進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

前言

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種遺傳性肌肉變性疾病，臨床癥狀因類型不同，表現(xiàn)各異，主要特征表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無力和肌肉萎縮，可累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)可累及心肌。多見行走搖晃如鴨步態(tài)，挺胸凸腹，容易摔跤，蹲下起立困難，呈Gowers現(xiàn)象，常有翼狀肩胛、肌病面容及腓腸肌、三角肌、肱二頭肌假性肥大等。目前尚無有效西藥治療，臨床給以維生素或激素類藥物等未見明顯治療效果。若不能得到及時(shí)正規(guī)治療和有效的康復(fù)鍛煉，病情則逐漸加重，導(dǎo)致肢體功能喪失，終至危及生命。河北醫(yī)科大學(xué)以嶺醫(yī)院肌萎縮科專家、教授及臨床科研工作者，多年來一直致力于對(duì)疑難病的診療與研究，在繼承發(fā)揚(yáng)祖國醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)上，勤求古訓(xùn)，博采眾方，開拓創(chuàng)新，創(chuàng)立了從“奇經(jīng)和絡(luò)病”論治肌營(yíng)養(yǎng)不良的新學(xué)術(shù)觀點(diǎn)，提出了“多元化階梯式”較為科學(xué)的綜合性治療方法，經(jīng)多年臨床應(yīng)用證明，可有效地改善患者臨床癥狀，提高肌力或增長(zhǎng)肌肉，延緩病情發(fā)展，降低致殘率，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者壽命。為了幫助患者及其家屬了解和掌握肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的有關(guān)知識(shí)，對(duì)本病有一正確認(rèn)識(shí)，摒棄那種是遺傳性疾病就治療無效，而任其病情發(fā)展的錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)，積極到正規(guī)?？漆t(yī)院就診治療。本書作者參考有關(guān)書籍和國內(nèi)外最新研究進(jìn)展，對(duì)本?？凭驮\的2萬余例肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者的診療病例分析，用通俗易懂的語言，采用問答的形式，設(shè)基礎(chǔ)、診斷與鑒別診斷、中西藥治療、鍛煉與康復(fù)、調(diào)護(hù)與攝養(yǎng)和國外研究進(jìn)展等六部分，對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良各方面的知識(shí)進(jìn)行了系統(tǒng)詳細(xì)的闡述，尤其結(jié)合作者多年來的實(shí)際診療經(jīng)驗(yàn)，重點(diǎn)介紹了河北醫(yī)科大學(xué)以嶺醫(yī)院肌萎縮?？浦委熂I(yíng)養(yǎng)不良的特色療法和行之有效的康復(fù)鍛煉方法。本書有很強(qiáng)的科普性、實(shí)用性，不僅是患者及其家屬的必備之書，也是廣大醫(yī)務(wù)工作者的重要參考書籍。

內(nèi)容概要

本書以問答形式系統(tǒng)闡釋了肌營(yíng)養(yǎng)不良的病因、臨床表現(xiàn)、各種治療方法以及康復(fù)鍛煉等國外研究進(jìn)展的內(nèi)容，并重點(diǎn)介紹了肌營(yíng)養(yǎng)不良的特色療法和行之有效的康復(fù)鍛煉方法。本書語言通俗，簡(jiǎn)明易懂，有助于患者及其家屬全面了解本病，也可供廣大醫(yī)務(wù)工作者閱讀參考。

作者簡(jiǎn)介

王殿華，河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院神經(jīng)脊髓病科主任，醫(yī)學(xué)博士、主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師。中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)絡(luò)病分會(huì)常務(wù)委員，河北中西醫(yī)結(jié)合心血管專業(yè)委員會(huì)委員，河北中醫(yī)藥學(xué)會(huì)痿痹委員會(huì)常務(wù)委員，在國內(nèi)首倡“腎督、絡(luò)脈”理論探索脊髓病的病因和發(fā)病機(jī)制，構(gòu)建“腎督、絡(luò)脈”理論框架，論治脊髓?。顾杩斩窗Y、多發(fā)性硬化、急慢性脊髓炎等），確立治法，制定方藥，取得了顯著療效。在其理論指導(dǎo)下的科研課題“益髓靈膠囊治療脊髓空洞癥的理論與臨床研究”“龜鹿益髓膠囊治療多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)與臨床研究”分別獲石家莊市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)和河北省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)。另獲省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)進(jìn)步一等獎(jiǎng)2項(xiàng)，省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)1項(xiàng)。出版醫(yī)學(xué)專著4部，參編著作10余部，在省、國家級(jí)中文核心期刊上發(fā)表學(xué)術(shù)論文60余篇。陳金亮，以嶺醫(yī)院副院長(zhǎng)兼肌萎縮?？浦魅?，河北省中醫(yī)肌萎縮治療中心副主任。中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)脾胃病專業(yè)委員會(huì)委員，河北省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)痿痹病專業(yè)委員會(huì)主任委員，河北省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)老年病專業(yè)委員會(huì)副主任委員，《河北中醫(yī)》雜志編委，國務(wù)院特殊津貼獲得者。承擔(dān)著國家“十五”攻關(guān)課題“中藥肌萎靈注射液治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的開發(fā)研究”、國家中醫(yī)藥管理局2003年科技攻關(guān)課題“中藥重肌靈片治療Ⅱ型重癥肌無力前期療效評(píng)價(jià)”。獲國家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)2項(xiàng)，國家中醫(yī)藥管理局科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)2項(xiàng)，河北省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)2項(xiàng)，河北省自然科學(xué)三等獎(jiǎng)3項(xiàng)，河北省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)3項(xiàng)，河北省中醫(yī)藥學(xué)會(huì)科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)3項(xiàng)，石家莊市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)4項(xiàng)。石家莊科技進(jìn)步市長(zhǎng)特別獎(jiǎng)1項(xiàng)。出版醫(yī)學(xué)專著4部。

書籍目錄

基礎(chǔ)知識(shí)診斷與鑒別診斷中西醫(yī)藥治療鍛煉與康復(fù)攝養(yǎng)與調(diào)護(hù)國外研究新進(jìn)展

章節(jié)摘錄

插圖：9.骨骼肌細(xì)胞的微觀構(gòu)造  骨骼肌細(xì)胞是一種多核細(xì)胞，核的數(shù)量隨肌纖維的長(zhǎng)短而異，短者核少；長(zhǎng)者細(xì)胞核數(shù)量可達(dá)100～200個(gè)，位于肌膜下方。核呈卵圓形，染色較淡，核仁清楚。在胞質(zhì)內(nèi)有大量與其長(zhǎng)軸平行排列的肌原纖維。肌原纖維呈細(xì)絲狀，直徑1～2um。光鏡下，每條肌原纖維是由許多明暗相間的帶所組成，所有肌原纖維上的明帶和暗帶都整齊地排列在同一平面上，故使縱切面的肌纖維呈現(xiàn)明暗相間的橫紋，而在橫切面上的肌原纖維呈點(diǎn)狀。胞質(zhì)內(nèi)還有肌質(zhì)網(wǎng)及橫管系統(tǒng)、線粒體、核糖體、高爾基復(fù)合體等細(xì)胞器，胞膜和胞質(zhì)中還有大量的功能性蛋白，如抗肌萎縮蛋白以及糖原顆粒、脂滴、脂褐素等。  10.肌纖維的類型  應(yīng)用ATP酶染色技術(shù)可以將人類肌纖維分為工型肌纖維和Ⅱ型肌纖維。在pH等于4.3時(shí)，工型肌纖維染成深黑色，Ⅱ型肌纖維不染色；pH等于9.8時(shí)，Ⅱ型肌纖維染成深黑色，工型肌纖維不染色。I型肌纖維收縮時(shí)間慢，運(yùn)動(dòng)單位小，抗疲勞能力高，為有氧代謝，產(chǎn)生的力量低；Ⅱ型肌纖維收縮時(shí)間快，運(yùn)動(dòng)單位大，，抗疲勞能力低，可為無氧代謝，產(chǎn)生的力量高。

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