小兒脾臟基礎(chǔ)與臨床

前言

脾臟是人體重要的臟器之一，具有多種重要的生理功能，參與并調(diào)節(jié)血液、免疫、內(nèi)分泌系統(tǒng)的運(yùn)轉(zhuǎn)。脾臟是機(jī)體最大的淋巴器官，血循環(huán)相當(dāng)豐富，且具有延緩微循環(huán)的作用。脾臟動(dòng)靜脈之間有濾過床，即血脾屏障，有清除和吞噬多種抗原，減輕感染的作用。脾臟具有大量的免疫細(xì)胞和免疫因子，脾臟產(chǎn)生的促吞噬激素（Tuflsin）對細(xì)菌、真菌或原核物質(zhì)感染有潛在的治療作用。脾臟作為人體免疫系統(tǒng)的重要組成部分，與腫瘤的發(fā)生密切相關(guān)，Tufstin是脾臟抗腫瘤物質(zhì)的代表。脾臟在腫瘤免疫中具有雙向性、時(shí)向性，腫瘤早期脾臟有抗腫瘤作用，而晚期表現(xiàn)為免疫抑制，促進(jìn)腫瘤生長。脾臟的免疫功能是全方位的，脾臟切除后，各種免疫細(xì)胞居住、增殖、進(jìn)行免疫應(yīng)答及產(chǎn)生免疫效應(yīng)的物質(zhì)基地之一消失，感染發(fā)生后機(jī)體難以及時(shí)、有效地清除入侵的病原菌，且機(jī)體內(nèi)在細(xì)胞因子調(diào)節(jié)失衡，使普通感染更易發(fā)展為兇險(xiǎn)性感染（OPSI），而保留部分脾臟則大大降低了OPSI的發(fā)生率。人們越來越重視脾臟的功能，保脾療法已成為人們在治療脾臟疾病中的共識。正常脾臟兼具有內(nèi)分泌功能，是機(jī)體免疫-神經(jīng)-內(nèi)分泌調(diào)節(jié)的重要組成部分，可分泌紅細(xì)胞生成激素、脾集落刺激因子、促甲狀腺激素、促性腺激素、生長激素等。一些全身性疾病、其他臟器疾病，如肝臟疾病、心臟疾病、遺傳代謝性疾病、風(fēng)濕免疫性疾病、血液腫瘤性疾病、脾臟鄰近器官的疾病、消化系統(tǒng)疾病、感染性疾病等，以及脾臟外傷都可引起脾臟體積、功能、組織結(jié)構(gòu)等方面的變化。隨著近幾年對脾臟解剖和生理功能的深入研究，各種保脾手術(shù)的創(chuàng)新和發(fā)展成為現(xiàn)代脾臟外科概念的技術(shù)核心，腹腔鏡手術(shù)以其現(xiàn)代的高科技技術(shù)替代了傳統(tǒng)的外科技術(shù)，再度完善和發(fā)展了現(xiàn)代脾臟外科技術(shù)。脾臟移植治療血友病甲，是我國特色，居國際領(lǐng)先地位，移植脾的抗排斥研究也取得了初步成效，為脾臟治療學(xué)拓寬了途徑。本書的編寫著重以下幾點(diǎn)：①注意臨床的實(shí)用性，列舉了多種與脾臟相關(guān)的常見疾病，并從基礎(chǔ)理論解釋和理解臨床現(xiàn)象，理論聯(lián)系臨床實(shí)踐；②突出兒科的特點(diǎn)，介紹小兒脾臟解剖特點(diǎn)、脾臟病理生理特點(diǎn)、臨床和治療特點(diǎn)等；③重點(diǎn)介紹小兒脾臟疾病的特點(diǎn)，小兒脾臟功能的特點(diǎn)，常用的檢驗(yàn)及檢查方法；④對脾臟疾病如何選擇檢測方法及治療手段也作了詳細(xì)介紹；⑤介紹了脾臟病學(xué)的最新研究，新技術(shù)和新方法；⑥小兒脾臟外科的研究趨勢，保脾技術(shù)的改進(jìn)和微創(chuàng)手術(shù)的改進(jìn)，脾移植技術(shù)的提高等。內(nèi)容廣泛、新穎、翔實(shí)、實(shí)用。本書邀請多專業(yè)專家參加編著，如組織胚胎、病理生理、小兒內(nèi)科、小兒外科、肝膽外科、小兒心血管、小兒內(nèi)分泌、小兒感染免疫、小兒血液腫瘤等專業(yè)專家。本書的部分圖片選自相關(guān)專業(yè)著作。在此對各位專家付出的辛勤勞動(dòng)表示感謝。每位作者對本書的編著均付出了最大的努力，但書中難免存在不足和不當(dāng)之處，望各位專家、同道、讀者給予真誠的批評和指正。

內(nèi)容概要

《小兒脾臟基礎(chǔ)與臨床》共20章102節(jié)，從基礎(chǔ)到臨床全面介紹了脾臟的胚胎發(fā)育、解剖及組織學(xué)特點(diǎn)、解剖學(xué)的異常、脾臟的功能，近幾年對脾臟解剖和功能的認(rèn)識發(fā)展，脾臟原發(fā)疾病、與脾臟相關(guān)的兒科疾病，如小兒血液腫瘤性疾病、遺傳代謝性疾病、感染性疾病、心臟疾病、風(fēng)濕免疫性疾病、肝臟疾病、消化系統(tǒng)疾病，以及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)疾病等，并介紹了脾臟在各種疾病中的病理變化特點(diǎn)、脾臟功能紊亂的實(shí)驗(yàn)室檢查、脾臟功能的評估、脾功能亢進(jìn)和脾功能低下，以及脾臟的影像學(xué)檢查、脾臟的介入性檢查和治療、脾臟手術(shù)及操作方法等。此外，本書還對近幾年脾臟解剖和功能的基礎(chǔ)研究、脾臟外科手術(shù)進(jìn)展、介入治療進(jìn)展作了詳細(xì)闡述。本書內(nèi)容廣泛、詳盡，是一本很好的臨床工具書和參考書，適用于實(shí)習(xí)醫(yī)師、兒科各級醫(yī)師、小兒外科、普通外科醫(yī)師及肝膽外科各級醫(yī)師、感染科各級醫(yī)師等參考。

作者簡介

徐書珍，女，1953年出生。青島市市立醫(yī)院小兒科主任醫(yī)師，教授，研究生導(dǎo)師。青島市市立醫(yī)院小兒科主任，青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院、中國海洋大學(xué)臨床學(xué)院、南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床學(xué)院兼職教授。山東省兒科學(xué)會委員、山東省預(yù)防醫(yī)學(xué)會常務(wù)委員、青島市兒科學(xué)會副主任委員、山東省小兒血液專業(yè)組委員、山東省小兒內(nèi)分泌專業(yè)組委員，曾在香港大學(xué)瑪麗醫(yī)院學(xué)習(xí)深造。從事兒科臨床、教學(xué)、科研工作30余年，有豐富的兒科臨床工作經(jīng)驗(yàn)。主要致力于小兒血液腫瘤、小兒內(nèi)分泌、小兒急救專業(yè)。在《中華兒科雜志》、《中國實(shí)用兒科雜志》、《臨床兒科雜志》、《實(shí)用臨床兒科雜志》、《中華婦幼雜志》、《中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志》、《中華流行病學(xué)雜志》、《中國小兒急救醫(yī)學(xué)雜志》、《中國小兒血液與腫瘤雜志》、《中國新生兒科雜志》、《中國優(yōu)生與遺傳學(xué)雜志》等專業(yè)刊物發(fā)表論文100余篇。主編和副主編：《醫(yī)療文書書寫規(guī)范及病案管理》、《血液病急癥》、《現(xiàn)代兒科感染病學(xué)》三部著作。曾獲首屆全國中青年醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步獎(jiǎng)，山東省科委科技進(jìn)步獎(jiǎng)，山東省教委教學(xué)成果二、三等獎(jiǎng)。已培養(yǎng)多名研究生。

書籍目錄

第一章  脾臟的胚胎發(fā)育與解剖組織學(xué)特點(diǎn)  第一節(jié)  脾臟的胚胎發(fā)育  第二節(jié)  脾臟的組織學(xué)  第三節(jié)  小兒脾臟的解剖學(xué)特點(diǎn)  第四節(jié)  小兒脾臟的解剖學(xué)異常第二章  脾臟的功能  第一節(jié)  脾臟造血與毀血功能  第二節(jié)  脾臟貯血與濾血功能  第三節(jié)  脾臟的內(nèi)分泌功能  第四節(jié)  脾臟的免疫功能  第五節(jié)  脾臟的其他功能第三章  脾臟的病理變化  第一節(jié)  脾臟腫大及退行性變  第二節(jié)  脾臟結(jié)構(gòu)異常與循環(huán)障礙  第三節(jié)  自身免疫性疾病的脾臟  第四節(jié)  血液病的脾臟  第五節(jié)  脾臟髓外造血  第六節(jié)  感染性疾病的脾臟  第七節(jié)  腫瘤性疾病的脾臟  第八節(jié)  遺傳代謝病的脾臟  第九節(jié)  色素代謝異常的脾臟  第十節(jié)  脾梗死第四章  脾臟功能紊亂的實(shí)驗(yàn)室檢查  第一節(jié)  血液學(xué)檢查  第二節(jié)  骨髓檢查  第三節(jié)  脾臟功能檢查  第四節(jié)  免疫學(xué)檢查  第五節(jié)  免疫組織化學(xué)檢測  第六節(jié)  分子生物學(xué)檢查第五章  脾臟的介入性檢查與治療  第一節(jié)  脾臟穿刺術(shù)  第二節(jié)  血管栓塞技術(shù)治療脾臟疾病  第三節(jié)  臍門靜脈造影第六章  脾臟的影像學(xué)檢查  第一節(jié)  脾臟的X線檢查  第二節(jié)  脾臟的造影檢查  第三節(jié)  脾臟的CT與MRI檢查  第四節(jié)  脾臟的超聲檢查第七章  脾臟功能減退  第一節(jié)  脾臟功能減退的原因  第二節(jié)  脾臟功能減退的臨床表現(xiàn)  第三節(jié)  脾臟功能評估  第四節(jié)  脾臟功能減退的臨床診斷  第五節(jié)  脾臟功能減退的防治第八章  脾臟功能亢進(jìn)  第一節(jié)  脾功能亢進(jìn)的病因  第二節(jié)  脾功能亢進(jìn)的病理生理  第三節(jié)  脾功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)  第四節(jié)  脾功能亢進(jìn)的診斷及鑒別診斷  第五節(jié)  脾功能亢進(jìn)的治療第九章  感染性疾病對脾臟的影響  第一節(jié)  敗血癥  第二節(jié)  傷寒  第三節(jié)  斑疹傷寒  第四節(jié)  病毒性肝炎  第五節(jié)  傳染性單核細(xì)胞增多癥  第六節(jié)  艾滋病  第七節(jié)  回歸熱  第八節(jié)  恙蟲病  第九節(jié)  瘧疾  第十節(jié)  黑熱病  第十一節(jié)  立克次體病  第十二節(jié)  Q熱  第十三節(jié)  血吸蟲病  第十四節(jié)  瑞氏綜合征  第十五節(jié)  急性全身性粟粒性結(jié)核病  第十六節(jié)  先天性梅毒第十章  心臟疾病與脾腫大  第一節(jié)  慢性縮窄性心包炎  第二節(jié)  感染性心內(nèi)膜炎  第三節(jié)  嗜伊紅細(xì)胞性心肌病第十一章  血液病對脾臟的影響  第一節(jié)  營養(yǎng)性貧血  第二節(jié)  溶血性貧血  第三節(jié)  特發(fā)性血小板減少性紫癜  第四節(jié)  骨髓異常增生綜合征  第五節(jié)  感染性貧血  第六節(jié)  原發(fā)性骨髓纖維化  第十二章  小兒腫瘤  第一節(jié)  急性白血病  第二節(jié)  慢性粒細(xì)胞白血病  第三節(jié)  多發(fā)性骨髓瘤  第四節(jié)  惡性淋巴瘤  第五節(jié)  神經(jīng)母細(xì)胞瘤第十三章  遺傳代謝性疾病  第一節(jié)  糖代謝病  第二節(jié)  氨基酸代謝病  第三節(jié)  脂類代謝病  第四節(jié)  肝豆?fàn)詈俗冃缘谑恼? 小兒風(fēng)濕性疾病  第一節(jié)  幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎  第二節(jié)  幼年強(qiáng)直性脊柱炎  第三節(jié)  系統(tǒng)性紅斑狼瘡  第四節(jié)  皮肌炎  第五節(jié)  硬皮病  第六節(jié)  混合性結(jié)締組織病  第七節(jié)  血管炎性綜合征第十五章  單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)疾病  第一節(jié)  類脂質(zhì)貯積癥  第二節(jié)  郎格漢細(xì)胞增生癥  第三節(jié)  嗜血細(xì)胞綜合征  第四節(jié)  惡性組織細(xì)胞增生癥第十六章  肝臟疾病  第一節(jié)  特發(fā)性門靜脈高壓  第二節(jié)  門脈性肝硬化第十七章  脾臟占位性病變  第一節(jié)  概述  第二節(jié)  出現(xiàn)脾臟占位性病變的各類疾病第十八章  脾臟損傷第十九章  脾臟切除術(shù)  第一節(jié)  脾切除適應(yīng)證  第二節(jié)  脾切除術(shù)  第三節(jié)  脾切除術(shù)并發(fā)癥第二十章  脾臟研究新趨勢  第一節(jié)  脾臟解剖的研究進(jìn)展  第二節(jié)  脾臟功能的研究進(jìn)展  第三節(jié)  脾臟相關(guān)疾病研究進(jìn)展

章節(jié)摘錄

第三節(jié) 脾臟的內(nèi)分泌功能一、Tuftsin1970年美國Tuflsin大學(xué)的Najjiar和Nishioka首先發(fā)現(xiàn)Tuftsin（特夫素），故以研究者所在的大學(xué)命名。Tuftsin由蘇、賴、脯和精氨酸組成的四肽縮氨酸組成，相對分子量為500，與其受體結(jié)合的生物活性的結(jié)構(gòu)是一個(gè)B折疊結(jié)構(gòu)，其母體是IgG，位于IgG重鏈的CH2區(qū)。Tuftsin又名吞噬細(xì)胞增強(qiáng)激素、激素樣四肽，能增強(qiáng)吞噬細(xì)胞及中性粒細(xì)胞的吞噬作用?，F(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)Tuftsin有很多功能，如：1.抗感染免疫功能 研究發(fā)現(xiàn)脾臟切除后及免疫功能缺陷的病人，Tuftsin水平下降，同時(shí)伴有中性粒細(xì)胞的吞噬能力下降，造成反復(fù)感染。巨噬細(xì)胞表面還發(fā)現(xiàn)了Tuftsin的特異性受體（specific Tuftsin receptor，STR）。每個(gè)巨噬細(xì)胞表面大約有105個(gè)STR位點(diǎn)。Tuflsin通過STR影響單核一巨噬細(xì)胞內(nèi)的cAMP濃度，改變膜對鈣離子的通透性，從而影響細(xì)胞內(nèi)過氧化酶系統(tǒng)的釋放，進(jìn)而使吞噬細(xì)胞的吞噬能力和殺傷能力增強(qiáng)。2.抗腫瘤免疫功能 給予Tuftsin可以減輕試驗(yàn)動(dòng)物的腫瘤負(fù)荷，延長生存期。目前研究者推測Tuftsin抗腫瘤作用有以下幾點(diǎn)：①增強(qiáng)中性粒細(xì)胞的游走性、化學(xué)趨向性及吞噬作用；②促進(jìn)吞噬細(xì)胞釋放腫瘤壞死因子、氧自由基及淋巴因子；③促進(jìn)T細(xì)胞分化增殖；④增強(qiáng)NK細(xì)胞的細(xì)胞毒作用；⑤促進(jìn)巨噬細(xì)胞產(chǎn)生一氧化氮（nitric oxide，NO）抗腫瘤。因此Tuftsin是一種有前途的抗腫瘤藥物。3.組織因子樣作用 Tuftsin可以刺激單核細(xì)胞產(chǎn)生類似組織因子的有效促凝血活性物質(zhì)，這一作用具有劑量、時(shí)間依賴性，并定位于細(xì)胞膜且不需T細(xì)胞即可表達(dá)，可為刀豆蛋白A和抗組織因子單抗所抑制。此作用主要影響成熟的單核細(xì)胞，是通過吞噬細(xì)胞合成一種特殊蛋白而表達(dá)的，所結(jié)合的部位與Tuftsin促進(jìn)吞噬細(xì)胞的免疫功能為同一受體，這就使的Tuft-sin可在單核細(xì)胞與免疫和凝血系統(tǒng)之間起橋梁作用。它可能對血栓形成和多種炎癥及免疫功能紊亂時(shí)的纖維沉淀起重要作用。4.抗傷害刺激和止痛作用 Semion將Tuftsin注射到大白鼠的腦組織中產(chǎn)生明顯的抗感受傷害作用，給予Tuftsin后動(dòng)物的痛覺降低，部分痛覺消失。但目前對此尚無滿意的解釋。5.“組胺樣”調(diào)節(jié)作用 Paradowski將豚鼠麻醉后靜脈注射Tuftsin，然后測定頸動(dòng)脈壓，發(fā)現(xiàn)經(jīng)過一段時(shí)間后其動(dòng)脈血壓明顯增高，并持續(xù)較長時(shí)間。有人經(jīng)頸靜脈和腹腔給家兔和豚鼠注射Tuflsin，一定時(shí)間后測定動(dòng)物肝臟、腎臟、十二指腸和周圍血中的組胺含量，結(jié)果表明Tuftsin能降低肺內(nèi)的組胺含量，增高腎臟和肝臟內(nèi)組胺的含量，十二指腸和周圍血中組胺的含量變化不大。二、蛋白激素脾臟具有合成“脾臟激素”的作用，目前發(fā)現(xiàn)的脾臟激素包括：①紅細(xì)胞生成素：是一種調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的體液因子，紅細(xì)胞生成素的主要靶細(xì)胞是紅系祖細(xì)胞，能調(diào)節(jié)造血微環(huán)境。此外，脾臟還有白細(xì)胞生成素和血小板生成素，能使造血干細(xì)胞分別定向向粒細(xì)胞和血小板分化。②脾集落刺激因子：對粒細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞的生成有作用。

編輯推薦

《小兒脾臟基礎(chǔ)與臨床》內(nèi)容廣泛、詳盡，是一本很好的臨床工具書和參考書，適用于實(shí)習(xí)醫(yī)師、兒科各級醫(yī)師、小兒外科、普通外科醫(yī)師及肝膽外科各級醫(yī)師、感染科各級醫(yī)師等參考。

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