心肌病臨床診治

前言

　　心肌病是指以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病，相對于高血壓病、冠心病等，人們對心肌病的認(rèn)識尚有不足。近年來，隨著心臟影像學(xué)，特別是分子生物學(xué)、分子遺傳學(xué)的研究和發(fā)展，以及一些多中心、大規(guī)模循證醫(yī)學(xué)的完成，使心肌病基礎(chǔ)理論和臨床診治取得較大的進(jìn)展。心肌病的分類已經(jīng)從1968年世界衛(wèi)生組織根據(jù)臨床特點分型，逐漸過渡到1980年依據(jù)解剖、病理生理學(xué)和盡可能根據(jù)病原學(xué)、發(fā)病因素分類。2006年美國心臟學(xué)會和2008年歐洲心臟病學(xué)會依據(jù)分子生物學(xué)提出了最新的心肌病定義和分類，體現(xiàn)了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對心肌病認(rèn)識水平的提高和未來研究方向，為現(xiàn)代心肌病的研究提供了新的平臺?！　∮捎诖蠖鄶?shù)心肌病與基因變異有關(guān)，肥厚型心肌病被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳性疾病，已發(fā)現(xiàn)15個致病基因，400種以上的突變與之有關(guān)。與冠心病等相比較，基因診斷和基因篩選更普遍地應(yīng)用于心肌病研究領(lǐng)域。治療上也由最初的單一藥物治療發(fā)展為藥物、非藥物治療，由經(jīng)驗治療發(fā)展為在循證醫(yī)學(xué)指導(dǎo)下的治療方式。這主要包括B受體阻滯藥、鈣離子拮抗藥以及抗心律失常藥等，能改善心肌病患者的臨床癥狀。B受體阻滯藥不僅可改善臨床癥狀，而且可抑制病變發(fā)展，改善患者預(yù)后。非藥物治療包括手術(shù)治療和介入治療等，經(jīng)皮腔間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）治療肥厚型心肌病可達(dá)到手術(shù)切除的效果，且具有安全、微創(chuàng)的特點。埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器（ICD）能有效終止99％危及患者生命的室性快速心律失常，與抗心律失常藥物相比，降低總死亡率的20％～54％?；蚝透杉?xì)胞治療雖然目前僅限于離體細(xì)胞或動物實驗，但有理由相信隨著更多的致病基因的發(fā)現(xiàn)，分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，基因治療心肌病成為可能，并可能成為心臟病學(xué)基因診斷和治療的突破點。

內(nèi)容概要

本書較系統(tǒng)地介紹了各類心肌病的流行病學(xué)、病因病機(jī)、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷及治療等基礎(chǔ)理論，以及臨床研究的新進(jìn)展。本書內(nèi)容全面實用，可作為臨床心血管病內(nèi)、外科醫(yī)師、基層醫(yī)療單位醫(yī)師參考使用。

書籍目錄

第一篇  遺傳性原發(fā)性心肌病  緒論  第1章  肥厚型心肌病  第2章  致心律失常性右室心肌病  第3章  心室肌致密化不全  第4章  糖原貯積癥Ⅱ型  第5章  Lenegre病  第6章  線粒體心肌病  第7章  離子通道病    第一節(jié)  長Q-T間期綜合征    第二節(jié)  Brugada綜合征    第三節(jié)  短Q-T間期綜合征    第四節(jié)  兒茶酚胺性多形性室性心動過速    第五節(jié)  突然不明原因夜間死亡綜合征第二篇  混合性(遺傳性及非遺傳性)原發(fā)性心肌病  第8章  擴(kuò)張型心肌病  第9章  限制型心肌病第三篇  獲得性原發(fā)性心肌病  第10章  病毒性心肌炎  第11章  Tako-Tsubo心肌病  第12章  圍生期心肌病  第13章  心動過速性心肌病  第14章  心內(nèi)膜彈力纖維增生癥第四篇  繼發(fā)性心肌病  第15章  浸潤性心肌病    第一節(jié)  淀粉樣變性心肌病    第二節(jié)  黏多糖病心肌病  第16章  儲積病性心肌病    第一節(jié)  特發(fā)性血色病性心肌病    第二節(jié)  繼發(fā)性血色病性心肌病    第三節(jié)  Fabry病    第四節(jié)  Niemann-Pick病  第17章  酒精性心肌病  第18章  嗜酸性纖維增生性心內(nèi)膜炎  第19章  結(jié)節(jié)病性心肌病  第20章  內(nèi)分泌性心肌病    第一節(jié)  糖尿病心肌病    第二節(jié)  甲狀腺功能亢進(jìn)性心肌病    第三節(jié)  甲狀腺功能減退性心肌病    第四節(jié)  甲狀旁腺功能減退性心肌病    第五節(jié)  嗜鉻細(xì)胞瘤性心肌病    第六節(jié)  肢端肥大癥性心肌病  第21章  心臟一顏面病    第一節(jié)  Noonan綜合征    第二節(jié)  著色斑病  第22章  神經(jīng)肌肉性/神經(jīng)性疾病    第一節(jié)  弗里德賴希共濟(jì)失調(diào)性心肌病    第二節(jié)  duchenne-Becker肌營養(yǎng)不良    第三節(jié)  Emery-Dreifuss肌營養(yǎng)不良    第四節(jié)  強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良    第五節(jié)  神經(jīng)纖維瘤病    第六節(jié)  結(jié)節(jié)性硬化癥  第23章  營養(yǎng)不良性心肌病    第一節(jié)  維生素B1缺乏性心肌病    第二節(jié)  維生素C缺乏性心肌病    第三節(jié)  煙酸缺乏性心肌病    第四節(jié)  肉毒堿缺乏癥    第五節(jié)  克山病  第24章  自身免疫性疾病    第一節(jié)  系統(tǒng)性紅斑狼瘡    第二節(jié)  皮肌炎    第三節(jié)  類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎    第四節(jié)  硬皮病    第五節(jié)  結(jié)節(jié)性多動脈炎  第25章  電解質(zhì)性心肌損害    第一節(jié)  低鉀血癥    第二節(jié)  高鉀血癥    第三節(jié)  低鎂血癥    第四節(jié)  高鎂血癥  第26章  抗腫瘤藥物性心肌病  第27章  放射性心肌損害  第28章  缺血性心肌病

章節(jié)摘錄

　　存在不同的基因突變，而同一種基因突變可能導(dǎo)致不同的臨床表型。因此，從臨床實用出發(fā)，將原發(fā)性心肌病分類和命名為：DCM、HCM、ARVC、RCM、未定型心肌病五類。各分類均強(qiáng)調(diào)了其發(fā)病的基因機(jī)制，鼓勵國內(nèi)大的醫(yī)院和實驗室建立規(guī)范的心肌病基因診斷和實驗中心，培養(yǎng)和訓(xùn)練熟知分子生物學(xué)的心肌病臨床專家?！　W美心肌病學(xué)分類是以心肌病分子水平上發(fā)病機(jī)制的現(xiàn)有認(rèn)識為基礎(chǔ)，從基因組和分子定位的高度闡明了心肌病的發(fā)病機(jī)制。由于心肌病的分子遺傳學(xué)還不完善，現(xiàn)有的分類不能涵蓋所有蛋白質(zhì)及基因突變的分子水平表達(dá)情況，其復(fù)雜的基因.表型關(guān)系有待進(jìn)一步研究，完全按基因組學(xué)來分類可能不恰當(dāng)或為時過早。但是從心肌病基因和分子水平發(fā)病機(jī)制進(jìn)行分類，體現(xiàn)了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對心肌病認(rèn)識水平的提高和未來研究方向，為現(xiàn)代心肌病的研究提供了嶄新的平臺。隨著分子心肌病學(xué)的飛速發(fā)展，對心肌病的認(rèn)識必將發(fā)生巨大的改變?！　⌒募〔W(xué)基礎(chǔ)理論豐富，循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展，使得心肌疾病的診療手段更加豐富及規(guī)范。藥物治療、介入治療、手術(shù)以及生物治療的進(jìn)展，提高了患者的生活質(zhì)量和5年生存率?！　∷幬镏委熤饕˙受體阻滯藥、鈣離子拮抗藥以及抗心律失常藥物等。循證醫(yī)學(xué)研究表明，p受體阻滯藥能改善心肌病患者的臨床癥狀，抑制病變進(jìn)展，明顯改善心功能，縮小左室舒張末期內(nèi)徑（LVDEd），增加LVEF。長期應(yīng)用可有效減低病死率和減少心臟移植率。第三代B受體阻滯藥卡維地洛，具有阻滯B1、B2和a受體的作用，明顯優(yōu)于美托洛爾，卡維地洛甚至能改善心力衰竭患者存活率。B受體阻滯藥應(yīng)盡早應(yīng)用，逐漸增加至最大耐受水平。不是所有的鈣離子拮抗藥都適用于心肌病，主要是指維拉帕米、地爾硫革以及新型制劑氨氯地平。國內(nèi)地爾硫革DCM干預(yù)研究的結(jié)果顯示，在標(biāo)準(zhǔn)心力衰竭治療基礎(chǔ)上，加用地爾硫革能明顯改善心功能、減小心胸比與LVDEd、增加LVEF，降低因心力衰竭加重需要住院治療的概率和死亡率。應(yīng)用于HCM可通過抑制心肌收縮而降低左心室流出道壓力階差，多數(shù)HCM患者聯(lián)合B受體阻滯藥和鈣通道阻滯藥治療取得較好療效。胺碘酮和索他洛爾是較常用的抗心律失常藥物，近年來的研究表明，可降低室性心律失常導(dǎo)致的猝死，可用于心室顫動幸存者或有惡性室性心律失常的二級預(yù)防?！　∑渌幬铮珹CEI藥物由于抑制心肌重構(gòu)，對心肌病心肌損害有一定益處。免疫抑制劑治療DGM也取得一定療效。此外，尚有生長素、抗氧化劑（維生素E、維生素C）、他汀類藥物、心肌代謝藥物（1，6-二磷酸果糖、輔酶Q10、肉毒堿）、甲狀腺激素和鎂劑等應(yīng)用于心肌病治療的報道。中醫(yī)藥具有調(diào)節(jié)免疫、抗病毒、改善心肌代謝的作用，中西醫(yī)結(jié)合治療DCM不失為一種可取的藥物治療手段?！　》撬幬镏委熓墙陙硇募〔≈委熑〉眠M(jìn)展的重要手段，包括手術(shù)、介入等。室間隔心肌切開切除術(shù)治療HCM，可明顯減少左心室流出道梗阻及二尖瓣關(guān)閉不全癥狀。超過30年的長期隨訪資料顯示，可使患者癥狀和活動能力得到長期而持續(xù)的改善，且無流出道梗阻復(fù)發(fā)。心臟交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)治療兒茶酚胺敏感性心動過速也取得較好效果。對于藥物治療無效或已進(jìn)展為終末期心臟者，可考慮進(jìn)行同種異體心臟移植。由于心律失常是心肌病常見且嚴(yán)重的并發(fā)癥，而現(xiàn)有的抗心律失常藥物并不能完全預(yù)防，射頻消融在一定程度上能夠達(dá)到根治目的，因而越來越多地應(yīng)用于肥厚型心肌病、心動過速型心肌病、致心律失常型心肌病等。經(jīng)皮腔間隔心肌消融術(shù)（PFSMA）治療HCM可達(dá)到手術(shù)切除的效果，且具有安全、微創(chuàng)的特點。心臟起搏治療，尤其是心室同步化重建起搏治療HCM、DCM均有效地改善了癥狀，降低死亡率。

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