血液科疑難問題解析

前言

臨床工作的開展，規(guī)范的診療方案的制定，是通過住院醫(yī)師、主治醫(yī)師、主任醫(yī)師三級(jí)查房實(shí)現(xiàn)的。其中，主任醫(yī)師的臨床查房和教授的教學(xué)查房是幫助年輕醫(yī)師解決臨床疑難問題，理清診療思路的主要途徑，很多臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)的受益，常常從這里得到，令人終身不忘。一家醫(yī)院臨床水平的高低，軟件上主要看三級(jí)查房的質(zhì)量，而三級(jí)查房的質(zhì)量主要取決于進(jìn)行臨床查房和教學(xué)查房的主任醫(yī)師、教授的臨床經(jīng)驗(yàn)和學(xué)術(shù)水平。不是每家醫(yī)院、每個(gè)科室都有高水平的主任醫(yī)師和專家教授的。為了努力提高我國(guó)廣大年輕醫(yī)師的臨床診療水平，本叢書編委會(huì)組織了以華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院、協(xié)和醫(yī)院為主的權(quán)威專家編寫了這套“主任醫(yī)師-教授查房叢書”，以指導(dǎo)后學(xué)，體現(xiàn)了江蘇科學(xué)技術(shù)出版社編輯們的慧眼。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院、協(xié)和醫(yī)院是我國(guó)享有盛譽(yù)的醫(yī)院，他們繼承了裘法祖院士等老一輩臨床專家嚴(yán)謹(jǐn)?shù)摹暗屡伞弊黠L(fēng)，三級(jí)查房規(guī)范嚴(yán)格，尤其是一周一次的主任醫(yī)師和教授查房，凡臨床上的問題都要層層剖析，步步深入，乃至索本求源，要求年輕醫(yī)生臨床診療過程中，不僅要知其然，而且要知其所以然，不僅要學(xué)習(xí)老一輩的臨床經(jīng)驗(yàn)，而且要弄清楚主任醫(yī)師、專家教授經(jīng)驗(yàn)背后的道理所在，從而結(jié)合臨床實(shí)際，靈活運(yùn)用，舉一反三。主任醫(yī)師、教授查房主要是就具體病例進(jìn)行分析解疑，疑難病例討論一類的參考書出版過不少，但不少讀者反映，疑難病例討論內(nèi)容雖很精彩，不過閱讀起來(lái)太費(fèi)事，需要相當(dāng)?shù)木蜁r(shí)間。于是本叢書編委會(huì)，把疑難病例中的疑難問題提煉出來(lái)，深入解析，編著成書，以便讀者可在工作之余翻閱學(xué)習(xí)，也可針對(duì)具體問題進(jìn)行查閱，尋找臨床問題的解決方法。

內(nèi)容概要

　　臨床工作的開展，規(guī)范的診療方案的制定，是通過住院醫(yī)師、主治醫(yī)師、主任醫(yī)師三級(jí)查房實(shí)現(xiàn)的。其中，主任醫(yī)師的臨床查房和教授的教學(xué)查房是幫助年輕醫(yī)師解決臨床疑難問題，理清診療思路的主要途徑，很多臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)的受益，常常從這里得到，令人終身不忘。一家醫(yī)院臨床水平的高低，軟件上主要看三級(jí)查房的質(zhì)量，而三級(jí)查房的質(zhì)量主要取決于進(jìn)行臨床查房和教學(xué)查房的主任醫(yī)師、教授的臨床經(jīng)驗(yàn)和學(xué)術(shù)水平。不是每家醫(yī)院、每個(gè)科室都有高水平的主任醫(yī)師和專家教授的。為了努力提高我國(guó)廣大年輕醫(yī)師的臨床診療水平，本叢書編委會(huì)組織了以華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院、協(xié)和醫(yī)院為主的權(quán)威專家編寫了這套“主任醫(yī)師-教授查房叢書”，以指導(dǎo)后學(xué)，體現(xiàn)了江蘇科學(xué)技術(shù)出版社編輯們的慧眼。　　華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院、協(xié)和醫(yī)院是我國(guó)享有盛譽(yù)的醫(yī)院，他們繼承了裘法祖院士等老一輩臨床專家嚴(yán)謹(jǐn)?shù)摹暗屡伞弊黠L(fēng)，三級(jí)查房規(guī)范嚴(yán)格，尤其是一周一次的主任醫(yī)師和教授查房，凡臨床上的問題都要層層剖析，步步深入，乃至索本求源，要求年輕醫(yī)生臨床診療過程中，不僅要知其然，而且要知其所以然，不僅要學(xué)習(xí)老一輩的臨床經(jīng)驗(yàn)，而且要弄清楚主任醫(yī)師、專家教授經(jīng)驗(yàn)背后的道理所在，從而結(jié)合臨床實(shí)際，靈活運(yùn)用，舉一反三。

書籍目錄

第一章 血液病的癥狀和體征第一節(jié) 血液病常見癥狀1．什么是貧血?影響貧血判斷標(biāo)準(zhǔn)的因素有哪些?2．貧血癥狀的輕重與哪些因素有關(guān)?3．引起貧血的病因有哪些?4．貧血根據(jù)骨髓象的特點(diǎn)如何分類?5．根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)可為貧血診斷提供哪些病因診斷線索?6．貧血有哪些癥狀?其癥狀可涉及哪些系統(tǒng)?7．血液學(xué)特征呈典型的小細(xì)胞低色素性貧血的疾病類型有哪些?如何鑒別診斷?8．缺鐵性貧血有哪些較少見的臨床癥狀?9．引起缺鐵性貧血的常見病因有哪些?10．再生障礙性貧血的主要臨床表現(xiàn)有哪些?如何根據(jù)其臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行分類?11．急性白血病有哪些臨床表現(xiàn)?12．急性白血病出現(xiàn)發(fā)熱考慮哪些病因?13．急性白血病浸潤(rùn)可累及哪些臟器組織?分別有哪些臨床表現(xiàn)?14．什么是綠色瘤?15．慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)有哪些?應(yīng)與哪些疾病相鑒別?16．慢性粒細(xì)胞白血病慢性期患者出現(xiàn)哪些情況提示進(jìn)入加速期或急變期?17．骨髓增生異常綜合征有哪些臨床特點(diǎn)?有哪些臨床分型?18．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有哪些臨床表現(xiàn)?應(yīng)與哪些疾病相鑒別?19．多發(fā)性骨髓瘤有哪些臨床表現(xiàn)?20．多發(fā)性骨髓瘤容易造成誤診或漏診的原因有哪些?21．什么是惡性淋巴瘤的B癥狀?22．引起溶血性貧血的病因有哪些?23．血管內(nèi)溶血和血管外溶血在臨床表現(xiàn)上有哪些異同?24．什么是再生障礙性危象?有哪些特征?25．出血性疾病有哪些病因?不同病因所致出血的臨床表現(xiàn)有哪些不同?26．皮膚黏膜出血的伴隨癥狀可提供哪些診斷線索?27．什么是血栓性血小板減少性紫癜的五聯(lián)征？28．血友病出血的特點(diǎn)是什么?29．彌散性血管內(nèi)凝血的出血特點(diǎn)及臨床分型如何?第二節(jié) 血液病常見體征1．貧血的體征有哪些?體檢時(shí)應(yīng)注意些什么?2．血液病患者出現(xiàn)頭痛時(shí)應(yīng)考慮哪些情況?3．溶血性黃疸有哪些特點(diǎn)，應(yīng)與哪些疾病鑒別?4．一般望診能提供哪些診斷血液病的線索?5．一般觸診能提供哪些診斷血液病的線索?6．淋巴結(jié)腫大有哪些病因?在鑒別診斷血液病時(shí)有何意義?7．脾大有哪些病因?在鑒別診斷血液病時(shí)有何意義?8．皮下出血分哪幾類?如何鑒別？9．慢性粒細(xì)胞白血病典型的體征有哪些?10．慢性淋巴細(xì)胞白血病典型的體征有哪些?應(yīng)與哪些疾病相鑒別?11．傳染性單核細(xì)胞增多癥典型的體征有哪些?應(yīng)與哪些疾病相鑒別?12．惡性淋巴瘤常侵犯哪些臟器組織?13．真性紅細(xì)胞增多癥典型的體征有哪些?第二章 紅細(xì)胞疾病1．什么是貧血?2．貧血如何分類?主要見于哪些疾病?3．貧血時(shí)機(jī)體如何進(jìn)行代償?4．貧血常見哪些臨床表現(xiàn)?5．如何診斷貧血?6．貧血時(shí)為何檢測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞?如何分析?7．何謂骨髓癆性貧血?有何特點(diǎn)?如何診斷?8．貧血的治療原則是什么?9．再生障礙性貧血是一種疾病還是一種綜合征?10．再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制如何?11．再生障礙性貧血發(fā)病與哪些因素有關(guān)?12．生理性及治療相關(guān)性骨髓脂肪化與再生障礙性貧血的骨髓脂肪化有何不同?13．再生障礙性貧血是如何分型的?各型如何診斷?14．如何治療再生障礙性貧血?15．?dāng)M行BMT的再障患者輸血應(yīng)注意哪些問題?16．何謂純紅細(xì)胞再生障礙性貧血?如何分類?17．如何診斷造血功能停滯?18．人體內(nèi)鐵是如何分布的?了解鐵的分布意義何在?19．什么是缺鐵性貧血?為什么會(huì)出現(xiàn)缺鐵性貧血?20．男性和絕經(jīng)后女性出現(xiàn)鐵缺乏有哪些特征?21．何謂運(yùn)動(dòng)性貧血?22．缺鐵性貧血可有哪些不同于其他貧血的臨床表現(xiàn)?23．診斷缺鐵性貧血有哪些常用指標(biāo)?如何評(píng)價(jià)?24．診斷缺鐵性貧血時(shí)應(yīng)注意什么問題?25．小細(xì)胞低色素性貧血包括哪些疾病?如何鑒別?26．缺鐵性貧血如何給予鐵劑治療?27．口服鐵劑治療有哪些常見不良反應(yīng)?如何預(yù)防?28．胃腸外補(bǔ)鐵有哪些指征和注意事項(xiàng)?29．為什么有些缺鐵性貧血患者服用鐵劑后血紅蛋白不上升?30．如何進(jìn)行缺鐵性貧血患者的飲食治療及預(yù)防?31．缺鐵性貧血患者補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)注意哪些事項(xiàng)?32．胃大部分切除后為什么會(huì)發(fā)生貧血?如何給予治療?33．鐵粒幼細(xì)胞貧血如何進(jìn)行診斷和分類???34．轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥如何進(jìn)行診斷和治療?35．肺含鐵血黃素沉著癥有哪些特點(diǎn)?36．血色病和含鐵血黃素沉著癥有什么不同?37．繼發(fā)性血色病有哪些類型?如何防治?38．卟啉病有哪些類型?如何鑒別?39．何謂高鐵血紅蛋白血癥及硫化血紅蛋白血癥?40．何謂巨幼細(xì)胞貧血?41．葉酸缺乏的原因主要有哪些?42．維生素B12缺乏的原因主要有哪些?43．巨幼細(xì)胞貧血的發(fā)病機(jī)制如何?44．巨幼細(xì)胞貧血與大細(xì)胞貧血如何鑒別?45．巨幼細(xì)胞貧血有哪些特殊的臨床表現(xiàn)?46．如何診斷巨幼細(xì)胞貧血?47．何謂schilling試驗(yàn)?有何意義?48．血清葉酸和維生素B12水平的診斷價(jià)值如何?49．巨幼細(xì)胞貧血應(yīng)與哪些疾病鑒別?50．如何區(qū)別葉酸和維生素B12缺乏導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞貧血?51．哪些因素可影響高同型半胱氨酸水平?該水平增高有何意義?52．如何治療巨幼細(xì)胞貧血?53．如何觀察巨幼細(xì)胞貧血治療的療效?54．治療巨幼細(xì)胞貧血有哪些注意事項(xiàng)?55．葉酸和維生素B12治療的新指征是什么?56．何謂溶血和溶血性貧血?57．溶血性貧血如何分類?58．何謂血管內(nèi)溶血、血管外溶血和原位溶血?59．提示血管內(nèi)溶血和血管外溶血的指標(biāo)各有哪些?60．有哪些常見的溶血危象?61．溶血性貧血的治療原則是什么?62．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(HS)的發(fā)病機(jī)制是什么?63．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些特征?64．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥如何治療?65．葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的發(fā)病機(jī)制如何?66．G-6-PD缺乏癥有哪些常見類型?67．G-6-PD缺乏癥有哪些實(shí)驗(yàn)室檢查?68．自身免疫性溶血性貧血如何分類?69．不同類型的抗體介導(dǎo)的自身免疫性溶血性貧血的發(fā)病機(jī)制如何?70．自身免疫性溶血性貧血時(shí)如何掌握輸血指征?如何解決配型困難?71．自身免疫性溶血性貧血治療有哪些新進(jìn)展?72．何謂Evans綜合征?73．何謂冷凝集素病?與陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥如何鑒別?74．何謂冷球蛋白血癥?其臨床特點(diǎn)有哪些?75．哪些情況可出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血?如何診斷?76．哪些藥物和化學(xué)物質(zhì)可以導(dǎo)致溶血?77．α-珠蛋白生成障礙性貧血的遺傳機(jī)制是什么?78．α-珠蛋白生成障礙性貧血如何分型?79．β-珠蛋白生成障礙性貧血如何分型?80．珠蛋白生成障礙性貧血治療的新觀念是什么?81．祛鐵治療的指征是什么?常用藥物有哪幾種?82．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的發(fā)病機(jī)制如何?83．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥常見哪些臨床表現(xiàn)?84．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有哪些合并癥?85．近年來(lái)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥診治方面有哪些進(jìn)展?86．如何認(rèn)識(shí)骨髓增生異常綜合征?87．什么是骨髓增生異常綜合征WHO的診斷分型標(biāo)準(zhǔn)?88．如何診斷骨髓增生異常綜合征?89．如何評(píng)價(jià)骨髓中病態(tài)造血的意義和診斷價(jià)值?90．紅白血病有哪些亞型?如何與骨髓增生異常綜合征相鑒別?91．什么是骨髓增生異常綜合征的危險(xiǎn)分層?有何意義?92．如何依據(jù)IPSS對(duì)骨髓增生異常綜合征患者進(jìn)行治療?93．骨髓增生異常綜合征治療上有哪些新進(jìn)展?第三章 白細(xì)胞疾病第一節(jié) 白細(xì)胞減少1．白細(xì)胞的分類及各類細(xì)胞的功能是什么?2．何謂白細(xì)胞減少性疾病?3．粒細(xì)胞減少的原因有哪些?4．粒細(xì)胞減少應(yīng)與哪些疾病相鑒別?5．難治性及頑固性粒細(xì)胞減少如何治療?6．粒細(xì)胞缺乏合并感染時(shí)抗生素使用的原則是什么?第二節(jié) 白細(xì)胞增多1．白細(xì)胞增多癥的概念是什么，如何分類?2．中性粒細(xì)胞增多癥的概念及病因是什么?……第四章 出血和血栓疾病第五章 造血干細(xì)胞移植

章節(jié)摘錄

插圖：慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）起病緩慢，早期常無(wú)自覺癥狀。隨病情進(jìn)展，可出現(xiàn)乏力、低熱、多或盜汗、體重減輕等。因脾大可產(chǎn)生左上腹脹痛不適及食后飽脹。白細(xì)胞極度增多時(shí)可出現(xiàn)呼吸窘迫、頭暈、言語(yǔ)不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、血栓形成等高白細(xì)胞淤滯癥表現(xiàn)。少見的有陰莖異常勃起。隨病情進(jìn)一步變化還可有不同程度的貧血和出血。CML應(yīng)與類白血病反應(yīng)、其他骨髓增殖性疾?。ㄈ缯嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化）及其他脾大疾病（如肝硬化、脾功能亢進(jìn)、淋巴瘤）等相鑒別。其中類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病，外周血白細(xì)胞很少超過50×109／L，中性粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒和空泡，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）染色呈強(qiáng)陽(yáng)性，無(wú)Ph染色體，原發(fā)病控制后血象可恢復(fù)正常。其他疾病通過骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、基因檢查以及尋找致病原因可予以鑒別。慢性粒細(xì)胞白血病慢性期患者出現(xiàn)以下任意兩種情況，應(yīng)考慮病情變化，進(jìn)入加速期：不明原因的發(fā)熱，貧血，出血加重，骨痛，脾臟進(jìn)行性腫大，與藥物無(wú)關(guān)的血小板進(jìn)行性降低或升高，原始細(xì)胞在血中及（或）骨髓中>10％，外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20％，骨髓中有顯著的膠原纖維增生，出現(xiàn)Ph染色體以外的其他染色體異常，對(duì)傳統(tǒng)的抗CML藥物治療無(wú)效等。而當(dāng)臨床癥狀體征比加速期更加惡化，具有下列任一情況時(shí)，應(yīng)考慮CML急變：原始細(xì)胞在外周血或骨髓中≥20％，外周血中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≥30％，骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≥50％以及髓外浸潤(rùn)。骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，以外周血細(xì)胞減少，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血為特點(diǎn)。男女均可發(fā)病，男性多于女性，大多發(fā)生于中老年，主要臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血，出現(xiàn)頭昏、乏力等癥狀；常伴有粒細(xì)胞減少而易于感染；或因血小板減少發(fā)生出血。1999年世界衛(wèi)生組織（WHO）發(fā)布的分型標(biāo)準(zhǔn)將MDS分為難治性貧血（RA），伴有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞的難治性貧血（RARS），難治性血細(xì)胞減少伴多系增生異常（RC-MD），伴原始細(xì)胞增多的難治性貧血-I型、Ⅱ型（RAEB-I型、Ⅱ型），5q-綜合征以及不能分類的MDS（MDS-U）。

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