結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)圖鑒與診療精要

前言

結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)復(fù)雜，許多皮損即使是皮膚科醫(yī)生也未必熟悉。該類疾病中的許多特異性皮損對疾病診斷、鑒別診斷、病情判斷和提示預(yù)后都有重要價值。但迄今為止，國內(nèi)尚沒有一本專門介紹結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)的書籍，更沒有一本包含大量皮損照片的圖鑒。作者從事結(jié)締組織病臨床工作二十余年，見過許許多多該類病人。近年來在臨床教學(xué)中，倍感需要有一本圖文并茂介紹結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)的專著，不僅可為皮膚科醫(yī)師參考，也可供風(fēng)濕科、內(nèi)科、兒科及其他從事結(jié)締組織病臨床診療工作的醫(yī)生借鑒。遂決定積累該方面圖片。幾年過去，已累積了五千余張皮損照片。作者愛好攝影，本書所收錄的絕大多數(shù)圖片是作者親手所攝。此次精選出四百余張，匯編成集，供希望學(xué)習(xí)和了解結(jié)締組織病皮損的醫(yī)師和有關(guān)人員參考。該書不僅對結(jié)締組織病的皮膚表現(xiàn)進行了系統(tǒng)歸納和詳細描述，對每張圖片的皮損特點做了說明，還對每個疾病的概要、診斷和鑒別診斷以及治療進行了扼要敘述，使該書成為一本既能學(xué)習(xí)辨識皮損，又能為臨床診療提供參考的實用書籍。本書共同主編孫建方教授，是中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院南京皮膚病研究所皮膚病理科主任，國內(nèi)著名皮膚病理專家。他為本書提供了典型、清晰、逼真的結(jié)締組織病皮膚組織病理圖片和多張精彩的皮損照片，為本書增色不少。此外，北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科朱學(xué)駿教授、北京大學(xué)人民醫(yī)院張建中教授、上海第九人民醫(yī)院皮膚科陳向東教授、上海第六人民醫(yī)院皮膚科袁定芬主任也為本書提供了精美的圖片。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科胡東艷、朱鷺冰、高地、楊驥、萬琳琳等醫(yī)師也為本書編寫提供過幫助，在此一并致謝！

內(nèi)容概要

作者從事結(jié)締組織病臨床工作二十余年，見過許許多多該類病人。近年來在臨床教學(xué)中，倍感需要有一本圖文并茂介紹結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)的專著，不僅可為皮膚科醫(yī)師參考，也可供風(fēng)濕科、內(nèi)科、兒科及其他從事結(jié)締組織病臨床診療工作的醫(yī)生借鑒。 該書不僅對結(jié)締組織病的皮膚表現(xiàn)進行了系統(tǒng)歸納和詳細描述，對每張圖片的皮損特點做了說明，還對每個疾病的概要、診斷和鑒別診斷以及治療進行了扼要敘述，使該書成為一本既能學(xué)習(xí)辨識皮損，又能為臨床診療提供參考的實用書籍?！　〗Y(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)復(fù)雜，許多皮損即使是皮膚科醫(yī)生也未必熟悉。許多特異性皮損對疾病的診斷、鑒別診斷、病情活動性判斷和提示預(yù)后都有重要價值。許多疾病僅憑典型皮損就能做出早期診斷，但以往識別這些皮損往往需要經(jīng)過專門的訓(xùn)練。一本書是國內(nèi)第一本系統(tǒng)而詳細介紹結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)的書籍。兩位主編分別是國內(nèi)皮膚科結(jié)締組織病和皮膚病理方面的權(quán)威專家?！　芯x了四百余張結(jié)締組織病皮損和皮膚病理圖片，能起到看圖識病的作用?！　”緯鴮Y(jié)締組織病的診斷、鑒別診斷以及臨床治療中的精華做了細致的介紹，其中許多治療方法都是作者慣于使用的?！　懈搅辛嗽S多國際公認、最新的結(jié)締組織病診斷標準和病情活動度判定標準?！　≡摃瞧つw科、風(fēng)濕科、兒科、內(nèi)科、骨科、全科等與結(jié)締組織病相關(guān)科室醫(yī)師的重要參考書。

作者簡介

李明，1956年3月出生，青島市人。上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科主任、復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院皮膚病與性病學(xué)系副主任。主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師。1982年于青島醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)系本科畢業(yè)后留校，歷任皮膚科住院醫(yī)師和主治醫(yī)師。此間師從秦士德教授完成碩士生學(xué)習(xí)。1988年，首次報

書籍目錄

第一章  紅斑狼瘡  第一節(jié)  紅斑狼瘡概述  第二節(jié)  紅斑狼瘡皮損研究的淵源    一、國外對紅斑狼瘡皮損的研究    二、國內(nèi)對紅斑狼瘡皮損的研究  第三節(jié)  紅斑狼瘡皮損研究的意義    一、皮損往往是疾病的首發(fā)表現(xiàn)    二、特異性皮損在紅斑狼瘡診斷和鑒別診斷中的價值    三、皮損在紅斑狼瘡病情活動性判斷中的作用    四、皮損與內(nèi)臟器官損害和預(yù)后的關(guān)系  第四節(jié)  紅斑狼瘡的皮膚表現(xiàn)    一、紅斑狼瘡皮損的分類    二、紅斑狼瘡特異性皮損    慢性皮膚型紅斑狼瘡（ccLE）的皮膚表現(xiàn)    經(jīng)典型DLE    肥厚型（疣狀）DLE    深在型紅斑狼瘡（狼瘡性脂膜炎）（LEP）    黏膜型DLE    腫脹型紅斑狼瘡     凍瘡樣紅斑狼瘡    紅斑狼瘡扁平苔蘚綜合征    亞急性皮膚型紅斑狼瘡（sCLE）的皮膚表現(xiàn)    SCLE皮膚表現(xiàn)    SCLE皮膚病理表現(xiàn)    新生兒紅斑狼瘡（NLE）的皮膚表現(xiàn)    急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）的皮膚表現(xiàn)    蝶形紅斑    指（趾）腹紅斑    甲周紅斑    甲端弓形紅斑    手（指）背紅斑    掌紅斑    三、紅斑狼瘡非特異性皮損            四、紅斑狼瘡皮損的發(fā)生率  第五節(jié)  紅斑狼瘡具有診斷意義的自身抗體    一、抗核抗體（ANA）      二、抗dsDNA抗體    三、抗ssDNA抗體    四、抗組蛋白抗體    五、抗Sm抗體    六、抗U1-RNP抗體    七、抗SS-A／Ro抗體    八、抗SS-B／La抗體    九、抗Ku抗體    十、抗PCNA抗體    十一、抗核糖體P蛋白抗體    十二、抗磷脂抗體  第六節(jié)  紅斑狼瘡的診斷    一、盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、狼瘡性脂膜炎的診斷    二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷  第七節(jié)  紅斑狼瘡的鑒別診斷    一、慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE）的鑒別診斷    二、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）的鑒別診斷    三、急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）的鑒別診斷  第八節(jié)  紅斑狼瘡活動性判斷    一、SLE疾病活動性指數(shù)    二、系統(tǒng)性狼瘡活動性的測定  第九節(jié)  系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷指數(shù)  第十節(jié)  紅斑狼瘡的治療概要    一、患者及家屬須知    二、紅斑狼瘡的藥物治療      紅斑狼瘡的用藥原則    紅斑狼瘡的常用藥物        非甾體抗炎藥    抗瘧藥    沙利度胺    糖皮質(zhì)激素    其他免疫抑制劑    丙種球蛋白    生物制劑    中醫(yī)中藥    幾種特殊情況的用藥    狼瘡腎炎    中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害    血液系統(tǒng)損害    狼瘡間質(zhì)性肺炎    妊娠    三、其他療法    血漿置換    干細胞移植    透析療法與腎移植    四、預(yù)后    紅斑狼瘡皮損和組織病理圖片第二章  皮肌炎  第一節(jié)  皮肌炎概述  第二節(jié)  皮肌炎的皮膚表現(xiàn)    一、皮肌炎的特異性皮損    雙上眼瞼及顏面部暗紫紅色水腫性斑疹    Gottron征    二、皮肌炎的非特異性皮損    皮膚異色病樣疹    惡性紅斑    甲皺襞僵直性毛細血管擴張    斑片狀紅斑    鱗屑性紅斑    壞死性血管炎    網(wǎng)狀青斑    雷諾現(xiàn)象    口腔潰瘍    脫發(fā)    類皮膚淀粉樣變性    玫瑰糠疹樣疹    黑變病樣疹    指端硬化  第三節(jié)  皮肌炎和多發(fā)性肌炎具有診斷意義的自身抗體    一、抗核抗體    二、抗合成酶抗體    三、抗Mi-2抗體    四、抗SRP抗體    五、與合并肌炎的重疊綜合征相關(guān)的抗體    六、其他抗體  第四節(jié)  皮肌炎的診斷  第五節(jié)  皮肌炎的鑒別診斷    一、皮疹方面的鑒別診斷    二、肌炎方面的鑒別診斷  第六節(jié)  皮肌炎的治療概要    一、治療前的準備    二、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用    三、其他免疫抑制劑的應(yīng)用      四、丙種球蛋白靜脈滴注    五、雷公藤制劑    六、抗瘧藥      七、沙利度胺（反應(yīng)停）      八、中醫(yī)中藥    九、其他治療    十、 預(yù)后    皮肌炎皮損和組織病理圖片第三章  硬皮病  第一節(jié)  硬皮病概述  第二節(jié)  硬皮病的臨床分類    一、局限性硬皮病    二、系統(tǒng)性硬皮病  第三節(jié)  局限性硬皮病的皮膚表現(xiàn)    一、硬斑病    片狀硬斑病    點滴狀硬斑病    泛發(fā)性硬斑病    進行性特發(fā)性皮膚萎縮癥（Pasini Pierimi皮膚萎縮）    深部硬斑病    全硬化型硬斑病    二、帶狀硬皮病  第四節(jié)  系統(tǒng)性硬皮病的皮膚表現(xiàn)    一、彌漫皮膚型與局限皮膚型的累及范圍和演變    二、首發(fā)癥狀    雷諾現(xiàn)象    皮膚腫脹    三、皮膚硬化的表現(xiàn)    手指表現(xiàn)    面部表現(xiàn)    四、皮膚異色癥樣皮疹    五、皮膚毛細血管擴張    六、皮膚色素沉著或減退    七、甲皺毛細血管變化    八、其他表現(xiàn)    皮膚鈣質(zhì)沉著    皮膚毳毛脫失    甲小皮增生    皮膚出汗減少、干燥    血管炎    甲改變    關(guān)節(jié)表現(xiàn)    膽汁性肝硬化皮膚改變  第五節(jié)  硬皮病具有診斷意義的自身抗體    一、抗核抗體（ANA）      二、抗Scl-70抗體    三、抗著絲點抗體（ACAs）    四、抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗體    五、抗核仁纖維蛋白抗體    六、抗Ku抗體    七、抗PM／Scl抗體    八、抗Th／To抗體    九、抗原纖維蛋白1抗體    十、抗線粒體抗體    十一、其他抗體  第六節(jié)  硬皮病的診斷    一、系統(tǒng)性硬皮病的診斷    二、局限性硬皮病的診斷  第七節(jié)  硬皮病的鑒別診斷    一、系統(tǒng)性硬皮病的鑒別診斷    二、局限性硬皮病的鑒別診斷  第八節(jié)  硬皮病的治療概要    一、系統(tǒng)性硬皮病的治療    一般療法    糖皮質(zhì)激素    其他免疫抑制劑    抗纖維化藥物    血管活性藥物    非甾體抗炎藥（NsAIIDs）      γ-干擾素    血漿置換療法    增加組織氧分壓的療法    中醫(yī)中藥    其他治療    二、局限性硬皮病的治療    三、皮膚硬化程度和范圍檢測    硬皮病皮損和組織病理圖片第四章  嗜酸性筋膜炎  第一節(jié)  嗜酸性筋膜炎概述  第二節(jié)  嗜酸性筋膜炎的皮膚表現(xiàn)  第三節(jié)  嗜酸性筋膜炎的診斷及鑒別診斷  第四節(jié)  嗜酸性筋膜炎的治療概要    嗜酸性筋膜炎皮損圖片第五章  混合性結(jié)締組織病  第一節(jié)  混合性結(jié)締組織病概述  第二節(jié)  混合性結(jié)締組織病的皮膚表現(xiàn)    一、雷諾現(xiàn)象    二、腫脹手    三、面部腫脹    四、面部紅斑    五、指關(guān)節(jié)背面萎縮性紅斑及丘疹    六、其他  第三節(jié)  混合性結(jié)締組織病的診斷和鑒別診斷    一、混合性結(jié)締組織病的診斷    二、混合性結(jié)締組織病的鑒別診斷  第四節(jié)  混合性結(jié)締組織病的治療概要    混合性結(jié)締組織病皮損圖片第六章  干燥綜合征  第一節(jié)  干燥綜合征概述  第二節(jié)  干燥綜合征的皮膚、黏膜表現(xiàn)    一、眼部表現(xiàn)    二、口腔表現(xiàn)    三、皮膚干燥    四、皮膚血管炎    五、淋巴結(jié)腫大與假性淋巴瘤  第三節(jié)  干燥綜合征的診斷和鑒別診斷    一、干燥綜合征的診斷    二、干燥綜合征的鑒別診斷  第四節(jié)  干燥綜合征的治療概要    干燥綜合征皮損和組織病理圖片第七章  類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎  第一節(jié)  類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎概述  第二節(jié)  類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床特征    一、關(guān)節(jié)特征    二、皮膚表現(xiàn)  第三節(jié)  類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷和鑒別診斷    一、診斷    二、鑒別診斷  第四節(jié)  類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療概要    類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)畸形和組織病理圖片第八章  成人Still病  第一節(jié)  成人Still病概述  第二節(jié)  成人Still病的皮膚表現(xiàn)  第三節(jié)  成人still病的診斷  第四節(jié)  成人still病的治療概要    成人Still病皮損圖片第九章  銀屑病關(guān)節(jié)炎  第一節(jié)  銀屑病關(guān)節(jié)炎概述  第二節(jié)  銀屑病關(guān)節(jié)炎的臨床特征    一、遠端指（趾）間關(guān)節(jié)型    二、毀損性（破壞性）關(guān)節(jié)炎型    三、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎樣（對稱性多關(guān)節(jié)炎）型    四、不對稱少數(shù)關(guān)節(jié)型    五、脊柱關(guān)節(jié)炎型  第三節(jié)  銀屑病關(guān)節(jié)炎的診斷和鑒別診斷    一、診斷    二、鑒別診斷  第四節(jié)  銀屑病關(guān)節(jié)炎的治療概要    銀屑病關(guān)節(jié)炎皮損和關(guān)節(jié)畸形圖片第十章  白塞病  第一節(jié)  白塞病概述  第二節(jié)  白塞病的皮膚、黏膜表現(xiàn)    一、白塞病皮損的分類    二、白塞病皮膚、黏膜表現(xiàn)    口腔潰瘍    陰部潰瘍    針刺反應(yīng)    結(jié)節(jié)性紅斑樣損害    毛囊炎樣損害    sweet病樣皮損    淺表性游走性血栓性靜脈炎    多形紅斑樣損害    類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎    環(huán)形紅斑樣損害  第三節(jié)  白塞病的診斷和鑒別診斷    一、白塞病的診斷    二、白塞病的鑒別診斷  第四節(jié)  白塞病的治療概要    一、皮膚、黏膜病變    二、嚴重的皮膚、黏膜病變    三、系統(tǒng)性病變    白塞病皮損和組織病理圖片第十一章  結(jié)節(jié)性多動脈炎  第一節(jié)  結(jié)節(jié)性多動脈炎概述  第二節(jié)  結(jié)節(jié)性多動脈炎的皮膚表現(xiàn)    一、皮下結(jié)節(jié)      二、網(wǎng)狀青斑    三、其他  第三節(jié)  結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷和鑒別診斷    一、診斷    二、鑒別診斷  第四節(jié)  結(jié)節(jié)性多動脈炎的治療概要    結(jié)節(jié)性多動脈炎皮損和組織病理圖片主要參考文獻

章節(jié)摘錄

2.寒冷性多形紅斑多見于冬、春季，來年可再發(fā)。皮損初起為綠豆至黃豆大小的紅色水腫性丘疹，圓形。頂端可有水皰、出血點或壞死，呈虹膜狀。皮損可有壓痛，壓之退色，有瘀點處不退色。皮損最多見于手、足，其次是面部和耳部，散在分布，多對稱發(fā)生（圖1-102）。皮損可相互融合呈斑塊狀或凍瘡樣。兩手背遠端和尺側(cè)緣最為多見且嚴重。皮損消退后留有色素沉著。SLE患者寒冷性多形紅斑并不少見，約占20％，而且與一般寒冷性多形紅斑的臨床表現(xiàn)無明顯區(qū)別。發(fā)生寒冷性多形紅斑的SLE患者，除皮疹外，其他病情活動指標不一定增高，所以也不一定要增加糖皮質(zhì)激素等治療藥物。該皮疹發(fā)生機制尚不清楚，皮損多見于冬季或冬春交接時，天暖后自行緩解，有些患者可伴有肢端發(fā)紺和網(wǎng)狀青斑等。推測與寒冷有一定關(guān)系。有文獻報道，部分患者血中冷球蛋白、冷纖維蛋白原或冷凝集素的含量增加，但與不患SLE的單純寒冷性多形紅斑患者上述檢測指標的含量無明顯差異。寒冷可能使上述冷抗體凝集、沉淀，血黏滯度增加，再加之血管收縮，血流更加緩慢，使局部組織水腫、營養(yǎng)不良，誘發(fā)皮疹。對少數(shù)SLE患者寒冷性多形紅斑的皮疹進行組織病理檢查，呈非特異性亞急性炎癥改變；直接免疫熒光檢查，基底膜帶有免疫球蛋白和c3沉積，提示有免疫學(xué)因素參與皮疹的發(fā)生。3.多形紅斑該皮疹與寒冷性多形紅斑不同的是不一定發(fā)生于冬、春季，發(fā)生頻率也比后者低。皮疹可分布于全身多個部位，但以面部、頸部、上肢、胸背部等處最為多見?？勺鳛榛酒p散在或融合形成SLE的蝶形紅斑、手指背或手背紅斑，也可以單一形式的皮損出現(xiàn)，散在分布。嚴重的皮損紅腫明顯，中央可有壞死、變黑，或形成水皰和大皰（圖1-103～105）?？赏瑫r有口唇和陰部等處黏膜的損害。4.甲皺（根）紅斑為甲皺部局限性毛細血管擴張性紅斑，可伴甲小皮角化。5.光敏感是SLE患者常見表現(xiàn)，約1／3～1／2的患者發(fā)生，并可為其首發(fā)癥狀。主要見于日光暴露部位。面部最為常見，其次是額、前臂伸側(cè)、手背、胸前“V”字區(qū)和上背部等處。多見于春夏，少見于冬季。引起光敏的紫外線光譜主要是中波紫外線（UVB），長波紫外線（UVA）也有一定作用。光敏的表現(xiàn)有三種形式：①原有皮損加重，可伴有灼熱、刺癢或刺痛感，避光后需2～3天或更長時間才能恢復(fù)；②出現(xiàn)新皮損，指原本正常的皮膚經(jīng)光照后出現(xiàn)皮損，以蝶形紅斑最為多見；③病情加重，是指除皮疹以外其他臨床表現(xiàn)的加重。光敏的發(fā)生機制尚不清楚，紫外線誘導(dǎo)角質(zhì)形成細胞表面SS-A（Ro）抗原過度表達是主要學(xué)說之一。有光敏感的患者體內(nèi)多可檢測到抗SS-A（Ro）抗體可能與此有關(guān)。有光敏感的SLE患者腎損害發(fā)生率低，其原因尚不清楚。南于有光敏感的患者，常有抗SS-A（Ro）抗體，有該抗體者，腎損害通常少見而且較輕，可能與該抗體抑制了抗ds-DNA抗體對腎的損害作用有關(guān)。6.黏膜潰瘍  初起為小水皰，周圍有紅暈，可有輕度疼痛。l～3天后皰破，形成潰瘍，或先有糜爛，后形成潰瘍。潰瘍大小不一，圓形或橢圓形，底部常有滲出物，周圍紅腫，疼痛明顯。潰瘍約經(jīng)一周愈合，愈后不留瘢痕。潰瘍最常見于兩頰，其次為上、下唇黏膜及上腭，牙齦、舌、鼻黏膜少見。頰部和唇黏膜潰瘍較大，牙齦和舌部的較小。潰瘍反復(fù)發(fā)作多提示病情活動。7.脫發(fā)SLE脫發(fā)有以下幾種。狼瘡發(fā)：患者前額部頭發(fā)失去光澤，變細，呈枯黃狀，易折斷或脫落，長短不一，頭皮干燥，病情緩解期發(fā)質(zhì)可改善（圖1-106）。典型的狼瘡發(fā)并不多見。除狼瘡發(fā)外，SLE患者比較多見的是彌漫性脫發(fā)，表現(xiàn)為頭發(fā)彌漫性或片狀稀疏，呈急性或慢性，多見于病情活動期，經(jīng)激素治療后脫發(fā)可改善（圖l一107、108）。也可有斑禿，表現(xiàn)與普通斑禿相同。還可有瘢痕性禿發(fā)，系發(fā)生于頭皮的盤狀損害、狼瘡性脂膜炎和大皰性損害等遺留的頭皮萎縮性瘢痕導(dǎo)致的脫發(fā)，也稱假性斑禿，比較少見。

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