重癥肌無力研究進(jìn)展

內(nèi)容概要

　　通過血漿免疫吸附治療清除了血清中大量乙酰膽堿受體抗體后，重癥肌無力患者的臨床癥狀和電生理功能也相應(yīng)得到了明顯改善。Grob D等（Grob D，1995）用血漿免疫吸附治療16例重癥肌無力病人，共接受4次的全程治療的14個(gè)病人都在吸附后42小時(shí)開始肌力改善，在第4次吸附后4天達(dá)到高峰，肌力的改善可持續(xù)6～8周或更長(zhǎng)時(shí)間。　　血漿免疫吸附治療需要高親和性配體制備的免疫吸附過濾柱及血漿分離器。使重癥肌無力患者血液以一定速度通過血漿分離器，然后使分離出的血漿以一定速度進(jìn)入吸附柱，最后將吸附后的血漿與分離出的血細(xì)胞一起回輸患者體內(nèi)，在操作過程中加肝素抗凝。血漿免疫吸附治療重癥肌無力，能較特異地吸附乙酰膽堿受體抗體，血漿中的其他成分破壞較少，可以不補(bǔ)充異體血漿，提高了治療的安全性，同時(shí)降低了治療費(fèi)用。但血漿分離器為大型儀器，血漿分離裝置本身存在材料的血液相容性問題，患者血液接觸異體物質(zhì)越多，血液系統(tǒng)破壞越嚴(yán)重。所以，減少體外循環(huán)路徑、降低儀器費(fèi)用是進(jìn)一步改善免疫吸附治療的方向?！　∧壳?，國(guó)際上已出現(xiàn)以多聚丙烯酸、活性炭、Hexadecyl、多黏菌素B（Polymyxin B）等為配基的吸附劑進(jìn)行直接全血灌流免疫吸附治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡、高脂血癥、藥物中毒、肝昏迷、急性腎衰、膿毒血癥的報(bào)道（Yang KS，2002；Garkavij M，1996）。也有一些學(xué)者利用avidin（抗生物素蛋白）一biotin（生物素）的原理，用共價(jià)結(jié)合了avidin的凝膠吸附柱全血免疫吸附灌流直接從未分離的全血中清除生物素化的單克隆抗體（MAbs）?！　∨c血漿免疫吸附治療相比，全血免疫吸附灌流治療與其療效相同，但在技術(shù)上更簡(jiǎn)單、安全和可行。全血免疫吸附灌流系統(tǒng)只需一個(gè)蠕動(dòng)泵、一個(gè)吸附柱及管道，不需要血漿分離器先將血漿分離出來再行吸附，減少了體外循環(huán)血量和治療時(shí)間，避免了血漿分離時(shí)溶血等不足。考慮到全血免疫吸附灌流治療的技術(shù)優(yōu)勢(shì)，如僅用一個(gè)蠕動(dòng)泵能更好地控制體外血液循環(huán)、在管道和吸附柱中更低的血液壓力、灌流過程中沒有在導(dǎo)管中發(fā)生阻斷或停止等，全血免疫吸附灌流治療比血漿免疫吸附治療更有可行性。

書籍目錄

第一章 概述第二章 神經(jīng)肌肉接頭解剖、生理、藥理及信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)第一節(jié) 神經(jīng)肌肉接頭的解剖第二節(jié) 乙酰膽堿受體第三節(jié) 乙酰膽堿第四節(jié) 神經(jīng)肌肉接頭的電生理傳遞第三章 重癥肌無力的免疫學(xué)基礎(chǔ)第一節(jié) 免疫系統(tǒng)簡(jiǎn)述第二節(jié) 免疫系統(tǒng)的分子和細(xì)胞基礎(chǔ)第三節(jié) 樹突狀細(xì)胞第四章 重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制第一節(jié) 重癥肌無力的遺傳學(xué)發(fā)病機(jī)制第二節(jié) 重癥肌無力的自身抗體及發(fā)病機(jī)制第三節(jié) 細(xì)胞因子在重癥肌無力發(fā)病機(jī)制中的作用第四節(jié) 細(xì)胞免疫、補(bǔ)體在重癥肌無力發(fā)病中的作用第五節(jié) 胸腺和肌細(xì)胞在重癥肌無力發(fā)病機(jī)制中的作用第六節(jié) 重癥肌無力神經(jīng)肌肉接頭的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)異常第五章 重癥肌無力的臨床表現(xiàn)第一節(jié) 重癥肌無力的臨床表現(xiàn)第二節(jié) 重癥肌無力的臨床分型和評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)第六章 重癥肌無力的輔助檢查第一節(jié) 重癥肌無力的電生理診斷第二節(jié) 重癥肌無力的生化檢查第三節(jié) 重癥肌無力的病理學(xué)檢查第七章 重癥肌無力的診斷和鑒別診斷第一節(jié) 重癥肌無力的診斷第二節(jié) 重癥肌無力的鑒別診斷第八章 重癥肌無力的治療第一節(jié) 重癥肌無力的膽堿酯酶抑制劑治療第二節(jié) 重癥肌無力的免疫抑制劑治療第三節(jié) 重癥肌無力的胸腺切除術(shù)治療第四節(jié) 重癥肌無力靜脈內(nèi)注射大量免疫球蛋白的治療第五節(jié) 重癥肌無力的血液凈化治療第六節(jié) 重癥肌無力的免疫耐受治療第七節(jié) 特殊人群重癥肌無力的治療第八節(jié) 重癥肌無力危象的治療第九章 重癥肌無力的中醫(yī)學(xué)診治進(jìn)展第一節(jié) 重癥肌無力的歷代文獻(xiàn)第二節(jié) 重癥肌無力的中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)第三節(jié) 中醫(yī)藥治療重癥肌無力的臨床研究第四節(jié) 中醫(yī)藥治療重癥肌無力的實(shí)驗(yàn)研究第十章 重癥肌無力患者的相關(guān)事項(xiàng)和預(yù)后第一節(jié) 重癥肌無力患者的心理狀況第二節(jié) 重癥肌無力患者的用藥禁忌第三節(jié) 重癥肌無力患者的護(hù)理第四節(jié) 重癥肌無力患者的預(yù)后和妊娠第十一章 實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無力動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的進(jìn)展第一節(jié) 實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無力動(dòng)物模型的制備第二節(jié) 細(xì)胞因子在實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無力發(fā)病機(jī)制中的作用

章節(jié)摘錄

第二章 神經(jīng)肌肉接頭解剖、生理、藥理及信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)第一節(jié) 神經(jīng)肌肉接頭的解剖神經(jīng)肌肉接頭（neuromuscular junction，NMJ）是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的軸突與骨骼肌細(xì)胞之間形成的突觸（synapse），是一種興奮性化學(xué)突觸，由施萬(wàn)細(xì)胞、高度特化的骨骼肌細(xì)胞膜以及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸突末梢組成。當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維接近所支配的骨骼肌時(shí)，便發(fā)出長(zhǎng)數(shù)十或數(shù)百根更細(xì)小的分支。一般說來，每根分支只與一根肌纖維在一處形成神經(jīng)肌肉接頭（在某些慢肌纖維上，如在一根眼肌慢纖維上可形成多個(gè)接頭）。一根運(yùn)動(dòng)纖維連同那些被支配的肌纖維稱運(yùn)動(dòng)單位（motor unit）。在做精細(xì)運(yùn)動(dòng)的肌肉，如手指肌中的運(yùn)動(dòng)單位所包含的肌纖維數(shù)較少；與此相反，粗大的肌肉中的運(yùn)動(dòng)單位中的肌纖維可多達(dá)百根以上。由于多種動(dòng)物，如哺乳動(dòng)物和蜥蜴等的神經(jīng)肌肉接頭在顯微鏡下呈板狀，所以它們又稱為運(yùn)動(dòng)終板（motor end plate）或簡(jiǎn)稱終板。目前，在文獻(xiàn)中終板一詞往往只限于代表神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜部分。神經(jīng)纖維的分支在接頭處失去髓鞘后，再發(fā)出長(zhǎng)數(shù)十或數(shù)百微米的更細(xì)小的分支，即神經(jīng)末梢。神經(jīng)末梢沿肌纖維長(zhǎng)軸方向半嵌入肌纖維表面所形成的凹陷中，上邊覆蓋著施萬(wàn)細(xì)胞。與神經(jīng)末梢相對(duì)應(yīng)的那部分肌纖維膜特化為接頭后膜，此膜不是平坦的，而是有規(guī)律地在與肌纖維長(zhǎng)軸成垂直方向形成多數(shù)皺褶，稱接頭皺褶（junctional fold）。突觸前側(cè)的特點(diǎn)是，在末梢的軸漿內(nèi)含有多數(shù)直徑約50nm的突觸小泡（synaptic vesicles）和一些線粒體。突觸小泡不是均勻分布的，而是靠近前膜側(cè)密度大，并且沿末梢長(zhǎng)軸每隔約1／am處（大致與突觸皺褶相對(duì)應(yīng)）匯聚成叢（圖2-1）。在磷鎢酸處理的標(biāo)本上，用電鏡可在這些部位的接頭前膜內(nèi)側(cè)，觀察到一條橫向的致密帶（dense bar）。在用冰凍蝕刻術(shù)制成的標(biāo)本中，又可看到在致密帶的兩側(cè)，不只有些突觸泡排列成行，還有整齊排列的一至二行的大型的膜內(nèi)粒子（可能是鈣離子通道）。突觸前的這些特化部位稱為活化區(qū)，突觸小泡便是在活化區(qū)將內(nèi)含的乙酰膽堿釋放到突觸間隙的。

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《重癥肌無力研究進(jìn)展》由山東大學(xué)出版社出版。

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