運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療

內(nèi)容概要

　　《運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療：神經(jīng)系統(tǒng)疑難病特色治療》以問答形式分基礎(chǔ)、診斷、治療、中醫(yī)、調(diào)護(hù)和國(guó)外研究進(jìn)展六部分，共547問，詳細(xì)解答了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的致病因素、臨床表現(xiàn)、中醫(yī)認(rèn)識(shí)及治療、調(diào)護(hù)與攝養(yǎng)和國(guó)外研究進(jìn)展等內(nèi)容，并結(jié)合編者多年從事本病的臨床診療經(jīng)驗(yàn)，重點(diǎn)介紹了河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院肌萎縮?？疲ㄖ嗅t(yī)）對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的認(rèn)識(shí)、治法和有效方劑以及行之有效的特色療法?！哆\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療：神經(jīng)系統(tǒng)疑難病特色治療》語(yǔ)言通俗，簡(jiǎn)明易懂，有助于患者及家屬全面了解本病，也可供廣大醫(yī)務(wù)工作者閱讀參考。

作者簡(jiǎn)介

陳金亮 以嶺醫(yī)院副院長(zhǎng)兼肌萎縮?？浦魅?，河北省中醫(yī)肌萎縮治療中心副主任。中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)脾胃病專業(yè)委員會(huì)委員，河北省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)痿痹病專業(yè)委員會(huì)主任委員，河北省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)老年病專業(yè)委員會(huì)副主任委員，《河北中醫(yī)》雜志編委，國(guó)務(wù)院特殊津貼獲得者。 承擔(dān)著國(guó)家“十五”攻關(guān)課題“中藥肌萎靈注射液治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的開發(fā)研究”、國(guó)家中醫(yī)藥管理局2003年科技攻關(guān)課題”中藥重肌靈片治療Ⅱ型重癥肌無(wú)力前期療效評(píng)價(jià)”。獲國(guó)家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)2項(xiàng)，國(guó)家中醫(yī)藥管理局科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)2項(xiàng)，河北省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)2項(xiàng)，河北省自然科學(xué)三等獎(jiǎng)3項(xiàng)，河北省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)3項(xiàng)，河北省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)3項(xiàng)，石家莊市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)4項(xiàng)，石家莊科技進(jìn)步市長(zhǎng)特別獎(jiǎng)1項(xiàng)，出版醫(yī)學(xué)專著4部，發(fā)表論文70余篇。 王殿華 河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院神經(jīng)脊髓病科主任，醫(yī)學(xué)博士、主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師。中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)絡(luò)病分會(huì)常務(wù)委員，河北中西醫(yī)結(jié)合心血管專業(yè)委員會(huì)委員，河北中醫(yī)藥學(xué)會(huì)痿痹委員會(huì)常務(wù)委員。 在國(guó)內(nèi)首倡”腎督、絡(luò)脈”理論探索脊髓病的病因和發(fā)病機(jī)制，構(gòu)建”腎督、絡(luò)脈”理論框架，論治脊髓?。顾杩斩窗Y、多發(fā)性硬化、急慢性脊髓炎等），確立治法，制定方藥，取得了顯著療效。在其理論指導(dǎo)下的科研課題“益髓靈膠囊治療脊髓空洞癥的理論與臨床研究” “龜鹿益髓膠囊治療多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)與臨床研究”分別獲石家莊市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)和河北省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)。另獲省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)進(jìn)步一等獎(jiǎng)2項(xiàng)，省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)1項(xiàng)。出版醫(yī)學(xué)專著4部，參編著作10余部，在省、國(guó)家級(jí)中文核心期刊上發(fā)表學(xué)術(shù)論文60余篇。

書籍目錄

一、基礎(chǔ)知識(shí)／1 1．什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元??？／1 2．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病還有哪些名稱？／1 3．世界運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病日是哪一天？／1 4．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可怕嗎？以霍金舉例說(shuō)明。／l 5．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有哪些流行病學(xué)特點(diǎn)？／2 6．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分哪幾種類型？各損傷哪些部位？／2 7．肌萎縮側(cè)索硬化有哪些特點(diǎn)？／2 8．進(jìn)行性脊髓性肌萎縮有哪些特點(diǎn)？／3 9．原發(fā)性側(cè)索硬化有哪些特點(diǎn)？／3 10．進(jìn)行性延髓麻痹有哪些特點(diǎn)？／3 11．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種什么樣的疾??？／3 12．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因是什么？／3 13．何謂自由基氧化學(xué)說(shuō)？／4 14．興奮性氨基酸有哪些毒性作用？／4 15．何謂自身免疫學(xué)說(shuō)？／4 16．何謂神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子學(xué)說(shuō)？／5 17．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病遺傳嗎？／5 18．怎樣進(jìn)行基因診斷及遺傳咨詢？／6 19．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病還有哪些發(fā)病原因？／6 20．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病機(jī)制是什么？／6 21．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者興奮性谷氨酸中毒的環(huán)境證據(jù)有哪些？／7 22。谷氨酸中毒為什么選擇性損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元？／7 23．為什么運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元容易受損？／8 24．運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)主要由哪些結(jié)構(gòu)組成？／9 25．什么是錐體系？／9 26．什么是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元？／10 27．什么是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性（中樞性）癱瘓？／10 28．何謂下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元？／10 29．何謂前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元？／10 30．下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元胞體損害引起肌萎縮，肌肉病理如何？／11 31．下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元胞體損害的主要臨床特征有哪些？／11 32．上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害各有哪些臨床表現(xiàn)特點(diǎn)？／12 33．什么是肌萎縮？／12 34．如何根據(jù)導(dǎo)致肌萎縮的原發(fā)病變分類？／12 35．肌萎縮有哪些特點(diǎn)？／l3 36．何謂肌肉顫動(dòng)？肌肉顫動(dòng)的發(fā)生機(jī)制是什么？／13 37．有肌肉震顫一定是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病嗎？／l3 38．什么是延髓？／13 39．延髓內(nèi)具有哪些與生命活動(dòng)有關(guān)的中樞結(jié)構(gòu)？／14 40．延髓的功能是什么？／15 41．什么是延髓性麻痹？／15 42。什么是假延髓性麻痹？／15 43．如何鑒別延髓性麻痹與假延髓性麻痹？／15 44．延髓性麻痹有哪些臨床特點(diǎn)？／16 45．假延髓性麻痹導(dǎo)致攝食—吞咽障礙的機(jī)制是什么？／16 46．延髓性麻痹導(dǎo)致攝食—吞咽障礙的機(jī)制是什么？／16 47．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者延髓性麻痹涉及哪些腦神經(jīng)？／16 48．延髓性麻痹導(dǎo)致發(fā)音困難的機(jī)制是什么？／17 49．延髓性麻痹導(dǎo)致進(jìn)食困難的機(jī)制是什么？／17 50．什么是肌源性延髓性麻痹？／17 51．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者發(fā)生呼吸衰竭的機(jī)制是什么？／17 52．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知障礙嗎？／18 53．什么是腱反射？／18 54．常用的腱反射有哪些？／l8 55．什么是肌緊張？／l9 56．運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查包括哪些方面？／20 57．如何檢查肌力？／20 58．如何檢查肌容積？／20 59．如何檢查肌張力？／20 60．肌張力的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（改良的Ashworth分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)）是什么？／21 61．如何檢查共濟(jì)運(yùn)動(dòng)？／2l 62．如何檢查不自主運(yùn)動(dòng)？／22 63．如何檢查姿勢(shì)步態(tài)改變？／22 64．什么是錐體束征？／23 65．常見的錐體束征有哪些？／23 66．肌源性損害與神經(jīng)源性損害肌電圖有何區(qū)別？／23 67．肌萎縮的患者進(jìn)行肌活檢對(duì)選擇肌肉有哪些要求？／23 68．肌源性肌萎縮的肌肉有哪些病理表現(xiàn)？／24 69．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者肌萎縮的病理機(jī)制是什么？／24 70．肌源性損害與神經(jīng)源性損害肌活檢病理有何區(qū)別？／24 71．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病理表現(xiàn)如何？／24 72．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者發(fā)生呼吸衰竭后如何生活？／24 73．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者能存活多長(zhǎng)時(shí)間？／25 74．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者可以生育嗎？／25 二、診斷與鑒別診斷／26 75．如何詳細(xì)詢問病史？／26 76．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者如何進(jìn)行全面的體格檢查？／26 77．廣泛性肌萎縮有哪些常見疾?。浚?6 78．局限性肌萎縮有哪些常見疾??？／26 79．有特征性體征的肌萎縮有哪些常見疾?。浚?6 80．肌萎縮患者在神經(jīng)系統(tǒng)查體時(shí)有哪些注意事項(xiàng)？／27 81．輕微肌萎縮有哪些檢查？／27 82．肌肉萎縮有哪些定位診斷？／27 83．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病性肌萎縮如何確定？／28 84．早期診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要哪些檢查？／28 85．肌電圖在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診斷中有哪些價(jià)值？／28 86．下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的電生理特點(diǎn)有哪些？／29 87．進(jìn)行性失神經(jīng)的電生理表現(xiàn)有哪些？／29 88．束顫電位有哪些價(jià)值？／29 89．有哪些定量肌電圖研究？／29 90．進(jìn)行性失神經(jīng)和慢性神經(jīng)再生的分布如何？／29 91．何謂神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定？／29 92．符合上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的電生理改變有哪些？／30 93．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不應(yīng)出現(xiàn)的電生理表現(xiàn)有哪些？／30 94．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)兀病肌電圖有哪些特點(diǎn)？／30 95．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者做肌電圖檢查有何要求？胸鎖乳突肌檢查在診斷中有哪些作用？／30 96．什么是運(yùn)動(dòng)單位？／31 97．運(yùn)動(dòng)單位計(jì)數(shù)在診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中有哪些意義？／31 98．運(yùn)動(dòng)單位計(jì)數(shù)對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的預(yù)后有何價(jià)值？／31 99．肌電圖檢查能否成為確診標(biāo)準(zhǔn)？／31 100．實(shí)驗(yàn)室檢查在ALS診斷中有何作用？／32 101．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者心肌酶可以增高嗎？／32 102．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的腦脊液有何異常？／32 103．神經(jīng)影像學(xué)檢查在ALS診斷中有何價(jià)值？／32 104．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在CT、MRI片上有病灶嗎？／32 105．彌散張量磁共振成像（DTI）在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中有什么應(yīng)用？／33 106．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的肌肉病理及其在診斷中的使用價(jià)值有哪些？／33 107．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的早期有哪些表現(xiàn)？／33 108．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)無(wú)病有哪些臨床癥狀？／34 109．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷依據(jù)是什么？／34 110．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分哪些類型？各型之間有何差別？／34 111．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)展分哪幾個(gè)時(shí)期？／34 112．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一個(gè)重要診斷要點(diǎn)是什么？／35 113．如何認(rèn)識(shí)肌萎縮側(cè)索硬化？／35 114．肌萎縮側(cè)索硬化有哪些流行病學(xué)特點(diǎn)？／35 115．星形膠質(zhì)細(xì)胞在ALS發(fā)病中有哪些作用？／35 116．肌萎縮側(cè)索硬化臨床指南是什么？／35 117．肌萎縮側(cè)索硬化早期診斷有哪些意義？／36 118．我國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？／37 119．肌萎縮側(cè)索硬化的診斷級(jí)別如何劃分？／37 120．肌萎縮側(cè)索硬化如何分期？／38 121．肌萎縮側(cè)索硬化患者吞咽困難如何分期？／38 122．什么是Madras型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元??？／38 123．ALS的類型和類似ALS的疾病有哪些？／38 124．散發(fā)性（特發(fā)性）ALS（SALS）有哪些特點(diǎn)？／39 125．典型的SALS臨床表現(xiàn)是什么？／39 126．遺傳性ALS（FALS）基因位點(diǎn)有哪些？／40 127．何謂亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病？／40 …… 三、西醫(yī)治療／62 四、中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)及治療／84 五、調(diào)護(hù)與攝養(yǎng)／110 六、國(guó)內(nèi)外研究進(jìn)展／138

章節(jié)摘錄

版權(quán)頁(yè)：   一、基礎(chǔ)知識(shí) 1.什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病？ 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease，MND）為一組選擇性地累及脊髓前角、腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核細(xì)胞，以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞的進(jìn)行性、變性疾病。臨床以上和（或）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病先是肌肉萎縮、活動(dòng)無(wú)力，最后在患者有意識(shí)的情況下因無(wú)力呼吸而死亡。 2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病還有哪些名稱？ 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的學(xué)名有很多，比如在歐洲稱為Charcot病，該病最早是由Charcot于1869年發(fā)現(xiàn)并報(bào)道的；在美國(guó)稱為L(zhǎng)ou Gehrig病，是因?yàn)橐粋€(gè)著名的棒球運(yùn)動(dòng)員患了這種病之后以他的名字命名的；在英國(guó)稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。辉谥袊?guó)臺(tái)灣稱為“漸凍人”，起源于電影《急凍人》，不是標(biāo)準(zhǔn)的名稱，但是很形象地描述了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)展過(guò)程。準(zhǔn)確的學(xué)術(shù)名稱為肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lat—eral sclerosis，ALS）或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，這兩個(gè)含義是基本接近的，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的概念更廣泛一些。ALS是一種選擇性侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的致命性、進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 3.世界運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病日是哪一天？ 世界運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病日是每年的6月21日。因?yàn)槊绹?guó)著名的棒球運(yùn)動(dòng)員LouGchrig不幸罹患ALS，ALS在美國(guó)又稱為L(zhǎng)ou Gehrig病，世界衛(wèi)生組織（WHO）還把Lou Gehrig的確診日期（6月21日）定為世界運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病日。 4.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可怕嗎？以霍金舉例說(shuō)明。 《時(shí)間簡(jiǎn)史》的作者，著名天才物理學(xué)家斯蒂芬?威廉?霍金，英國(guó)劍橋大學(xué)應(yīng)用數(shù)學(xué)及理論物理學(xué)系教授，當(dāng)代最重要的廣義相對(duì)論和宇宙論家，是當(dāng)今享有國(guó)際盛譽(yù)的偉人之一，被稱為在世的最偉大的科學(xué)家，還被稱為“宇宙之王”?；艚鹜瑯宇净歼\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，使得各界越來(lái)越關(guān)注和重視運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?；艚鸪錾?942年1月8日，在21歲時(shí)不幸患上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，所以被禁錮在輪椅上，只有三根手指可以活動(dòng)，1985年，因患肺炎做了穿氣管手術(shù)，徹底被剝奪了說(shuō)話的功能，演講和問答只能通過(guò)語(yǔ)音合成器來(lái)完成。 5.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有哪些流行病學(xué)特點(diǎn)？ 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種進(jìn)行性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)變性疾病，容易發(fā)于40—50歲的中年人，但是進(jìn)入青春期后的任何年齡層都有可能發(fā)生；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病以男性多見，男、女比例為（1.5～2）：1。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病率約為每年1.5／10萬(wàn)人，患病率為（4～6）／10萬(wàn)。按照國(guó)外（4～6）／10萬(wàn)的患病率，中國(guó)約有6萬(wàn)名患者。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有一定的區(qū)域差異性，以西太平洋地區(qū)的發(fā)病率較高。5％～lO％的ALS患者有家族遺傳史。另外，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在胃潰瘍患者中的發(fā)生率明顯增高，可能與胃潰瘍導(dǎo)致吸收障礙，造成某種營(yíng)養(yǎng)因子缺乏有關(guān)。而外傷尤其是脊柱、軀干和上肢部位損傷者，其運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生率亦明顯增高。職業(yè)因素中，長(zhǎng)期與農(nóng)藥、化學(xué)溶劑、膠黏劑接觸的木工、理發(fā)師、油漆匠、制革工，其發(fā)病率亦較其他職業(yè)者高。

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