骨髓增生異常綜合征

前言

　　骨髓增生異常綜合征（MDS）通常是指原因不明的一組骨髓疾病，其特征在于造血干細(xì)胞在發(fā)展為成熟血細(xì)胞前由于“髓內(nèi)無效造血”大量死亡，這與最近研究所提示的造血細(xì)胞過度凋亡相符。由此而導(dǎo)致了全血細(xì)胞減少（非再生障礙性貧血，通常表現(xiàn)為大細(xì)胞性貧血伴中性粒細(xì)胞減少和血小板減少），相應(yīng)骨髓增生活躍，骨髓前體細(xì)胞形態(tài)異常（骨髓細(xì)胞生成障礙）。MDS經(jīng)常轉(zhuǎn)化為急性髓細(xì)胞性白血?。ˋML）或處于白血病前狀態(tài)。MDS通常發(fā)生在老年患者，其治療整體而言不容樂觀。

內(nèi)容概要

骨髓增生異常綜合征目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。     本書簡明扼要地對骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機制、臨床診斷和治療要點進(jìn)行了闡述，并加入了最新的研究進(jìn)展。對臨床人員有較好的指導(dǎo)作用。

書籍目錄

第一章  骨髓增生異常綜合征的病因和預(yù)防第二章  MDS是腫瘤性疾病嗎第三章  如何解釋骨髓增生異常綜合征骨髓增生活躍但外周血細(xì)胞減少這一現(xiàn)象？其外周血細(xì)胞減少的機制是什么第四章  骨髓增生異常綜合征：造血系統(tǒng)疾病還是系統(tǒng)性疾病第五章  MDS的臨床表現(xiàn)第六章  骨髓增生異常綜合征的診斷及檢查第七章  骨髓增生異常綜合征的鑒別診斷及其邊界類型第八章  小兒骨髓增生異常綜合征第九章  MDS進(jìn)展的風(fēng)險判定第十章  MDS的治療第十一章  同種異體干細(xì)胞移植的地位第十二章  治療措施的選擇

章節(jié)摘錄

　　免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）治療后引起MDS和AML的風(fēng)險未確定。長期使用硫唑嘌呤增加了致癌的風(fēng)險性，包括AML，但是可能性比較小。關(guān)于環(huán)孢素尚無已知資料。但再生障礙性貧血中免疫抑制劑抗淋巴細(xì)胞血清或抗胸腺細(xì)胞血清的治療增加了發(fā)展成MDS的風(fēng)險性，或至少表現(xiàn)出骨髓增生異?？寺∏颐黠@伴有7號染色體單體。在某些情況下，這種克隆會在免疫抑制治療后消失。有絲分裂因素的致白血病性，尤其是烷化劑，和在哪種疾病時使用有關(guān)，其原因尚不明了。比如在骨髓瘤中長期使用烷化劑，其風(fēng)險性就大于在慢性淋巴細(xì)胞白血病的長期使用。最近，許多文章報道了白體骨髓移植或外周血干細(xì)胞移植后發(fā)生MDs的風(fēng)險增高，十年中發(fā)病率接近15％。這些MDS尤其容易發(fā)生在那些疾病后期進(jìn)行移植的患者（第2次緩解，第3次緩解，等等）。在第一次完全緩解后進(jìn)行移植，其移植后發(fā)生MDs的風(fēng)險明顯低下。這就揭示緣于已接受的治療情況和骨髓自身情況，前者的致白血病的可能性大于后者。此外，一項研究表明移植后MDS的染色體異常經(jīng)常在移植前已表現(xiàn)。另一項研究表明在移植前有病理性克隆的患者以后發(fā)展為MDS。

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