于是，這種嬰兒就會(huì)被當(dāng)做男孩來(lái)?yè)狃B(yǎng)。如果嬰兒沒(méi)有被仔細(xì)檢查生殖器官，這類(lèi)嬰兒就會(huì)被當(dāng)做女孩?！　∽鳛榕?，陰陽(yáng)人的反常之處一直都沒(méi)有人注意，直到青春期她也沒(méi)有女性的第二性征發(fā)育(而表現(xiàn)為雌雄化)。這種發(fā)育畸形也許繼續(xù)被隱藏著，直到結(jié)婚后被丈夫發(fā)現(xiàn)，于是，丈夫便會(huì)不承認(rèn)這樁婚姻。　　作為男孩，盡管他沒(méi)有明顯的陰莖且經(jīng)常被嘲弄，部落長(zhǎng)老會(huì)允許陰陽(yáng)人加入培養(yǎng)武士的初期訓(xùn)練，但不允許他們畢業(yè)。在村落里他們只能做護(hù)衛(wèi)(shaman)或者巫師，另一種選擇就是逃到海濱城市去過(guò)現(xiàn)代都市生活?！　∫陨线@些孤立的近親繁殖的群落是例外而不是常例。在地球上的大多數(shù)地方，基因庫(kù)是如此蕪雜，以至于當(dāng)有陰陽(yáng)人嬰兒出生時(shí)，不可能用肉眼觀(guān)察來(lái)確立和診斷而加以治療，盡管其發(fā)病機(jī)理可能是遺傳的。而男性陰陽(yáng)人和女性陰陽(yáng)人的性器官?gòu)耐獠可峡匆苍S難以區(qū)分?！　≡?6世紀(jì)，著名法官科克(Lord Coke)勛爵宣稱(chēng)根據(jù)英格蘭習(xí)慣法：“一個(gè)陰陽(yáng)人可以是男性，也可以是女性。其性別應(yīng)根據(jù)最終取勝的性別來(lái)決定?！辈⒁源藖?lái)決定遺產(chǎn)和爵位的繼承權(quán)。所謂“最終取勝的性別”是指成年以后的性別，而并不一定是指出生時(shí)的性別。但是，科克勛爵并沒(méi)有詳細(xì)列出確定獲勝性別的標(biāo)準(zhǔn)?！　∈裁词谴_定陰陽(yáng)人新生兒性別的標(biāo)準(zhǔn)?這個(gè)惱人的問(wèn)題一直沒(méi)有結(jié)論，直到1876年德國(guó)病理學(xué)家愛(ài)德溫·克勒布斯(Edwin Klebs)依據(jù)性腺結(jié)構(gòu)建立了區(qū)分陰陽(yáng)人的分類(lèi)系統(tǒng)。按照這一分類(lèi)系統(tǒng)，一共有三種陰陽(yáng)人。第一種是真正意義上的陰陽(yáng)人(true her-maphroditism)，這種人具有卵巢和睪丸兩套性組織。另外兩種則是偽剛剛?cè)?pseudohermaphrodite)，男性偽陰陽(yáng)人只有睪丸組織，而女性偽陰陽(yáng)人只有卵巢組織。這種三分法直到現(xiàn)在還在使用。實(shí)際上，克勒布斯認(rèn)為只有睪丸和卵巢才是決定性別的標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)然，在他那個(gè)時(shí)代，人類(lèi)并不知道激素、染色體(chromosome)或者基因(gene)的存在。因此，他沒(méi)有激素性別和染色體什別的概念，而這些概念乃是對(duì)陰陽(yáng)人的現(xiàn)代理解的基石?！　　　⌒奂に夭幻舾芯C合征　　相對(duì)于上述動(dòng)物試驗(yàn)，人類(lèi)中類(lèi)似的異常被稱(chēng)為雄激素不敏感綜合征(androgen insensitivity syndrome)，之前被稱(chēng)為睪丸雌化綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)AIS)。正如斯維爾綜合征，雄激素不敏感綜合征一樣可證明，如果亞當(dāng)定律不能在胎兒早期起作用，夏娃定律就會(huì)取而代之，引導(dǎo)胎兒向女性發(fā)育?！　≌Ｇ闆r下，一個(gè)46XY染色體核型的受精卵應(yīng)該發(fā)育成男性。在產(chǎn)前及產(chǎn)后期間，在雄激素不敏感綜合征的患者身上，X染色體帶有的有變異的基因?qū)е麦w內(nèi)需要雄性激素的細(xì)胞不能吸收和使用所需的雄性激素。來(lái)自精子的Y染色體沒(méi)有上述變異的基因的替代基因，但來(lái)自精子的X染色休卻有。所以，46XX染色休核型的受精卵可以掩蓋有變異的基因，而不會(huì)發(fā)育成有雄激素不敏感綜合征的女孩。雄激素不敏感綜合征只出現(xiàn)在有著46XY染色體核型的女孩中?！　≡诨加行奂に夭幻舾芯C合征的胚胎的亞當(dāng)定律停止作用之前，性腺的的體(precursor)細(xì)胞形成睪九組織。這些睪丸組織分泌出睪丸酮和抗苗勒激素。后者防止苗勒氏管(副中腎管)發(fā)育成女性器官(子宮和輸卵管)。但是睪丸雄激素(睪丸酮)卻不能克服應(yīng)該發(fā)育形成男性器官的細(xì)胞上的雄激素不敏感性。因而亞當(dāng)定律不能作用而被夏娃定律取代。女性外部器官最終形成，但是由于沒(méi)有內(nèi)部器官可供連接，所以，陰道淺并以盲端結(jié)束?！　　　≡趶哪行宰?yōu)榕缘氖中g(shù)中，陰莖的皮膚并不剝?nèi)?，而是可能與陰囊的皮膚一道被用來(lái)為人造陰道組成新開(kāi)管道的內(nèi)襯。陰莖皮膚的性敏感，加上其他陰莖周?chē)鷧^(qū)域的敏感組織可以保證性愉悅的繼續(xù)，當(dāng)然，這種性愉悅在一定程度上要依靠雌激素和孕激素的替補(bǔ)治療。一些人把這種感覺(jué)比喻為使人愉悅的光，其強(qiáng)度不斷增加并輻射到整個(gè)身體。另外有的人則把這種感覺(jué)比為高峰，有點(diǎn)像以前所經(jīng)歷但唾棄的男性性高潮。很多接受了有關(guān)女性性欲的陳規(guī)陋見(jiàn)，她們認(rèn)為為男性性伙伴帶來(lái)性快感比自我滿(mǎn)足更重要?！　哪行宰?yōu)榕?，女性激素替補(bǔ)治療只能增大乳房，而不能使其聲音女性化，也不能消除其體毛和胡須，因此，使用電針療法剔除男性毛發(fā)是必要的。女性激素替補(bǔ)治療會(huì)增加皮下脂肪，減少肌肉，降低皮膚尤其是面部的油性，這些都與女性的特征是一致的。　　在從女性變?yōu)槟行缘男詣e重新判定中，乳房以及內(nèi)部女性性器官都被切除。陰蒂則保留下來(lái)，包埋于再造陰莖的底部。陰莖是用腹部移植的皮膚做成的。整個(gè)變性手術(shù)相當(dāng)繁瑣復(fù)雜，需要幾次手術(shù)才能把皮膚管道移植到陰莖的正常位置，并最終建成尿道。這樣制作的陰莖不能勃起，需要借助某種形式的幫助才能插入性伴侶的陰道。性高潮町以通過(guò)刺激保留陰蒂的那個(gè)區(qū)域來(lái)達(dá)到，性高潮的實(shí)現(xiàn)還得部分地依賴(lài)持續(xù)的男性激素替補(bǔ)治療?！　∧行约に靥嫜a(bǔ)治療可以擴(kuò)大聲帶并使聲音男性化，使體毛和胡須長(zhǎng)粗長(zhǎng)多，但是如果禿頂是家族遺傳，則它會(huì)使人禿頂。皮膚會(huì)變得多油脂，可能出現(xiàn)粉刺。陰蒂會(huì)增大，但不能大到可以改造成陰莖的地步?！　【C合起來(lái)看，女變男的手術(shù)結(jié)果多不盡如人意，更無(wú)須說(shuō)繁多的手術(shù)所花費(fèi)的時(shí)間和金錢(qián)。然而，大多數(shù)從女變男的人會(huì)因?yàn)橛辛艘粋€(gè)假陰莖而帶來(lái)一份擁有陽(yáng)器的滿(mǎn)足?！　∫仔择边@個(gè)術(shù)語(yǔ)既是一種診斷，也表示一種康復(fù)(借助性改變)的方法。性的重判涉及社會(huì)，也涉及激素治療和手術(shù)。社會(huì)康復(fù)既涉及家庭咨詢(xún)，也涉及法律和職業(yè)咨詢(xún)，此外，社會(huì)康復(fù)可能還涉及公眾教育?！　∽冃院蟮淖冃匀说男曰锇橐话愣贾雷冃匀说牟∈?。這些性伙伴也許并沒(méi)有接觸過(guò)同性戀。其中許多人自己也沒(méi)有感覺(jué)到自己是同性戀。他們對(duì)其變性人伙伴做出評(píng)價(jià)多是看其人品和行為，而并不涉及解剖學(xué)或生育能力。相反，一些人被易性癖者所吸引，不管其是否接受了變性手術(shù)?！　　?/pre>



媒體關(guān)注與評(píng)論
　　中文版序　　《人體的性缺陷》(或直譯為《性的生理缺陷及相關(guān)癥狀——在咨詢(xún)中幫助青少年及他們的家庭》)于1974年在北京度過(guò)了它的第六個(gè)生日。那么，它是怎樣度過(guò)它的那個(gè)生日的呢?讀　　者也許要問(wèn)，難道一本1968年用英語(yǔ)出版的書(shū)在1974年才得以在北京發(fā)行?事實(shí)是這樣，本書(shū)在我的行李包里隨我一起到達(dá)了北京。那年，我去訪(fǎng)問(wèn)我的一個(gè)童年時(shí)期的朋友——布瑞斯·哈爾蘭德(Bryce Harland)，他那時(shí)已是新西蘭駐中國(guó)大使館的大使了。我們是一起在新西蘭首都威靈頓的郊區(qū)樓爾哈特的同一個(gè)社區(qū)里長(zhǎng)大的。　　那年到北京之前，我擬定了我的訪(fǎng)問(wèn)計(jì)劃，我想知道中國(guó)是怎樣治療性器官先天缺陷的。我對(duì)兩性人尤其感興趣。那就是我為什么把我的這本書(shū)放到我的中國(guó)之旅的行李中的原因?！　?974年，中國(guó)的文化大革命正如火如荼，像我這樣的外國(guó)人在北京是很罕見(jiàn)的，因而要獲得去兒童醫(yī)院訪(fǎng)問(wèn)的許可是相當(dāng)困難的。但在我的大使朋友的鼎力相助下，我最終得到了許可，并且受到了熱情的接待?！　≡卺t(yī)院里，我參觀(guān)了一個(gè)兒科手術(shù)的最后一部分。那個(gè)手術(shù)是對(duì)青春期前的小姑娘施行的子宮囊腫切除。根據(jù)我的觀(guān)察，那個(gè)姑娘當(dāng)時(shí)是處于清醒狀態(tài)，有反應(yīng)，但沒(méi)有痛苦的表現(xiàn)。醫(yī)生對(duì)她使用了鎮(zhèn)靜劑，但卻沒(méi)有使用麻醉劑，整個(gè)手術(shù)是用針灸來(lái)止痛的。我離開(kāi)醫(yī)院之前，在恢復(fù)室看到了那個(gè)姑娘，她和另外幾個(gè)術(shù)后的孩子正在安靜、平和地休息。我被告知，這些孩子會(huì)比使用麻醉劑做手術(shù)的孩子康復(fù)得更快?！　∥疫€參觀(guān)了專(zhuān)門(mén)治療有智力障礙的兒童的診所。在那里，我見(jiàn)到了一位老醫(yī)生，他是在美國(guó)受的教育，能說(shuō)一口流利的英語(yǔ)，他在那個(gè)診所已經(jīng)工作了很多年。當(dāng)時(shí)他正在用針灸治療一個(gè)從小就有嚴(yán)重智力障礙的男孩。我問(wèn)他效果怎樣，他壓著嗓門(mén)對(duì)我說(shuō)，“就是死馬當(dāng)成活馬醫(yī)吧，反正除此之外，也看不到任何希望。”我想再問(wèn)他更多的問(wèn)題，他卻不愿別人看到他與一個(gè)外國(guó)人在一起且交談那么久而終止了交談。我意識(shí)到是該跟他道別的時(shí)候了。我當(dāng)時(shí)想，也許我正被人跟蹤著呢?！　≡谠L(fǎng)問(wèn)兒童醫(yī)院時(shí)，那個(gè)負(fù)責(zé)接待我的兒科女醫(yī)生為不能用中國(guó)的兒科理論和臨床實(shí)踐來(lái)回答我有關(guān)兩性人的問(wèn)題而感到窘迫，她所能說(shuō)的只是這種病例太稀少。不知道她是因?yàn)槿鄙傧忍焐称鞴偃毕莸闹R(shí)而難堪呢，還是羞于在大庭廣眾之下談?wù)撔浴Ｄ菚r(shí)，也許我應(yīng)該對(duì)她的接待表示我誠(chéng)摯的感謝，然后馬上離開(kāi)。或者，我應(yīng)該像我打算的那樣，為了表示我的禮貌，請(qǐng)她轉(zhuǎn)贈(zèng)一本書(shū)給醫(yī)院圖書(shū)館。我當(dāng)時(shí)把一本書(shū)從我的包里拿了出來(lái)，遞給了她。我似乎覺(jué)得做錯(cuò)了什么事，仿佛我在向公眾展示兩性人的兩性性器官。他們會(huì)不會(huì)因?yàn)槲叶艿绞裁凑紊系钠群δ?？我別無(wú)選擇，我的書(shū)也無(wú)處可藏?！　∞D(zhuǎn)眼間，過(guò)去已將近30年了，我沒(méi)有想到，本書(shū)在1994年經(jīng)過(guò)修訂和充實(shí)后出了第二版，而到了2003年，它居然有了中文版，并毫無(wú)限制地到達(dá)中國(guó)人的手中。本書(shū)中文版的面世其實(shí)正逢其時(shí)，因?yàn)榘滩〖鞍滩《緜鞑サ迷絹?lái)越快。艾滋病是致命的病癥，通過(guò)體液包括血液和性器官分泌的液體而傳播，而且傳染過(guò)程常常就是幾分鐘時(shí)間。艾滋病徹底改變了“性解放”的面目，將“性解放”與死亡納入了一個(gè)方程式，而這個(gè)方程式還遠(yuǎn)沒(méi)有被這個(gè)世界上人口眾多的國(guó)家包括中國(guó)所完全“消化”，從而采取相關(guān)的對(duì)策。　　……


編輯推薦
　　本書(shū)對(duì)兩性人如何形成等人體的性缺陷進(jìn)行了詳盡的分析，作者力圖為性科學(xué)的學(xué)者和性治療工作這提供幫助。對(duì)于那些孩子有性生理缺陷的家長(zhǎng)，本書(shū)會(huì)對(duì)他們提出的種種問(wèn)題作出回答。本書(shū)由原作者授權(quán)廣西師范大學(xué)翻譯出版，翻譯質(zhì)量權(quán)威，得到了原作者的高度評(píng)價(jià)。





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