遺傳性大皰性表皮松解癥

內(nèi)容概要

　　《遺傳性大皰性表皮松解癥：病因、診斷、多學(xué)科護(hù)理及治療》是國(guó)際上第一部針對(duì)遺傳型大皰性表皮松解癥（HEB）的專著，由歐洲和美國(guó)的相關(guān)領(lǐng)域權(quán)威專家編寫，反映了HEB的臨床和科研的最新進(jìn)展。此中文譯本希望能給國(guó)內(nèi)的HEB患者和家庭以及相關(guān)領(lǐng)域的醫(yī)療專業(yè)人士提供幫助。本書總結(jié)了本病護(hù)理和治療方面的最新知識(shí)，反映了許多臨床專家多年的經(jīng)驗(yàn)，為全世界的臨床醫(yī)生提供了一本很好的教材，以指導(dǎo)他們治療EB患者。

作者簡(jiǎn)介

作者：(美國(guó))費(fèi)恩(Jo-David Fine) (奧地利)欣特納(Helmut Hintner) 譯者：楊勇 林志淼

書籍目錄

1總論
1.1定義
1.2分類及分子基礎(chǔ)
1.3流行病學(xué)
1.4診斷
1.4.1非分子技術(shù)
1.4.1.1常規(guī)組織病理
1.4.1.2抗原定位
1.4.1.3電子顯微鏡在EB診斷中的應(yīng)用
1.4.2分子技術(shù)
1.4.2.1基因檢測(cè)
1.4.2.2EB的鑲嵌現(xiàn)象
1.4.2.3EB的產(chǎn)前及植入前基因診斷
1.4.3遺傳咨詢
2臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥
2.1皮膚表現(xiàn)
2.1.1一般皮膚表現(xiàn)
2.1.2EB痣
2.1.3EB和癌癥
2.2皮膚以外的表現(xiàn)
2.2.1EB的眼科表現(xiàn)
2.2.2耳鼻喉并發(fā)癥
2.2.3口腔疾病
2.2.4消化道并發(fā)癥
2.2.5肌肉骨骼畸形
2.2.6其他內(nèi)科并發(fā)癥
2.2.7EB患者的早夭
2.2.8心理和社會(huì)問題
3治療方法
3.1皮膚科及內(nèi)科治療
3.1.1傷口愈合
3.1.2EB的疼痛治療
3.1.3EB的瘙癢控制
3.2奧地利debrd組織和奧地利eb之家
3.3外科干預(yù)
3.4EB患兒的營(yíng)養(yǎng)支持
3.5物理醫(yī)學(xué)與EB
3.6EB的分子治療
4EB患者的日常生活
4.1皮膚以外并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)
4.2EB對(duì)患者日常生活的影響

章節(jié)摘錄

版權(quán)頁(yè)：插圖：3.1 皮膚科及內(nèi)科治療3.1.1 傷口愈合所有類型的EB都是以皮膚脆性增加和皮膚損傷為特征的。因而所有類型EB的疾病治療中，傷口愈合都是主要面對(duì)的問題。由于不間斷的大皰、持續(xù)的炎癥反應(yīng)、頻繁感染導(dǎo)致多種微生物定植、營(yíng)養(yǎng)不良以及氧供不足，EB的皮損通常演變?yōu)槁圆挥蟼凇＿@會(huì)引起很劇烈的疼痛，需要每天進(jìn)行換藥，加重了患者、家人和健康護(hù)理提供者的開銷。嚴(yán)重的泛發(fā)型EB患兒，尤其是JEB可能會(huì)發(fā)生具有潛在生命威脅的敗血癥。微生物可以通過皮膚慢性不愈合傷口進(jìn)入體內(nèi)。在較為嚴(yán)重的EB患兒中，細(xì)胞免疫功能受損可以增加敗血癥的危險(xiǎn)。常見病原菌包括金黃色葡萄球菌和β-溶血性鏈球菌感染。長(zhǎng)期置管和開放靜脈通道可能是念珠菌性敗血癥的誘因。水皰的預(yù)防管理EB患者時(shí)，保護(hù)脆弱的皮膚尤為重要，即必須盡量避免接觸或者是盡量輕柔觸碰。低溫的環(huán)境、避免過熱以及皮膚潤(rùn)滑以減少摩擦等措施都可以幫助減少水皰形成。充滿泡沫的水墊或氣墊可以幫助減少摩擦，同樣也可以在墊子上鋪一塊柔軟的羊毛被或棉布單。羊皮非常適合做汽車座、嬰兒座或其他硬表面的坐墊。抱起年幼的EB患兒時(shí)，一定不要從腋下抱起，而應(yīng)該用柔軟無刺激的布料從臀部和頸背部托起。衣物也應(yīng)該用柔軟無刺激織物做成，穿脫容易，并且設(shè)計(jì)簡(jiǎn)單。襪子和手套可以用來防止嬰兒擦到手和腳，防止抓傷臉。不建議給嚴(yán)重患病的寶寶使用尿布，我們可以將一個(gè)墊子放在臀部下面，暴露尿布區(qū)域。當(dāng)使用尿布的時(shí)候，這個(gè)區(qū)域一定要保持干燥、潔凈。皮膚傷口修復(fù)的生物學(xué)機(jī)制皮膚傷口愈合需要經(jīng)歷4個(gè)階段（炎癥、表皮再生、組織形成和組織重塑），在EB的傷口愈合過程中，所有這4個(gè)階段都可能受到影響，從而導(dǎo)致傷口慢性不愈。

圖書封面

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