風(fēng)濕免疫科疑難病例分析

內(nèi)容概要

“典型病例”，“收治疑難病例”可以豐富我們的臨床認(rèn)識和經(jīng)驗，是北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科臨床工作的重要內(nèi)容。臨床病例是北京協(xié)和醫(yī)院三寶之一(即臨床病例、圖書館和老教授)，它的作用可見一斑。
由吳慶軍、蘇金梅、費允云主編的這本《風(fēng)濕免疫科疑難病例分析——協(xié)和醫(yī)生臨床思維例釋(第3集)》匯集了北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科近年來診治的部分疑難或病情較復(fù)雜的病例，在經(jīng)治醫(yī)師的觀察、分析和全科討論后得到了正確的診治方向。

書籍目錄

病例1  發(fā)熱—血白細(xì)胞減低—腎炎—多發(fā)膿腫
病例2  難治性血小板減少
病例3  左橈動脈搏動減弱—蛋白尿—發(fā)熱
病例4  原發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)淀粉樣變3例
病例5  韋格納肉芽腫合并肺隱球菌病
病例6  氣短—皮疹—胸痛
病例7  侵蝕性多關(guān)節(jié)炎—紅色結(jié)節(jié)樣皮疹—胸腔積液
病例8  干擾素誘發(fā)狼瘡樣綜合征
病例9  黏液膿血便—腰背痛
病例10  發(fā)熱—關(guān)節(jié)炎—漩渦狀龜頭炎—拇趾甲病變
病例11  晚期慢性痛風(fēng)
病例12  口眼干—惡心嘔吐—血小板減少
病例13  支氣管哮喘—高嗜酸性粒細(xì)胞血癥—系統(tǒng)性血管炎—抗髓過氧化物酶抗體陽性
病例14  多發(fā)性肌炎合并肌肉結(jié)核、骨梗死
病例15  乏力—皮疹—嘔血
病例16  發(fā)熱、聽力下降—急進(jìn)性腎炎—抗蛋白酶3抗體陽性—移植腎復(fù)發(fā)
病例17  嘔吐、腹瀉、神志異常
病例18  口腔潰瘍—尿崩癥—全身多發(fā)潰瘍
病例19  肥厚性硬腦膜炎—肺部結(jié)節(jié)—肌痛—皮下結(jié)節(jié)
病例20  咳嗽—咳痰—發(fā)熱—腹瀉
病例21  面部紅斑—關(guān)節(jié)痛—發(fā)熱—貧血
病例22  韋格納肉芽腫病并發(fā)腎動脈瘤2例
病例23  低丙種球蛋白血癥—關(guān)節(jié)腫脹、活動受限
病例24  雷諾現(xiàn)象—腹痛—腹瀉—膽管擴(kuò)張—腹腔積液
病例25  鼻塞、聽力下降—咳嗽、皮下結(jié)節(jié)—雙眼突出、眶周腫物
病例26  胸背痛、低熱、腹痛
病例27  發(fā)熱—胸腺瘤—多關(guān)節(jié)腫痛
病例28  發(fā)熱—下肢肌痛—腦梗死—左心房內(nèi)占位
病例29  局限型韋格納肉芽腫
病例30  多關(guān)節(jié)腫痛—發(fā)熱—水腫—活動后氣短
病例31  rituximab治療狼瘡血小板減少出現(xiàn)血栓栓塞和嚴(yán)重結(jié)核感染
病例32  皮疹—重度骨質(zhì)疏松—壓縮性骨折—膿皰疹
病例33  胸悶—發(fā)熱—肺部陰影

章節(jié)摘錄

版權(quán)頁：   插圖：    干燥綜合征是一種慢性炎癥和淋巴細(xì)胞增殖性疾病，以多種外分泌腺、腎臟和肺等內(nèi)臟器官淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤為主要病理改變。長期高度的淋巴細(xì)胞增殖使干燥綜合征病人發(fā)生惡性淋巴增殖性疾?。ㄖ饕欠荰細(xì)胞淋巴瘤）的相對危險率較正常人群高44倍。除此之外，人們逐漸注意到合并淀粉樣變性的干燥綜合征病人并非罕見，這可能與長期存在慢性炎癥及全身多系統(tǒng)淋巴細(xì)胞增殖有關(guān)。淀粉樣變性是由一組因蛋白代謝紊亂產(chǎn)生的特殊淀粉樣蛋白沉積所引起的疾病。其共同特征是淀粉樣蛋白在各器官組織細(xì)胞間沉積，可局限于一處或分布在多處，壓迫細(xì)胞組織甚至影響器官功能。淀粉樣變的確診有賴于組織病理活檢、單克隆抗體或組織化學(xué)染色。根據(jù)淀粉樣變累及的范圍分為局灶性和系統(tǒng)性。根據(jù)淀粉樣蛋白的理化特征和組化染色，可分為：AL型（Ig輕鏈或輕鏈片段為前體）、AA型（血清淀粉樣蛋白A為前體）和ATTR型（Transthyretin為前體）等。目前認(rèn)為原發(fā)性淀粉樣變及多發(fā)性骨髓瘤伴發(fā)的淀粉樣變以AL型為主，繼發(fā)性淀粉樣變以AA型為主，遺傳性淀粉樣變?yōu)锳TTR型，而局限性淀粉樣變則AL型和AA型均可。一種較簡便的區(qū)分AL型和AA型淀粉樣變的方法是將病理切片用高錳酸鉀氧化處理后再行剛果紅染色，前者可被染成磚紅色而后者失色。 pSS繼發(fā)的淀粉樣變既可以是局灶性，又可以為系統(tǒng)性。例3的淀粉樣變僅局限于眼瞼和鼻腔，例2表現(xiàn)為局限在肺部的多發(fā)結(jié)節(jié)影，兩例組化分型均為AA型。復(fù)習(xí)國外文獻(xiàn)，自1973年國外報道pSS合并繼發(fā)局灶性淀粉樣變共24例，其中局限于肺部l2例，主要表現(xiàn)為下肺單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)影，部分伴肺大皰形成（4／12）或間質(zhì)性肺炎；行組化檢測的6例中AL型4例，AA型2例。此類患者都有不同程度的高γ球蛋白血癥，但血尿免疫電泳中均未見M蛋白，骨髓檢查不支持漿細(xì)胞病。AL型淀粉樣變的肺結(jié)節(jié)病理多顯示結(jié)節(jié)周圍有大量淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤，提示此種免疫球蛋白輕鏈的沉積可能是漿細(xì)胞在組織局部單克隆增殖造成的，細(xì)支氣管壁被淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞大量浸潤而造成小氣道狹窄可能是肺大皰的成因。pSS繼發(fā)的局灶性淀粉樣變還可以單獨累及小涎腺（5例，2／2例為AL型）、皮膚（4例，2／2例為AL型）、舌（1例，AL型）、頸部（1例，AL型）及膀胱（1例），其中皮膚淀粉樣變多表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)。 例1患者有多系統(tǒng)的淀粉樣變性，包括肝、胸膜、結(jié)腸、腎和腹壁脂肪，組化染色示AA型。Ideura H等人報道了一位72歲的男性原發(fā)干燥綜合征患者在軟腭、聲帶、腕部、食管、胭窩等處均發(fā)現(xiàn)瘤狀淀粉樣物質(zhì)沉積，組化分型為AL型。Delevaux I等報道一位48歲女性干燥綜合征患者，在其唇腺、胃、骨髓、舌和心臟活檢發(fā)現(xiàn)AL型淀粉樣物沉積。因此，pSS病人臨床出現(xiàn)不能解釋的蛋白尿、消化道癥狀、肝損害及超聲心動圖提示心臟有特征性“強(qiáng)回聲光點”等，均應(yīng)警惕有無系統(tǒng)性淀粉樣變發(fā)生。小涎腺、腎臟、肝臟、直腸黏膜和腹壁脂肪是活檢陽性率較高的組織器官，進(jìn)一步行組化染色分型，有利于正確的診斷、治療及評估預(yù)后。

編輯推薦

《風(fēng)濕免疫科疑難病例分析:協(xié)和醫(yī)生臨床思維例釋(第3集)》由中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社出版。

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