運動神經元病的診斷與治療

內容概要

　　《運動神經元病的診斷與治療：神經系統疑難病特色治療》以問答形式分基礎、診斷、治療、中醫(yī)、調護和國外研究進展六部分，共547問，詳細解答了運動神經元病的致病因素、臨床表現、中醫(yī)認識及治療、調護與攝養(yǎng)和國外研究進展等內容，并結合編者多年從事本病的臨床診療經驗，重點介紹了河北醫(yī)科大學附屬以嶺醫(yī)院肌萎縮專科（中醫(yī)）對運動神經元病的認識、治法和有效方劑以及行之有效的特色療法?！哆\動神經元病的診斷與治療：神經系統疑難病特色治療》語言通俗，簡明易懂，有助于患者及家屬全面了解本病，也可供廣大醫(yī)務工作者閱讀參考。

作者簡介

陳金亮 以嶺醫(yī)院副院長兼肌萎縮?？浦魅危颖笔≈嗅t(yī)肌萎縮治療中心副主任。中華中醫(yī)藥學會脾胃病專業(yè)委員會委員，河北省中醫(yī)藥學會痿痹病專業(yè)委員會主任委員，河北省中西醫(yī)結合學會老年病專業(yè)委員會副主任委員，《河北中醫(yī)》雜志編委，國務院特殊津貼獲得者。 承擔著國家“十五”攻關課題“中藥肌萎靈注射液治療運動神經元病的開發(fā)研究”、國家中醫(yī)藥管理局2003年科技攻關課題”中藥重肌靈片治療Ⅱ型重癥肌無力前期療效評價”。獲國家科技進步二等獎2項，國家中醫(yī)藥管理局科技進步二等獎2項，河北省科技進步二等獎2項，河北省自然科學三等獎3項，河北省衛(wèi)生廳科技進步一等獎3項，河北省中醫(yī)藥學會科技進步一等獎3項，石家莊市科技進步一等獎4項，石家莊科技進步市長特別獎1項，出版醫(yī)學專著4部，發(fā)表論文70余篇。 王殿華 河北醫(yī)科大學附屬以嶺醫(yī)院神經脊髓病科主任，醫(yī)學博士、主任醫(yī)師、碩士生導師。中華中醫(yī)藥學會絡病分會常務委員，河北中西醫(yī)結合心血管專業(yè)委員會委員，河北中醫(yī)藥學會痿痹委員會常務委員。 在國內首倡”腎督、絡脈”理論探索脊髓病的病因和發(fā)病機制，構建”腎督、絡脈”理論框架，論治脊髓?。顾杩斩窗Y、多發(fā)性硬化、急慢性脊髓炎等），確立治法，制定方藥，取得了顯著療效。在其理論指導下的科研課題“益髓靈膠囊治療脊髓空洞癥的理論與臨床研究” “龜鹿益髓膠囊治療多發(fā)性硬化的實驗與臨床研究”分別獲石家莊市科技進步一等獎和河北省科技進步二等獎。另獲省中醫(yī)藥學會進步一等獎2項，省衛(wèi)生廳科技進步一等獎1項。出版醫(yī)學專著4部，參編著作10余部，在省、國家級中文核心期刊上發(fā)表學術論文60余篇。

書籍目錄

一、基礎知識／1 1．什么是運動神經元病？／1 2．運動神經元病還有哪些名稱？／1 3．世界運動神經元病日是哪一天？／1 4．運動神經元病可怕嗎？以霍金舉例說明。／l 5．運動神經元病有哪些流行病學特點？／2 6．運動神經元病分哪幾種類型？各損傷哪些部位？／2 7．肌萎縮側索硬化有哪些特點？／2 8．進行性脊髓性肌萎縮有哪些特點？／3 9．原發(fā)性側索硬化有哪些特點？／3 10．進行性延髓麻痹有哪些特點？／3 11．運動神經元病是一種什么樣的疾??？／3 12．運動神經元病的病因是什么？／3 13．何謂自由基氧化學說？／4 14．興奮性氨基酸有哪些毒性作用？／4 15．何謂自身免疫學說？／4 16．何謂神經營養(yǎng)因子學說？／5 17．運動神經元病遺傳嗎？／5 18．怎樣進行基因診斷及遺傳咨詢？／6 19．運動神經元病還有哪些發(fā)病原因？／6 20．運動神經元病的發(fā)病機制是什么？／6 21．運動神經元病患者興奮性谷氨酸中毒的環(huán)境證據有哪些？／7 22。谷氨酸中毒為什么選擇性損傷運動神經元？／7 23．為什么運動神經元容易受損？／8 24．運動系統主要由哪些結構組成？／9 25．什么是錐體系？／9 26．什么是上運動神經元？／10 27．什么是上運動神經元性（中樞性）癱瘓？／10 28．何謂下運動神經元？／10 29．何謂前角運動神經元？／10 30．下運動神經元胞體損害引起肌萎縮，肌肉病理如何？／11 31．下運動神經元胞體損害的主要臨床特征有哪些？／11 32．上、下運動神經元損害各有哪些臨床表現特點？／12 33．什么是肌萎縮？／12 34．如何根據導致肌萎縮的原發(fā)病變分類？／12 35．肌萎縮有哪些特點？／l3 36．何謂肌肉顫動？肌肉顫動的發(fā)生機制是什么？／13 37．有肌肉震顫一定是運動神經元病嗎？／l3 38．什么是延髓？／13 39．延髓內具有哪些與生命活動有關的中樞結構？／14 40．延髓的功能是什么？／15 41．什么是延髓性麻痹？／15 42。什么是假延髓性麻痹？／15 43．如何鑒別延髓性麻痹與假延髓性麻痹？／15 44．延髓性麻痹有哪些臨床特點？／16 45．假延髓性麻痹導致攝食—吞咽障礙的機制是什么？／16 46．延髓性麻痹導致攝食—吞咽障礙的機制是什么？／16 47．運動神經元病患者延髓性麻痹涉及哪些腦神經？／16 48．延髓性麻痹導致發(fā)音困難的機制是什么？／17 49．延髓性麻痹導致進食困難的機制是什么？／17 50．什么是肌源性延髓性麻痹？／17 51．運動神經元病患者發(fā)生呼吸衰竭的機制是什么？／17 52．運動神經元病患者會出現認知障礙嗎？／18 53．什么是腱反射？／18 54．常用的腱反射有哪些？／l8 55．什么是肌緊張？／l9 56．運動系統檢查包括哪些方面？／20 57．如何檢查肌力？／20 58．如何檢查肌容積？／20 59．如何檢查肌張力？／20 60．肌張力的分級標準（改良的Ashworth分級標準）是什么？／21 61．如何檢查共濟運動？／2l 62．如何檢查不自主運動？／22 63．如何檢查姿勢步態(tài)改變？／22 64．什么是錐體束征？／23 65．常見的錐體束征有哪些？／23 66．肌源性損害與神經源性損害肌電圖有何區(qū)別？／23 67．肌萎縮的患者進行肌活檢對選擇肌肉有哪些要求？／23 68．肌源性肌萎縮的肌肉有哪些病理表現？／24 69．運動神經元病患者肌萎縮的病理機制是什么？／24 70．肌源性損害與神經源性損害肌活檢病理有何區(qū)別？／24 71．運動神經元病的病理表現如何？／24 72．運動神經元病患者發(fā)生呼吸衰竭后如何生活？／24 73．運動神經元病患者能存活多長時間？／25 74．運動神經元病患者可以生育嗎？／25 二、診斷與鑒別診斷／26 75．如何詳細詢問病史？／26 76．運動神經元病患者如何進行全面的體格檢查？／26 77．廣泛性肌萎縮有哪些常見疾?。浚?6 78．局限性肌萎縮有哪些常見疾?。浚?6 79．有特征性體征的肌萎縮有哪些常見疾?。浚?6 80．肌萎縮患者在神經系統查體時有哪些注意事項？／27 81．輕微肌萎縮有哪些檢查？／27 82．肌肉萎縮有哪些定位診斷？／27 83．運動神經元病性肌萎縮如何確定？／28 84．早期診斷運動神經元病需要哪些檢查？／28 85．肌電圖在運動神經元病診斷中有哪些價值？／28 86．下運動神經元病變的電生理特點有哪些？／29 87．進行性失神經的電生理表現有哪些？／29 88．束顫電位有哪些價值？／29 89．有哪些定量肌電圖研究？／29 90．進行性失神經和慢性神經再生的分布如何？／29 91．何謂神經傳導測定？／29 92．符合上運動神經元損害的電生理改變有哪些？／30 93．運動神經元病不應出現的電生理表現有哪些？／30 94．運動神經兀病肌電圖有哪些特點？／30 95．運動神經元病患者做肌電圖檢查有何要求？胸鎖乳突肌檢查在診斷中有哪些作用？／30 96．什么是運動單位？／31 97．運動單位計數在診斷運動神經元病中有哪些意義？／31 98．運動單位計數對運動神經元病的預后有何價值？／31 99．肌電圖檢查能否成為確診標準？／31 100．實驗室檢查在ALS診斷中有何作用？／32 101．運動神經元病患者心肌酶可以增高嗎？／32 102．運動神經元病患者的腦脊液有何異常？／32 103．神經影像學檢查在ALS診斷中有何價值？／32 104．運動神經元病在CT、MRI片上有病灶嗎？／32 105．彌散張量磁共振成像（DTI）在運動神經元病中有什么應用？／33 106．運動神經元病的肌肉病理及其在診斷中的使用價值有哪些？／33 107．運動神經元病的早期有哪些表現？／33 108．運動神經無病有哪些臨床癥狀？／34 109．運動神經元病的診斷依據是什么？／34 110．運動神經元病分哪些類型？各型之間有何差別？／34 111．運動神經元病的發(fā)展分哪幾個時期？／34 112．運動神經元病的一個重要診斷要點是什么？／35 113．如何認識肌萎縮側索硬化？／35 114．肌萎縮側索硬化有哪些流行病學特點？／35 115．星形膠質細胞在ALS發(fā)病中有哪些作用？／35 116．肌萎縮側索硬化臨床指南是什么？／35 117．肌萎縮側索硬化早期診斷有哪些意義？／36 118．我國肌萎縮側索硬化的診斷標準是什么？／37 119．肌萎縮側索硬化的診斷級別如何劃分？／37 120．肌萎縮側索硬化如何分期？／38 121．肌萎縮側索硬化患者吞咽困難如何分期？／38 122．什么是Madras型運動神經元??？／38 123．ALS的類型和類似ALS的疾病有哪些？／38 124．散發(fā)性（特發(fā)性）ALS（SALS）有哪些特點？／39 125．典型的SALS臨床表現是什么？／39 126．遺傳性ALS（FALS）基因位點有哪些？／40 127．何謂亞急性運動神經元??？／40 …… 三、西醫(yī)治療／62 四、中醫(yī)學認識及治療／84 五、調護與攝養(yǎng)／110 六、國內外研究進展／138

章節(jié)摘錄

版權頁：   一、基礎知識 1.什么是運動神經元?。?運動神經元?。╩otor neuron disease，MND）為一組選擇性地累及脊髓前角、腦干腦神經運動神經核細胞，以及大腦運動皮質錐體細胞的進行性、變性疾病。臨床以上和（或）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。運動神經元病先是肌肉萎縮、活動無力，最后在患者有意識的情況下因無力呼吸而死亡。 2.運動神經元病還有哪些名稱？ 運動神經元病的學名有很多，比如在歐洲稱為Charcot病，該病最早是由Charcot于1869年發(fā)現并報道的；在美國稱為Lou Gehrig病，是因為一個著名的棒球運動員患了這種病之后以他的名字命名的；在英國稱為運動神經元病；在中國臺灣稱為“漸凍人”，起源于電影《急凍人》，不是標準的名稱，但是很形象地描述了運動神經元病的發(fā)展過程。準確的學術名稱為肌萎縮側索硬化（amyotrophic lat—eral sclerosis，ALS）或運動神經元病，這兩個含義是基本接近的，運動神經元病的概念更廣泛一些。ALS是一種選擇性侵犯運動神經元的致命性、進行性神經系統變性疾病。 3.世界運動神經元病日是哪一天？ 世界運動神經元病日是每年的6月21日。因為美國著名的棒球運動員LouGchrig不幸罹患ALS，ALS在美國又稱為Lou Gehrig病，世界衛(wèi)生組織（WHO）還把Lou Gehrig的確診日期（6月21日）定為世界運動神經元病日。 4.運動神經元病可怕嗎？以霍金舉例說明。 《時間簡史》的作者，著名天才物理學家斯蒂芬?威廉?霍金，英國劍橋大學應用數學及理論物理學系教授，當代最重要的廣義相對論和宇宙論家，是當今享有國際盛譽的偉人之一，被稱為在世的最偉大的科學家，還被稱為“宇宙之王”?；艚鹜瑯宇净歼\動神經元病，使得各界越來越關注和重視運動神經元病?；艚鸪錾?942年1月8日，在21歲時不幸患上運動神經元病，所以被禁錮在輪椅上，只有三根手指可以活動，1985年，因患肺炎做了穿氣管手術，徹底被剝奪了說話的功能，演講和問答只能通過語音合成器來完成。 5.運動神經元病有哪些流行病學特點？ 運動神經元病是一種進行性的運動神經變性疾病，容易發(fā)于40—50歲的中年人，但是進入青春期后的任何年齡層都有可能發(fā)生；運動神經元病以男性多見，男、女比例為（1.5～2）：1。運動神經元病的發(fā)病率約為每年1.5／10萬人，患病率為（4～6）／10萬。按照國外（4～6）／10萬的患病率，中國約有6萬名患者。運動神經元病有一定的區(qū)域差異性，以西太平洋地區(qū)的發(fā)病率較高。5％～lO％的ALS患者有家族遺傳史。另外，運動神經元病在胃潰瘍患者中的發(fā)生率明顯增高，可能與胃潰瘍導致吸收障礙，造成某種營養(yǎng)因子缺乏有關。而外傷尤其是脊柱、軀干和上肢部位損傷者，其運動神經元病的發(fā)生率亦明顯增高。職業(yè)因素中，長期與農藥、化學溶劑、膠黏劑接觸的木工、理發(fā)師、油漆匠、制革工，其發(fā)病率亦較其他職業(yè)者高。

編輯推薦

《運動神經元病的診斷與治療:神經系統疑難病特色治療》語言通俗，簡明易懂，有助于患者及家屬全面了解本病，也可供廣大醫(yī)務王作者閱讀參考。

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