蛋白質(zhì)殺手

內(nèi)容概要

一九九七年十二月，美國(guó)加州大學(xué)舊金山分校的普魯希納（Stanley Prusiner）教授來(lái)到瑞典的斯德哥爾摩，從瑞典國(guó)王手中接過(guò)他口中所謂的「大獎(jiǎng)」。普魯希納研究普利子（prion）已有二十五年，他最大的成就，是發(fā)現(xiàn)造成牛海綿狀腦病（俗稱(chēng)「狂牛病」）、庫(kù)賈氏癥以及羊搔癢病的傳染病原普利子，並不是什麼病毒或是細(xì)菌，而是不具生命的蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)的英文protein，指的是「主要」（prime）以及「原始」（proto）的物質(zhì)。有位研究普利子的科學(xué)家在一部紀(jì)錄片裡對(duì)採(cǎi)訪(fǎng)者說(shuō)：「這個(gè)東西幾乎可永存不朽。」
瑞典國(guó)立卡洛琳絲卡學(xué)院指出：時(shí)年五十五歲的普魯希納給科學(xué)界帶來(lái)了一種「全新的傳染方式」。
多年來(lái)，野心勃勃的普魯希納養(yǎng)成了對(duì)好酒以及美食的喜好，如今瑞典的菁英份子在他們最好的餐館款宴他，一旁不斷有新聞?dòng)浾吲恼諄K徵詢(xún)普魯希納的意見(jiàn)。這一刻正是他長(zhǎng)久以來(lái)的夢(mèng)想。
當(dāng)有記者問(wèn)及，在拿下了科學(xué)界最高獎(jiǎng)項(xiàng)之後，接下來(lái)他要做什麼；普魯希納回答說(shuō)，他的新目標(biāo)是尋求「普利子疾病的有效治療」。一九九八年，普魯希納告訴以色列一家報(bào)紙，他認(rèn)為在五年內(nèi)應(yīng)該可以找出根治之道。
過(guò)了三年，也就是二○○一年，位於義大利威尼斯外圍由許多小鎮(zhèn)及農(nóng)場(chǎng)組成的維內(nèi)托（Veneto）區(qū)，有個(gè)家族舉行了頭一次的團(tuán)聚，其中成員腦子裡想的就是普魯希納的話(huà)。特別舉行家族團(tuán)聚在義大利並不常見(jiàn)，因?yàn)闊o(wú)此必要；義大利人本來(lái)就是做什麼事都全家族一起來(lái)，對(duì)於從來(lái)沒(méi)有失散的東西，是不必重新聚合起來(lái)的。然而這個(gè)家族卻有特殊的理由舉辦這個(gè)聚會(huì)，因?yàn)槠涑蓡T當(dāng)中有許多人攜帶了某個(gè)可怕疾病的基因。
這個(gè)家族具有貴族血統(tǒng)，成員當(dāng)中有醫(yī)生、工程師、實(shí)業(yè)經(jīng)理，以及一位廣受尊敬的學(xué)術(shù)界人士。然而這個(gè)家族也遭受了詛咒。至少在過(guò)去兩個(gè)世紀(jì)以來(lái)，其成員遭受了某種名為「致死性家族性失眠」（fatal familial insomnia, FFI）的普利子疾病所苦。他們多是在五十幾歲時(shí)發(fā)病，最後會(huì)因失眠而致死。FFI是種體染色體的顯性突變，代表FFI患者的子女有五○％的機(jī)率會(huì)遺傳此疾。在整個(gè)人類(lèi)族群裡，F(xiàn)FI的發(fā)病率是每千萬(wàn)人當(dāng)中才有一人；然而對(duì)這個(gè)受到影響的義大利家族分支來(lái)說(shuō)，可是每?jī)蓚€(gè)人就有一人會(huì)發(fā)病。
FFI的癥狀既顯著且嚴(yán)峻，通常是患者進(jìn)入中年後，會(huì)突然發(fā)現(xiàn)自己開(kāi)始冒汗。對(duì)著鏡子，患者可以看見(jiàn)自己的瞳孔縮成針孔大小，同時(shí)會(huì)把頭擺成一種奇怪、僵硬的姿勢(shì)。便祕(mì)是常見(jiàn)癥狀。女性會(huì)突然停經(jīng)，男性則會(huì)不舉?；颊唛_(kāi)始難以入睡，他會(huì)想在下午補(bǔ)個(gè)午覺(jué)，但也不成功。他的血壓及心跳上升，整個(gè)身體進(jìn)入高速運(yùn)轉(zhuǎn)狀態(tài)。在接下來(lái)的幾個(gè)月裡，他會(huì)想盡辦法入睡；他閉上眼睛，但就是沒(méi)法熟睡，最多淺睡一會(huì)兒。有時(shí)FFI患者可能進(jìn)入一種半睡半醒的狀態(tài)，類(lèi)似有些人在醒轉(zhuǎn)前所經(jīng)驗(yàn)到的惡夢(mèng)。除此以外，他們就是不能夠進(jìn)入深睡狀態(tài)，以取得真正的休息。這些人筋疲力竭的情況，可是超乎旁人的想像。 一旦患者完全不能入睡，情況就急轉(zhuǎn)直下，他將失去行走能力或平衡感。至於最悲慘的，或許是患者還能思考，曉得發(fā)生了什麼事。一開(kāi)始，他們還能談?wù)撟约旱牟∏?，甚至?xiě)下想法。再過(guò)上幾個(gè)月，有些人就失去了這個(gè)能力。一旦他們的身體停擺，就只剩下絕望的眼神，顯示他們心裡有數(shù)。但也有人一直到最後都還能講話(huà)及思考。到了疾病末期，通常是發(fā)病後的十五個(gè)月左右，患者會(huì)陷入油盡燈枯的昏迷狀態(tài)，然後死去。美國(guó)國(guó)家普利子監(jiān)測(cè)中心位於克里夫蘭市凱斯西儲(chǔ)大學(xué)醫(yī)學(xué)院，該中心主任甘貝帝（Pierluigi Gambetti）是這個(gè)疾病的發(fā)現(xiàn)人之一。他告訴我：「以前我認(rèn)為阿茲海默癥是我們能夠罹患的病癥裡最糟糕的，但FFI這個(gè)病不但要你看著心愛(ài)的人在你面前瓦解，同時(shí)病人還曉得發(fā)生了什麼事，那可是更讓人難過(guò)。再來(lái)，對(duì)我而言，這種病是如此希罕，讓人感覺(jué)更糟。我認(rèn)為就算死於車(chē)禍，也不比患上這種病那麼殘酷?！?br />上面提到的那個(gè)義大利家族，是全世界少數(shù)幾個(gè)受到FFI侵襲的家族之一。他們追蹤這個(gè)疾病，可以一路上溯至十八世紀(jì)中葉，一位住在威尼斯猶太區(qū)附近的醫(yī)生。從這位醫(yī)生，再傳給了維內(nèi)托的一位貴族裘塞培，再到一八八○年代的汶森若、一九一○年代的喬凡尼、一九四○年代的皮耶佐，然後是二十世紀(jì)後期三○年間的阿頌妲、皮耶麗娜、席凡諾，再來(lái)則是……再來(lái)是誰(shuí)呢？這也是每年家族聚會(huì)時(shí)，縈繞在大家心頭的問(wèn)題。
從某方面而言，問(wèn)題的答案是已知的。一九九○年代初，專(zhuān)精睡眠研究的波隆納大學(xué)神經(jīng)研究所針對(duì)引起FFI的基因突變，給這個(gè)家族的許多成員進(jìn)行了檢測(cè)，測(cè)定的結(jié)果則存檔備查。因此，誰(shuí)將死於這個(gè)疾病是已知的，只是不知道發(fā)病的順序；可確定的是不久以後就會(huì)有人因此而死。過(guò)去一世紀(jì)來(lái)，至少有三十多位家族成員死於FFI，自一九七三年以來(lái)就有十四位，最近十年則有七位。按或然率而言，在活著的家族成員當(dāng)中，至少還有十來(lái)位攜帶了造成這個(gè)疾病的突變基因。
許多致命的遺傳疾病會(huì)自行消失，理由是那些攜帶突變基因的患者常在生育下一代之前，就因病發(fā)而身亡；但FFI不同（至少對(duì)這個(gè)家族而言如此），因?yàn)榛颊咴诎l(fā)病時(shí)都已經(jīng)過(guò)了生育年齡。同時(shí)，這個(gè)家族的多數(shù)成員仍然決定要生孩子；因此，F(xiàn)FI也隨著他們的小孩而存活下來(lái)。曉得自己的小孩到了中年可能死於可怕的疾病，仍決定要生小孩，不是件容易的事。波隆納大學(xué)的研究人員在給這個(gè)家族成員進(jìn)行基因檢測(cè)後，有過(guò)仔細(xì)的衡量，最後決定不告訴他們誰(shuí)攜帶了這種突變。因此該家族成員不能以此來(lái)決定自己要不要小孩，他們也同意寧可對(duì)此保持無(wú)知。據(jù)我所知，這個(gè)家族還沒(méi)有哪位成員因?yàn)楹ε掳褠杭矀鹘o下一代而墮胎。波隆納大學(xué)雖然曉得問(wèn)題所在，但卻沒(méi)有解決之道。這個(gè)家族的成員還是必須等待這個(gè)惡疾最早的癥狀出現(xiàn)：繃緊的脖子以及針孔般的瞳孔，然後是發(fā)汗及顫抖。手邊一直要有塊手帕來(lái)擦額頭上的汗，身上的汗衫每半天就得更換。還有就是婦女的停經(jīng)，以及可怕的下一 階段：開(kāi)始失眠。

作者簡(jiǎn)介

麥克斯（D.T. Max）
出生於紐約市，1984年畢業(yè)於哈佛大學(xué)。曾任華盛頓廣場(chǎng)出版社、Houghton Mifflin出版社，及《紐約觀察家周報(bào)》編輯。過(guò)去八年，主要為《紐約時(shí)報(bào)雜誌》寫(xiě)作，其餘作品散見(jiàn)《紐約客》、《華爾街日?qǐng)?bào)》、《舊金山紀(jì)事報(bào)》及《芝加哥論壇報(bào)》。
潘震澤
國(guó)立臺(tái)灣大學(xué)動(dòng)物系學(xué)士及碩士，美國(guó)密西根州韋恩州立大學(xué)生理學(xué)博士。曾任國(guó)立陽(yáng)明大學(xué)生理學(xué)研究所教授兼所長(zhǎng)，並獲國(guó)科會(huì)傑出獎(jiǎng)、慶齡基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)等榮譽(yù)?，F(xiàn)任教美國(guó)奧克蘭大學(xué)護(hù)理學(xué)院。
近年關(guān)心科普讀物譯介，著有：《科學(xué)論文寫(xiě)作與發(fā)表》、《科學(xué)讀書(shū)人》及《生活無(wú)處不科學(xué)》；譯有：《天才的學(xué)徒》、《人體生理學(xué)》、《誰(shuí)先來(lái)》、《幹嘛要抽菸》、《基因組圖譜解密》、《為什麼斑馬不會(huì)得胃潰瘍》、《器官神話(huà)》、《睡眠的迷人世界》、《DNA圖解小百科》、《生命的線(xiàn)索》、《基因煉獄》、《夢(mèng)的新解析》、《虛擬的解剖刀》及《死亡也可以治療》等書(shū)；並擔(dān)任《科學(xué)人》編譯委員。
楊宗宏
畢業(yè)於國(guó)立臺(tái)灣大學(xué)動(dòng)物系。美國(guó)加州大學(xué)聖地牙哥分校的斯克利浦斯海洋研究所（Scripps Institution of Oceanography）海洋生物學(xué)博士。其後在臺(tái)灣大學(xué)醫(yī)學(xué)院、史丹佛大學(xué)霍布金斯海洋研究站（Hopkins Marine Station）以及科羅拉多大學(xué)的健康科學(xué)中心（University of Colorado, Health Science Center）從事蛋白質(zhì)功能、物性和化性的研究。對(duì)生化、生理、生態(tài)和演化皆有涉獵，先後在國(guó)際專(zhuān)業(yè)期刊中發(fā)表了近二十篇相關(guān)論文。過(guò)去十二年來(lái)在聖地牙哥的生物製藥公司，從事蛋白質(zhì)藥物的研發(fā)工作。閒暇時(shí)，從事科普著作的翻譯。

書(shū)籍目錄

合作出版總序 樹(shù)立典範(fàn)　黃達(dá)夫
序言 一種全新的傳染方式
第一部 獨(dú)自在暗夜裡
第一章醫(yī)生的困境 威尼斯，一七六五年
第二章美麗諾綿羊的狂癲　英格蘭，一七七二年
第三章皮耶佐　維內(nèi)托，一九四三年
第二部脫離黑暗
第四章超強(qiáng)魔法　巴布亞紐幾內(nèi)亞，一九四七年
第五章美國(guó)醫(yī)生　巴布亞紐幾內(nèi)亞，一九五七年
第六章猴子把戲　百瑟斯達(dá)，馬里蘭州，一九六五年
第七章死亡原因依舊不明　維內(nèi)托，一九七三年
第八章化學(xué)家的天賜良題　舊金山，一九七○年代末到一九八○年代初
第九章殊途同歸　維內(nèi)托，一九八三年
第三部大自然反撲
第十章母牛啟示錄　英國(guó)，一九八六年
第十一章香腸起司　英國(guó)，一九九六年
第十二章普利子的複雜世界　美國(guó)╱英國(guó)，一九七○年代至今
第十三章人吃了人？　全世界，紀(jì)元前八十萬(wàn)年
第十四章入侵美洲？　美國(guó)，今日
第四部醒轉(zhuǎn)？
第十五章獻(xiàn)給家族的犧牲者　維內(nèi)托，現(xiàn)今
後記　關(guān)於本書(shū)作者
譯後記 知識(shí)的饗宴　潘震澤

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