長(zhǎng)QT綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速

前言

　　長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速（Td P）是心臟性猝死的重要原因，應(yīng)引起高度關(guān)注。我所遇到的患者中有兩例均于8歲時(shí)因老師提問(wèn)而引起首次昏厥，頻繁發(fā)作；女性患者一天發(fā)作可高達(dá)5次，男性患者一天可發(fā)作1 5次之多，均由于被誤診為癲癇發(fā)作，而未能脫離病痛與危險(xiǎn)：男性患者因昏厥抽搐變成植物人達(dá)兩個(gè)月之久，經(jīng)他母親精心護(hù)理而復(fù)蘇。所以在兒童和青少年人群中。一旦發(fā)現(xiàn)昏厥或昏厥前癥狀，心臟停跳或心臟猝死，必須引起醫(yī)護(hù)人員對(duì)長(zhǎng)QT綜合征的高度警惕，以避免漏診而得不到及時(shí)合理治療。Schwa rtz等（1 9 9 3）指出LQTS未治療的死亡率很高，昏厥后一年達(dá)20％，10年達(dá)50％；經(jīng)長(zhǎng)期正確治療者可降低到5％以下，他們呼吁要早期確診和有效治療。我國(guó)LQTS注冊(cè)患者統(tǒng)計(jì)資料（L1 C L和H uDY等，2004）表明患者因服用普萘洛爾劑量過(guò)小而嚴(yán)重影響療效，亦指出急需對(duì)醫(yī)師與患者進(jìn)行教育。Zipes（1991）指出通過(guò)長(zhǎng)0T綜合征的研究有利于解決室性心動(dòng)過(guò)速與心室顫動(dòng)的預(yù)防和治療。Camm等認(rèn)為L(zhǎng)QTS領(lǐng)域研究發(fā)展很快．應(yīng)用先天性LQTS模型能解析很多藥物引起潛在基因突變攜帶者QT問(wèn)期延長(zhǎng)與心臟猝死的危險(xiǎn)，是值得高度重視的問(wèn)題，并于2 004年編寫(xiě)《后天獲得性長(zhǎng)QT綜合征》一書(shū)。我們于l990年采用單相動(dòng)作電位和心電圖記錄結(jié)合程序刺激技術(shù)及腎上腺素靜滴的方法，首次闡明家族性長(zhǎng)QT綜合征伴發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速起源于同步出現(xiàn)的早期后除極（EAD）與大U波（Zhou JT等，1992）。上述有關(guān)診斷和治療問(wèn)題激勵(lì)著我決定結(jié)合作者對(duì)LQTS的臨床經(jīng)驗(yàn)編寫(xiě)本書(shū)，并于2008年4月27日在“第二屆全國(guó)昏厥與心臟猝死預(yù)防專(zhuān)題研討會(huì)”上進(jìn)行重點(diǎn)介紹。目的在于引起臨床醫(yī)師的進(jìn)一步關(guān)注與重視。　　這類(lèi)患者以昏厥與心臟猝死的發(fā)病年齡多數(shù)較輕和心電圖可記錄到QT間期延長(zhǎng)和尖端扭轉(zhuǎn)型室速為特征，所以?？稍谛嚎?、神經(jīng)科、急癥科、普通內(nèi)科、心臟科及心電圖學(xué)科就診檢查，一旦得到正確診斷，就有獲救希望。　　文中有值得參考的地方，亦難免有錯(cuò)誤之處，希望醫(yī)務(wù)界同道不吝指正。

內(nèi)容概要

　　《長(zhǎng)QT綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速》是作者多年從事心臟病學(xué)、心臟起搏與電生理學(xué)領(lǐng)域的研究和臨床實(shí)踐，并于1990年采用單相動(dòng)作電位和心電圖記錄技術(shù)結(jié)合程序刺激和腎上腺素靜脈增量點(diǎn)滴方法，闡明家族性長(zhǎng)QT綜合征伴發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)病機(jī)制與同步出現(xiàn)的早期后除極和大U波有關(guān)?！　∽髡呔帉?xiě)此書(shū)旨在引起醫(yī)護(hù)人員對(duì)長(zhǎng)。丁綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的高度警惕和重視，以避免漏診而造成患者得不到及時(shí)合理治療?！堕L(zhǎng)QT綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速》為小兒科醫(yī)師、神經(jīng)科醫(yī)師、內(nèi)科醫(yī)師、急癥科醫(yī)師、心臟內(nèi)科醫(yī)師和心電圖工作者提供了極為寶貴的臨床診治經(jīng)驗(yàn)。　　長(zhǎng)0T綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)病機(jī)制：　　長(zhǎng)QT綜合征的遺傳學(xué)基礎(chǔ)：　　長(zhǎng)QT綜合征的分類(lèi)、臨床和心電圖特征：　　長(zhǎng)QT綜合征基因型與表現(xiàn)型的相關(guān)性：　　長(zhǎng)QT綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的臨床診斷以及具體病例分析：　　尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的緊急處理：　　先天性長(zhǎng)。丁綜合征長(zhǎng)期治療及尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的預(yù)防：　　書(shū)中提供了很多臨床檢查、診治等方面的圖片及一系列心電圖等變化的分析。

作者簡(jiǎn)介

　　周金臺(tái)，浙江人，第六軍醫(yī)大學(xué)畢業(yè)，天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院心臟病學(xué)教授，天津心電生理與起搏學(xué)會(huì)主任委員，中國(guó)心電學(xué)學(xué)會(huì)主任委員，國(guó)際心臟節(jié)律學(xué)會(huì)（HRS，原名NASPE）高級(jí)會(huì)員兼研究課題導(dǎo)師。1981年~~1994年參與中國(guó)生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)會(huì)心臟起搏技術(shù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)、中國(guó)中青年心律失常心電生理與起搏研究會(huì)和中華醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理與起搏分會(huì)的籌建工作。畢生致力于心臟病學(xué)，心臟起搏與電生理學(xué)的臨床與實(shí)驗(yàn)研究。1978年全國(guó)科學(xué)大會(huì)授予“心臟起搏器研制及臨床應(yīng)用重大科研成果獎(jiǎng)”； 1980年獲天津市“科技成果二等獎(jiǎng)”；在國(guó)內(nèi)發(fā)表論文百余篇，在國(guó)際期刊發(fā)表全文論著6篇。主編心臟電生理學(xué)進(jìn)展和編譯起搏心電圖隨訪等書(shū)。多次參加國(guó)際學(xué)術(shù)會(huì)議并宣讀論文。1977年天津市科技戰(zhàn)線表彰大會(huì)授予“先進(jìn)科技工作者”榮譽(yù)證書(shū)；1992年國(guó)務(wù)院頒發(fā)突出貢獻(xiàn)科技專(zhuān)家證書(shū)并享受特殊津貼。1994年中國(guó)心功能學(xué)會(huì)授予“心臟起搏特殊功勛獎(jiǎng)”獎(jiǎng)杯；2002年中華醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理與起搏學(xué)分會(huì)授予“對(duì)我國(guó)心臟電生理和起搏事業(yè)做出卓越貢獻(xiàn)”的榮譽(yù)獎(jiǎng)牌。2003年在第一屆全國(guó)動(dòng)態(tài)心電圖研討會(huì)上為表彰“50多年來(lái)在心電圖、心臟電生理和人工心臟起搏器等方面做出巨大貢獻(xiàn)”中華醫(yī)學(xué)會(huì)等授予“第三屆黃宛心電學(xué)獎(jiǎng)”的榮譽(yù)獎(jiǎng)杯與證書(shū)。2006年在第九屆心臟病學(xué)論壇期間中華醫(yī)學(xué)會(huì)會(huì)長(zhǎng)鐘南山授予“中國(guó)介入心臟病學(xué)終身成就獎(jiǎng)”的榮譽(yù)獎(jiǎng)牌。

書(shū)籍目錄

緒 言第一章 尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的心電圖特征與命名一、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的心電圖特征二、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的命名：是一個(gè)綜合征?第二章 長(zhǎng)QT綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)病機(jī)制一、心臟電生理學(xué)機(jī)制二、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的誘發(fā)模式三、心室復(fù)極離散度增大或早期后除極幅度增高是尖端扭轉(zhuǎn)型室速的發(fā)生機(jī)制?四、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的細(xì)胞學(xué)機(jī)制五、先天性長(zhǎng)QT綜合征的遺傳基因和基因突變六、后天獲得性長(zhǎng)QT綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室速的發(fā)病因素和潛在基因第三章 長(zhǎng)QT綜合征的遺傳學(xué)基礎(chǔ)第四章 長(zhǎng)QT綜合征的分類(lèi)、臨床和心電圖特征一、長(zhǎng)QT綜合征的分類(lèi)二、先天性長(zhǎng)QT綜合征的臨床特征三、先天性長(zhǎng)QT綜合征的心電圖特征四、后天獲得性長(zhǎng)QT綜合征的心電圖特征五、引起QT間期延長(zhǎng)的藥物第五章 離子通道基因與心臟動(dòng)作電位第六章 長(zhǎng)QT綜合征基因型與表現(xiàn)型的相關(guān)性第七章 長(zhǎng)QT綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室速的臨床診斷一、先天性長(zhǎng)QT綜合征的診斷要點(diǎn)二、3種常見(jiàn)先天性長(zhǎng)QT合征基因類(lèi)型的鑒別診斷三、心電圖運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)對(duì)LQZS分型的診斷意義四、腎上腺素誘發(fā)試驗(yàn)對(duì)LQTS分型的診斷意義五、IKr通道阻滯利紅霉素輸液對(duì)診斷潛在LQ72患者的價(jià)值六、長(zhǎng)QT綜合征與尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速臨床診斷的分析范例第八章 尖端扭轉(zhuǎn)型室陸心動(dòng)過(guò)速的緊急處理第九章 先天性長(zhǎng)QT綜合征的長(zhǎng)期治療（腎上腺素一依賴陸尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的預(yù)防）一、B－腎上腺素阻滯利的治療二、左胸交感神纖切除術(shù)三、永久性起搏器治療四、植人式復(fù)律除顫器五、臨床與實(shí)驗(yàn)為基礎(chǔ)的基因突變分型特效治療六、無(wú)癥狀長(zhǎng)QT綜合征患者的治療七、對(duì)患者的教育八、家族成員的普查第十章 LQTS治療的流程圖解參考文獻(xiàn)

章節(jié)摘錄

　　第一章 尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的心電圖特征與命名　　一、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的心電圖特征　　尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速最主要的心電圖特征是其QRS綜合波的尖端沿著心電圖等電線環(huán)繞，通常扭轉(zhuǎn)一次包含5-12個(gè)同一尖端指向的QRS綜合波。每個(gè)周期的QRS綜合波幅度，形態(tài)與間期呈現(xiàn)動(dòng)態(tài)變化而常?？沙霈F(xiàn)像兩頭尖中間粗大的梭形樣外觀。最好采用多導(dǎo)聯(lián)心電圖機(jī)記錄，因?yàn)橛袝r(shí)具有尖端扭轉(zhuǎn)型室速的QRS綜合波特征性圖形常不能在所有導(dǎo)聯(lián)上都表現(xiàn)出來(lái)。TdP心率為150～250次／分，可達(dá)300次／分。TdP的第一心搏配對(duì)間期通常為500—700 IllS，或長(zhǎng)達(dá)800ms，較短的配對(duì)　　間期（400ms）也可偶然見(jiàn)到；這個(gè)配對(duì)間期通常較為恒定（相反的，多形性室性心　　動(dòng)過(guò)速的配對(duì)間期趨向于稍短，或極短）。因?yàn)榕まD(zhuǎn)型室速的發(fā)作過(guò)程通常是較為　　短暫的，所以?？勺孕薪K止，或甚至于可以未被患者感受到。但是TdP可具有快速　　連續(xù)地頻繁復(fù)發(fā)的趨勢(shì)，所以?？梢鸹柝屎桶d癇樣抽搐，并可由于dP轉(zhuǎn)變?yōu)樾氖摇　⌒岳w維顫動(dòng)（VF）而導(dǎo)致心臟性猝死（SCD）（Khan，2002：Coumel，1984）?！　《?、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的命名：是一個(gè)綜合征?　　Schamaroth（1971）認(rèn)為對(duì)于心臟病學(xué)家而言．TdP僅是一種心電圖診斷，它必須伴隨一組已知的原因如先天性QT間期延長(zhǎng)?；驊?yīng)用過(guò)特種藥物，具有低血鉀和心臟阻滯等因素的影響。Krikler（1976）把TdP描述成一種綜合征，包括心律失常，竇律時(shí)QT間期延長(zhǎng)和低血鉀等。Coumel（1984）亦把TdP作為一個(gè)綜合征描述，理由是在發(fā)生機(jī)制和診斷與治療方面都不是完全單一的與特異的，其相關(guān)的病因與不同的治療均是綜合征的組成要素。Curtis（1991）開(kāi)門(mén)見(jiàn)山地指出：應(yīng)當(dāng)拋棄“TdP”的名稱，TdP僅是臨床綜合征（QT延長(zhǎng)者可稱為心室復(fù)極延遲綜合征）中的一部分。Tzivoni等（1991）建議保留“TdP”的名稱，其理由也是要區(qū)別于其他類(lèi)型的室速，以避免失去警覺(jué)而應(yīng)用延長(zhǎng)QT間期藥物而導(dǎo)致心臟性猝死。目前認(rèn)為心室跨壁復(fù)極離散度增大，EAD幅度與交感神經(jīng)興奮性增高，編碼離子通道蛋白的基因突變（包括臨床下）都是引起這個(gè)綜合征的重要機(jī)制。

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