肥厚型心肌病

前言

肥厚型心肌病是一組編碼肌節(jié)蛋白基因突變導致的以心肌過度肥厚為特征的心血管疾病，患者沒有地域和種族界限，且可表現(xiàn)在生命周期的任何階段。我國可能是世界上肥厚型心肌病患者最多的國家，疾病造成的直接經(jīng)濟負擔和精神負擔日顯突出，已成為重要的公共衛(wèi)生問題。由北京安貞醫(yī)院姜騰勇醫(yī)師主編的《肥厚型心肌病》一書以豐富的臨床資料為基礎，用專題的形式不僅介紹了肥厚型心肌病的基礎研究和臨床進展，同時還涉及“擬表型肥厚型心肌病”的遺傳代謝性疾病、運動性心臟損傷和運動員心臟等熱點內容。此書的作者們均為長期從事相關專業(yè)，并在本專業(yè)做出突出貢獻的專家和學者。他們將長期工作經(jīng)驗的積累和對豐富資料的萃取體現(xiàn)在專題內容之中，故欣然為本書作序，并相信本書的出版對我國肥厚型心肌病領域的基礎研究、臨床實踐及遺傳咨詢和提高人口素質均會起到積極的促進作用。

內容概要

肥厚型心肌?。℉CM）是為一組常見（成人發(fā)生率1/500）、異質性突出的基因性心血管疾病。本書作者以長期的豐富積累為基礎，用專題的形式介紹給讀者HCM相關的重要內容和進展。本書基本素材源于作者的長期積累，用足夠的樣本量反映現(xiàn)階段我國HCM臨床實際情況?？偨Y性分析了我國HCM患者人口學、遺傳學和臨床譜特征。針對HCM患者SCD（猝死）風險評估、功能評價、臨床干預和遺傳咨詢等內容的方法學均進行了詳細描述，并以實例介紹了HCM新的治療理念和手段，包括經(jīng)皮間隔心肌消融術和雙室同步起博治療肥厚型梗阻性心肌病，以及國內外科治療的初步經(jīng)驗等，具有普遍的指導性。

書籍目錄

第一章  肥厚型心肌病臨床表型表達第二章  肥厚型心肌病的分子遺傳學基礎第三章  肥厚型心肌病病理生理第四章  肥厚型心肌病心房纖顫發(fā)生機制、臨床結果和處理第五章  肥厚型心肌病心性猝死風險評價及ICD應用第六章  運動心肺功能試驗在評估HCM患者中的應用第七章  肥厚型心肌病心臟磁共振成像中的延遲強化第八章  經(jīng)皮間隔心肌消融術治療肥厚型梗阻性心肌病十年經(jīng)驗第九章  心肌消融治療肥厚型梗阻性心肌病第十章  超聲對肥厚型梗阻性心肌病治療的監(jiān)測第十一章  肥厚型梗阻性心肌病的DDD起搏器治療第十二章  右房·左室或雙室同步房室序列起搏治療肥厚型梗阻性心肌病第十三章 肥厚型梗阻性心肌病的外科治療第十四章 肥厚型心肌病與并存病及治療第十五章 心臟表型酷似肥厚型心肌病的遺傳代謝性疾病第十六章 運動員中肥厚型心肌病和其他猝死原因分析第十七章 運動性心肌損傷及心臟疲勞第十八章 離子通道病及其治療第十九章 肥厚型心肌病的動物模型附件1  AHA／ESC肥厚型心肌病的專家共識(2003年)附件2 2007年AHA關于競技體育運動員心血管疾病篩查建議的科學報告附件3 2004年AHA對于患有遺傳性心血管疾病的年輕人群參與體力及休閑運動的建議附件4 2008年美歐對心血管異常的競技性運動員有無參賽資格條件比較Bethesda 36號會議和歐洲心臟病協(xié)會一致性推薦修訂版附件5  A decade of Percutaneous Septal Ablation(PTSMA) in HOCM附件6  An Elect|rophysiologisl：Perspective on Arrhythmias in    Hypertrophic Cardiomyopathy and Other Causes of    Sudden Cardiac Death in the Trained Athlete

章節(jié)摘錄

插圖：絕大多數(shù)HCM患者表現(xiàn)為射血分數(shù)正?；蚱咝?，但舒張功能評價參數(shù)異常幾乎見于所有明顯心臟表型的患者。舒張過程包含兩個過程，即主動舒張和被動的充盈過程。主動舒張過程發(fā)生在等容期，是個耗能過程，與心肌的本身特性密切相關，并依賴于鈣的耦合效應，這些明顯地受到藥物等干預的影響。被動充盈發(fā)生在充盈和房縮期，影響因素較多，主要包括心室壁彈性（厚度）、細胞的紊亂排列和間質的增生。心室腔幾何構型對舒張功能的影響尚不完全清楚，心包的作用主要在心腔擴大的情況下，而大多數(shù)HCM沒有心腔的擴張。大約90％以上的HCM患者等容舒張時間常數(shù)延長，提示主動舒張異常的存在，機制復雜。肌細胞本身特性是主要因素，左心室整體作用也有相關的作用。HCM患者的肌條舒張張力增加，且隨收縮頻率的增加而急速增加，這種效應被鈣離子濃度增加所放大。解釋這一現(xiàn)象就是鈣離子結合蛋白親和力改變，過快的心率使得肌漿網(wǎng)中鈣離子濃度增加。但治療濃度的維拉帕米并不能使靜息狀態(tài)下舒張期張力恢復正常，需要非常高的濃度才能達到目的，但從沒有在患者中應用。如B一阻滯劑一樣，維拉帕米也可能是通過控制心率達到改善舒張功能的作用。實驗和人類都證實了不協(xié)調性延長了等容舒張時間，在HCM中同樣存在類似的效應。心肌缺血及梗阻都會影響到心肌的舒張功能。HCM標本呈膨脹性（被動舒張異常特性）改變，心室壁肥厚是否是HCM被動充盈的主要確定因素尚有爭議。因為有研究顯示舒張功能的異?？砂l(fā)生在肥厚不明顯的節(jié)段，且已證明表型正常者同樣存在主動舒張功能的異常。然而，大多數(shù)舒張功能異常存在肥厚和問質的增生。肌節(jié)蛋白基因突變導致了肌節(jié)功能的異常，會激活一些代償性反應，發(fā)展到肥厚表型表達、間質的增生和細胞排列的紊亂。室壁硬度的增加導致充盈壓的增加。

編輯推薦

《肥厚型心肌病》由人民衛(wèi)生出版社出版。

圖書封面

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