宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病例精粹

前言

　　目前神經(jīng)科學(xué)發(fā)展日新月異，檢查手段層出不窮，但是神經(jīng)科疾病具有多樣性及復(fù)雜性等特點(diǎn)，尤其面對(duì)一些疑難雜癥時(shí)，診斷難度更大。因此，編寫疑難病例精粹有助于臨床醫(yī)生提高診治水平，開闊臨床思維?！　∈锥坚t(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科創(chuàng)建于1958年，是全國(guó)創(chuàng)建最早、規(guī)模最大的神經(jīng)內(nèi)科之一，是全國(guó)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)修基地。該科病床200余張，設(shè)有10余個(gè)專業(yè)組，日平均門急診量1000余人次，臨床資源豐富，患者來(lái)自全國(guó)各地及海外，本書中近60％的疑難病例來(lái)自各省市的三級(jí)甲等醫(yī)院的轉(zhuǎn)診患者。　　宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科始終堅(jiān)持每周一次的疑難病例討論或者多科專家聯(lián)合會(huì)診討論，提出診斷思路，為疑難病例的正確診斷奠定基礎(chǔ)，并對(duì)其進(jìn)行長(zhǎng)期追蹤隨訪。長(zhǎng)期的時(shí)間積累和實(shí)踐沉淀，匯集了很多有啟發(fā)意義的病例，對(duì)此進(jìn)行總結(jié)顯得十分必要?！　”緯榻B了各種類型的神經(jīng)內(nèi)科疑難、罕見病例，例如線粒體腦肌病、脫髓鞘性假瘤、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、Creu—tzfeldt-Jakob病、神經(jīng)白塞病、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、肥厚性硬腦脊膜炎、罕見顱內(nèi)腫瘤及特殊類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等。每個(gè)疑難病例之后均圍繞問題，從發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、鑒別診斷、治療及預(yù)防等方面進(jìn)行分析，并總結(jié)病例特點(diǎn)及臨床要點(diǎn)，有利于各級(jí)神經(jīng)科臨床醫(yī)師及學(xué)生參考借鑒?！　”緯粌H包含理論知識(shí)，而且還包含臨床思維方法，具有一定的學(xué)習(xí)、參考價(jià)值，但編寫中難免有不當(dāng)和疏漏，希望讀者能給予批評(píng)和指正。

內(nèi)容概要

本書為宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科歷年病例的精選，介紹了各種類型的神經(jīng)內(nèi)科疑難、罕見病例，例如線粒體腦肌病、脫髓鞘性假瘤、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、Creutzfeldf—Jakob病、神經(jīng)白塞病、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、肥厚性硬腦脊膜炎。每個(gè)疑難病例之后均圍繞問題，從發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、鑒別診斷、治療及預(yù)防等方面進(jìn)行分析，并總結(jié)病例特點(diǎn)及臨床要點(diǎn)，有利于各級(jí)神經(jīng)科臨床醫(yī)師及學(xué)生參考借鑒。

書籍目錄

病例1  腦橋中央髓鞘溶解癥和腦橋外髓鞘溶解癥病例2　脫髓鞘假瘤病例3　Creutzfeldt-Jakob病病例4　多發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病例5　新型隱球菌性腦脊膜腦炎病例6　肥厚性硬腦脊膜炎病例7　基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤病例8　僵人綜合征病例9　顱底非霍奇金淋巴瘤病例10　平山病病例11　線粒體腦肌病病例12　痛性眼肌麻痹病例13　神經(jīng)梅毒病例14　副腫瘤綜合征病例15　神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤病例16　側(cè)腦室腦囊蟲病伴腦積水病例17　硬脊膜外動(dòng)靜脈畸形病例18　多系統(tǒng)萎縮病例19　肌萎縮側(cè)索硬化病例20　Creutzfeldt—Jakob病病例21　慢性疲勞綜合征病例22　重癥肌無(wú)力病例23　急性脊髓炎病例24　左鼻竇內(nèi)翻乳頭狀瘤致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病例25　多發(fā)性硬化病例26　結(jié)核性腦膜炎病例27　單神經(jīng)炎病例28　硬脊膜動(dòng)靜脈瘺病例29　格林-巴利綜合征病例30　原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病例31　進(jìn)行性延髓麻痹病例32　髓母細(xì)胞瘤病例33　海綿竇曲霉菌感染病例34　蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性病例35　非霍奇金淋巴瘤侵犯中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)及鼻竇病例36　神經(jīng)系統(tǒng)布魯菌病病例37　膠質(zhì)瘤病病例38　亞急性聯(lián)合變性合并黃韌帶鈣化病例39　脫髓鞘假瘤病例40　原發(fā)性低顱壓綜合征病例41  第四腦室腦囊蟲病病例42　非霍奇金淋巴瘤侵犯腰骶神經(jīng)及脾病例43　基底動(dòng)脈型偏頭痛病例44　神經(jīng)白塞病病例45　肌陣攣性小腦協(xié)調(diào)不能病例46　多巴反應(yīng)性肌張力障礙

章節(jié)摘錄

　　病例1　腦橋中央髓鞘溶解癥和腦橋外髓鞘溶解癥　　女性，57歲，主因“頭痛、嘔吐2個(gè)月，吞咽困難、雙手震顫1個(gè)月，二便障礙半個(gè)月”入院?，F(xiàn)病史　　患者于2個(gè)月前改換降壓藥（由北京降壓0號(hào)改為壽比山）后第二天突然出現(xiàn)全頭部劇烈疼痛，伴惡心、頻繁嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)四肢活動(dòng)受限。當(dāng)時(shí)測(cè)血壓為150／110mmH9，急送當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院行頭顱CT檢查未見明確異常，給予異搏定、尼群地平（具體劑量不詳）口服降壓，血壓波動(dòng)于120／80mmHg～150／110mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查提示有低鉀、低鈉、低氯血癥（Na+110mmol／L，K+2.8mmol／L，Cl-～84mmol／L），偶有情緒煩躁。住院期間曾有數(shù)天精神異常，表現(xiàn)為不斷重復(fù)生活中的小事，但可與人正常交流，并伴有語(yǔ)音低沉、言語(yǔ)緩慢、四肢無(wú)力，但雙上肢仍可持物，在別人攙扶下可以行走，經(jīng)補(bǔ)鈉、補(bǔ)鉀及對(duì)癥治療后（具體治療不詳），精神癥狀消失，四肢無(wú)力緩解，語(yǔ)言逐漸恢復(fù)正常，血鉀、鈉、氯恢復(fù)正常后出院。1個(gè)月前，患者無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)吞咽困難、張口受限、飲水發(fā)嗆、語(yǔ)言緩慢、語(yǔ)音低沉，伴有雙手不自主震顫，安靜時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠中消失，至河北某院住院治療，行頭顱MRI、腦電圖、腦SPECT、腰穿等多項(xiàng)檢查，考慮為“帕金森綜合征，中毒、代謝性原因不除外”。給予鼻飼飲食，安坦，改善腦細(xì)胞代謝及活血化淤等藥物治療，癥狀無(wú)緩解，逐漸發(fā)展為不語(yǔ)，張口不能，自覺身體及四肢發(fā)僵，不能坐位及行走。半個(gè)月前出現(xiàn)間斷性尿潴留，大便秘結(jié)，約3～4天一次，給予持續(xù)導(dǎo)尿，為進(jìn)一步診治來(lái)至我院。

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