現(xiàn)代神經(jīng)病學(xué)

前言

新中國成立前，我國神經(jīng)病學(xué)工作基礎(chǔ)薄弱，1951年北京、上海、南京、長沙、天津等地開始培養(yǎng)神經(jīng)科醫(yī)師，1957年全國各地各大醫(yī)院成立神經(jīng)科。20世紀(jì)80年代中期，國內(nèi)有名的醫(yī)學(xué)院校第一批獲準(zhǔn)為神經(jīng)病學(xué)博士點，為我國培養(yǎng)了大批高級神經(jīng)病學(xué)人才?，F(xiàn)在他（她）們大部分已經(jīng)成為全國各大醫(yī)院的科主任、神經(jīng)病學(xué)博士生導(dǎo)師及學(xué)術(shù)骨干。同時，神經(jīng)病學(xué)也發(fā)展成為非常完整的臨床學(xué)科及有許多很強的學(xué)科專業(yè)分支，并且隨著腦電圖（EEG）、肌電圖（EMG）、數(shù)字減影血管造影（DSA）、計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）、正電子發(fā)射計算機斷層掃描（PET）和血管介入技術(shù)、新藥物的應(yīng)用，周圍神經(jīng)及肌肉活檢技術(shù)的發(fā)展，我國神經(jīng)病學(xué)臨床診療水平已進入了一個新時代，尤其是在腦血管疾病、神經(jīng)系統(tǒng)免疫疾病、神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)感染、神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病、肌病、周圍神經(jīng)病、癲、頭痛等的診治方面已達一定的先進水平。因此，為了及時總結(jié)與分享近年來的研究成果和臨床經(jīng)驗，在人民軍醫(yī)出版社精心策劃與全國近百位具有豐富理論知識和臨床經(jīng)驗的神經(jīng)病學(xué)家、神經(jīng)心理學(xué)家、神經(jīng)康復(fù)專家教授共同努力下，我們編著了這部神經(jīng)病學(xué)高級參考書。本書按神經(jīng)病學(xué)診斷基礎(chǔ)、高級皮質(zhì)功能障礙和行為神經(jīng)病學(xué)，以及各類神經(jīng)系統(tǒng)疾病分為21篇129章，系統(tǒng)介紹了神經(jīng)病學(xué)的診斷方法和技術(shù)、大腦皮質(zhì)功能及其障礙、常見高級皮質(zhì)功能障礙癥狀，各種疾病的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、治療與預(yù)防以及某些內(nèi)科疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見精神癥狀、神經(jīng)康復(fù)學(xué)等，不僅介紹了近年來國內(nèi)、外神經(jīng)病學(xué)的臨床經(jīng)驗和科研成果，而且還對國際上有關(guān)神經(jīng)病學(xué)的新理論和診療技術(shù)的最新進展作了必要的介紹。本書內(nèi)容全面，重點突出，各篇均由相關(guān)領(lǐng)域權(quán)威專家負(fù)責(zé)編寫、審定，是一部集科學(xué)性、理論性、先進性、實用性和指導(dǎo)性于一體，能較全面反映國內(nèi)、外神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)水平和臨床診治水平的高級參考書。需要說明的是，在編寫過程中，雖然我們多次組織了編委會專家對編寫提綱、體例，以及交叉內(nèi)容的編寫進行了討論、調(diào)整，但是由于神經(jīng)病學(xué)涉及廣泛，分支學(xué)科較多，編著者隊伍龐大，各篇、章、節(jié)之間仍可能會有內(nèi)容重復(fù)或?qū)W術(shù)觀點不盡一致之處，同時，由于我們經(jīng)驗和水平有限，缺點、遺漏，甚至錯誤在所難免，謹(jǐn)請廣大同道和讀者見諒，并祈請?zhí)岢鰧氋F批評意見。最后，我代表本書編委會向全體編著者、人民軍醫(yī)出版社的編輯和蔡曉杰、陽俊琴助理表示感謝，特別是本書的編委，他們的日常工作和臨床工作都十分繁忙，仍然不辭辛勞，付出大量時間和精力，才使該書順利完稿付梓，謹(jǐn)借此表示衷心的感謝！

內(nèi)容概要

本書是人民軍醫(yī)出版社精心策劃的一本大型工具書，作者按神經(jīng)病學(xué)診斷基礎(chǔ)、高級皮質(zhì)功能障礙和行為神經(jīng)病學(xué)，以及各類神經(jīng)系統(tǒng)疾病和肌肉疾病分為21篇129章，系統(tǒng)介紹了神經(jīng)病學(xué)的診斷方法和技術(shù)、大腦皮質(zhì)功能及其障礙、常見高級皮質(zhì)功能障礙癥狀，各種疾病的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、治療與預(yù)防，以及某些內(nèi)科疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見精神癥狀、神經(jīng)康復(fù)學(xué)等，詳細介紹了近年來國內(nèi)、外神經(jīng)病學(xué)的臨床經(jīng)驗和科研成果，神經(jīng)病學(xué)的新理論和診療技術(shù)最新進展。本書內(nèi)容全面，重點突出，是一部集科學(xué)性、理論性、先進性、實用性和指導(dǎo)性于一體，能較全面反映國內(nèi)、外神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)水平和臨床診治水平的高級參考書，適合神經(jīng)內(nèi)、外科臨床醫(yī)師及相關(guān)科室醫(yī)師參考閱讀。

作者簡介

　　王新德教授，浙江上虞人，1924年11月生，1950年上海醫(yī)學(xué)院畢業(yè)。1956年蘇聯(lián)醫(yī)學(xué)科學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所研究生畢業(yè)，獲醫(yī)學(xué)副博士學(xué)位。歷任上海第一醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室副主任，衛(wèi)生部北京醫(yī)院腦系科副主任，主任。衛(wèi)生部北京醫(yī)院主任醫(yī)師，北京醫(yī)科大學(xué)兼職教授，衛(wèi)生部北京老年醫(yī)學(xué)研究所兼職研究員，中華醫(yī)學(xué)會第21-22屆理事會理事，中華神經(jīng)病學(xué)學(xué)會主任委員、名譽主任委員，中華老年醫(yī)學(xué)學(xué)會主任委員、名譽主任委員，全國腦血管病咨詢委員會委員，全國腦血管病防治研究領(lǐng)導(dǎo)小組成員、《中華神經(jīng)科雜志》名譽主編和常務(wù)編委，《中華老年醫(yī)學(xué)雜志》主編，現(xiàn)任世界《帕金森病及相關(guān)疾病雜志》編委，世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟帕金森病和其他疾病研究委員會委員等。從事神經(jīng)病學(xué)的醫(yī)療、教學(xué)和研究工作六十多年。對腦血管病、帕金森病、老年神經(jīng)病學(xué)和神經(jīng)心理學(xué)有較深的研究。代表性著作有《腦血管疾病》、《老年神經(jīng)病學(xué)》、《現(xiàn)代老年病學(xué)診療手冊》和總主編21卷大型《神經(jīng)病學(xué)》等。國內(nèi)外發(fā)表論著185篇，參加和發(fā)表各種專著的編寫工作33篇和發(fā)表21篇科普文章。選為衛(wèi)生部北京醫(yī)院名醫(yī)。第八屆全國政協(xié)委員。

書籍目錄

第一篇　神經(jīng)病學(xué)診斷基礎(chǔ)　第1章　神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集與體格檢查　　第一節(jié)　診斷特點和原則　　第二節(jié)　病史采集和檢查的一般原則　　第三節(jié)　神經(jīng)系統(tǒng)檢查方法　第2章　神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)　　第一節(jié)　譫妄　　第二節(jié)　癡呆　　第三節(jié)　昏迷　　第四節(jié)　短暫性意識障礙和　　第五節(jié)　腦死亡　　第六節(jié)　睡眠障礙　　第七節(jié)　神經(jīng)源性疼痛　　第八節(jié)　頭暈和眩暈　　第九節(jié)　神經(jīng)系統(tǒng)疾病的視力障礙　第3章　腦脊液檢查　　第一節(jié)　腦脊液標(biāo)本的收集　　第二節(jié)　腦脊液常規(guī)檢查　　第三節(jié)　腦脊液免疫學(xué)檢查　　第四節(jié)　腦脊液細胞學(xué)檢查　第4章　腦電圖檢查　　第一節(jié)　描記方法　　第二節(jié)　正常腦電圖　　第三節(jié)　異常腦電圖　　第四節(jié)　臨床應(yīng)用　　第五節(jié)　腦電地形圖　第5章　肌電圖檢查　　第一節(jié)　常規(guī)肌電圖　　第二節(jié)　神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定　　第三節(jié)　重復(fù)神經(jīng)電刺激　第6章　誘發(fā)電位　　第一節(jié)　身體感覺誘發(fā)電位　　第二節(jié)　視覺誘發(fā)電位　　第三節(jié)　腦干聽覺誘發(fā)電位　　第四節(jié)　磁刺激運動誘發(fā)電位　　第五節(jié)　事件相關(guān)電位　第7章　神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)　　第一節(jié)　磁共振成像的基本原理　　第二節(jié)　放射性核素腦顯像　　第三節(jié)　腦血管超聲檢查　　第四節(jié)　腦、頸部和腦髓血管造影檢查第二篇　高級皮質(zhì)功能障礙和行為神經(jīng)病學(xué)　第8章　大腦皮質(zhì)功能及其障礙　　第一節(jié)　額葉　　第二節(jié)　顳葉　　第三節(jié)　頂葉　　第四節(jié)　枕葉　　第五節(jié)　丘腦　　第六節(jié)　大腦兩半球功能分工與協(xié)同　第9章　常見高級皮質(zhì)功能障礙癥狀　　第一節(jié)　失語癥及皮質(zhì)下病變時語言障礙　　第二節(jié)　失讀癥　　第三節(jié)　失寫癥　　第四節(jié)　失用癥　　第五節(jié)　失認(rèn)癥第三篇　腦血管疾病　第10章　腦部血管的解剖及病變時的臨床　　第一節(jié)　腦部動脈系統(tǒng)　　第二節(jié)　腦部靜脈系統(tǒng)　第11章　腦部血液循環(huán)的病理生理學(xué)　　第一節(jié)　腦部血液循環(huán)的病理生理　　第二節(jié)　腦缺血的病理生理　　第三節(jié)　腦出血的病理生理　第12章　原發(fā)性腦出血　　第一節(jié)　臨床特點　　第二節(jié)　病理生理　　第三節(jié)　治療原則　第13章　自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血　　第一節(jié)　病因與危險因素　　第二節(jié)　病理與病理生理　　第三節(jié)　臨床表現(xiàn)　　第四節(jié)　診斷與鑒別診斷　　第五節(jié)　治療　第14章　短暫性腦缺血發(fā)作　　第一節(jié)　概念　　第二節(jié)　流行病學(xué)　　第三節(jié)　發(fā)病機制　　第四節(jié)　診斷　　第五節(jié)　綜合防治　第15章　腦前循環(huán)缺血障礙　　第一節(jié)　臨床癥狀　　第二節(jié)　病因　　第三節(jié)　腦前循環(huán)障礙綜合癥　　第四節(jié)　輔助檢查　　第五節(jié)　治療　第16章　腦后循環(huán)缺血障礙　　第一節(jié)　腦循環(huán)血管解剖　　第二節(jié)　發(fā)病機制　　第三節(jié)　病理表現(xiàn)　　第四節(jié)　臨床表現(xiàn)　　第五節(jié)　腦后循環(huán)缺血障礙引起的綜合征　　第六節(jié)　診斷　　第七節(jié)　綜合防治　第17章　腦栓塞　　第一節(jié)　栓子來源與性質(zhì)　　第二節(jié)　病理生理學(xué)　　第三節(jié)　病理學(xué)　　第四節(jié)　臨床癥狀　　第五節(jié)　不同栓子來源的臨床特點　　第六節(jié)　診斷　　第七節(jié)　預(yù)防　　第八節(jié)　治療　第18章　心源性腦卒中與腦心綜合征　　第一節(jié)　心源性腦卒中　　第二節(jié)　腦心綜合征　　第19章　腦動脈硬化癥　　第一節(jié)　病因病理　　第二節(jié)　臨床表現(xiàn)　　第三節(jié)　診斷與鑒別診斷　　第四節(jié)　預(yù)防與治療　第20章　高血壓腦病　　第一節(jié)　病因及病理　　第二節(jié)　臨床表現(xiàn)　　第三節(jié)　診斷與鑒別診斷　　第四節(jié)　預(yù)防與治療　第21章　腦血管畸形　　第一節(jié)　分類　　第二節(jié)　流行病學(xué)　　第三節(jié)　腦動靜脈畸形　　第四節(jié)　頸動脈海綿竇瘺　　第五節(jié)　海綿狀血管瘤　　第六節(jié)　靜脈血管畸形　　第七節(jié)　大腦大靜脈畸形　　第八節(jié)　毛細血管擴張癥　　第九節(jié)　雜類血管畸形　第22章　顱內(nèi)動脈瘤　　第一節(jié)　流行病學(xué)和病理分布　　第二節(jié)　自然史和預(yù)后　　第三節(jié)　分類、特點和分布　　第四節(jié)　發(fā)病機制　　第五節(jié)　臨床表現(xiàn)　　第六節(jié)　輔助檢查　　第七節(jié)　診斷與鑒別診斷　　第八節(jié)　內(nèi)科治療　　　第九節(jié)　外科治療　第23章　腦靜脈及靜脈竇血栓形成　　第一節(jié)　病因　　第二節(jié)　病理改變　　第三節(jié)　臨床表現(xiàn)　　第四節(jié)　影像學(xué)檢查　　第五節(jié)　治療　　第六節(jié)　預(yù)后　第24章　其他腦血管疾病　　……第四篇　癲及其他發(fā)作性疾病第五篇　神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤第六篇　中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染第七篇　神經(jīng)系統(tǒng)外傷第八篇　神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病第九篇　神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病第十篇　神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病第十一篇　神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病第十二篇　營養(yǎng)缺乏與代謝引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病第十三篇　中毒性神經(jīng)系統(tǒng)疾病第十四篇　脊髓疾病第十五篇　周圍神經(jīng)疾病第十六篇　肌  肉  疾  病第十七篇　自主神經(jīng)和下丘腦疾病第十八篇　顱骨腫瘤和顱骨疾病（陳海波）第十九篇　其他系統(tǒng)性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（韓仲巖）第二十篇　神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見精神癥狀與治療（張明園）附錄Ⅰ　神經(jīng)系統(tǒng)檢查量表附錄Ⅱ　腦血管病分類草案(1995年)附錄Ⅲ　漢語失語癥檢查法附錄Ⅳ　腦卒中檢查量表索引

章節(jié)摘錄

意識障礙在腦損傷患者中很常見，輕者傷后出現(xiàn)短暫可逆的意識喪失，嚴(yán)重時傷后持續(xù)昏迷直至死亡。導(dǎo)致意識障礙的最終原因是相當(dāng)范圍內(nèi)大腦皮質(zhì)功能的損失，但其具體作用機制目前尚不清楚。受傷后即刻發(fā)生的意識障礙，與傷后一定時間后才發(fā)生的意識障礙，在發(fā)病機制上是不同的。前者與致傷外力在受傷時對腦組織的破壞有關(guān)，后者與傷后繼發(fā)的顱內(nèi)壓升高、腦缺血、腦疝有關(guān)。以往認(rèn)為，傷后原發(fā)性意識障礙的發(fā)生機制與腦干功能的損傷有關(guān)。具體地說，就是與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)的損傷有關(guān)。該論點的證據(jù)是，在靈長類動物腦震蕩模型中，發(fā)現(xiàn)存在腦干軸索的變性。然而，近年來該學(xué)說受到了強有力的挑戰(zhàn)。對嚴(yán)重顱腦損傷，原發(fā)性昏迷繼而死亡的患者進行病理檢查發(fā)現(xiàn)，患者大腦半球自質(zhì)存在廣泛的變性，這種病理變化即彌漫性軸索損傷。大宗病例研究和動物試驗結(jié)果表明，絕大多數(shù)原發(fā)性昏迷的發(fā)生原因是彌漫性軸索損傷而非單純腦干損傷。二、彌漫性腦損傷(彌漫性軸索損傷)  彌漫性軸索損傷(diffuse axonal i njury，DAI)，是在特定的外力機制作用下，腦內(nèi)發(fā)生的以神經(jīng)軸索斷裂為特征的一系列病理生理變化，以意識障礙為主要臨床表現(xiàn)。DAI好發(fā)于軸索聚集區(qū)，如胼胝體、腦干上端背外側(cè)、腦白質(zhì)、小腦、內(nèi)囊等處。顯微鏡下最早的表現(xiàn)是通過銀染色傷處白質(zhì)軸索水腫，并可形成軸索回縮球(ax-onalretration ball)。DAI越重，損傷越趨于腦深部和中線結(jié)構(gòu)。尸檢顯示DAI典型分布密度順序為：胼胝體、腦干、白質(zhì)、基底節(jié)。彌漫性軸索損傷的診斷主要依據(jù)顯微鏡檢查，肉眼觀察難以確定彌漫性軸索損傷，只能見到損傷局部存在組織間裂隙及血管撕裂性出血灶，以下兩種現(xiàn)象可以對診斷作出提示。它們是胼胝體和腦干中央管背外側(cè)(通常包括大腦腳的上部)的損傷灶，這兩處的損傷通常伴隨皮質(zhì)下白質(zhì)、深部灰質(zhì)核團和海馬組織的損傷。應(yīng)用神經(jīng)影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)軸索損傷改變。MRI的異常程度清楚顯示腦白質(zhì)病灶與傷后昏迷的關(guān)系。病灶位置越深，則意識障礙的程度越重。而即使對于持續(xù)昏迷的患者，單純腦干損傷也是不常見的。應(yīng)用體感誘發(fā)電位對患者進行檢查，可以從神經(jīng)生理的角度進一步提出證據(jù)，即腦損傷患者大腦半球內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，并且恢復(fù)正常的時間很長，而腦干水平的神經(jīng)傳導(dǎo)異常則不常見。既然傷后持續(xù)性昏迷與嚴(yán)重的軸索損傷有關(guān)，那么傷后短暫的意識喪失是否與軸索損傷有關(guān)?回答是肯定的。許多研究表明，在對傷后存在短暫昏迷，而后死于非神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的患者進行尸檢時發(fā)現(xiàn)，死者腦組織中存在軸索損傷和小膠質(zhì)細胞的浸潤，而只有一少部分患者存在腦干損傷。值得注意的是，BlHmbel。gs發(fā)現(xiàn)患者的穹隆組織也存在軸索損傷，這一損傷導(dǎo)致的海馬投射功能障礙可能與腦外傷后持續(xù)較長時間的記憶減退有關(guān)。綜上所述，當(dāng)致傷力作用于腦部時，腦組織加速運動產(chǎn)生剪切、伸展和壓縮應(yīng)力。當(dāng)這些應(yīng)力強度較低時，無腦組織損傷發(fā)生。當(dāng)致傷力強度增加時，會造成皮質(zhì)神經(jīng)元短暫的功能障礙從而導(dǎo)致腦震蕩損傷。更強的致傷力會導(dǎo)致軸索傳導(dǎo)功能障礙，使皮質(zhì)與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的聯(lián)絡(luò)中斷，嚴(yán)重時軸索斷裂引起臨床上持續(xù)的昏迷。當(dāng)大量軸索斷裂時，腦白質(zhì)內(nèi)可見多數(shù)小的出血灶。三、局限性腦損傷(腦挫裂傷，brain contusion)經(jīng)典的概念認(rèn)為，腦挫裂傷是腦表面散在的出血灶，通常位于額極、額下、顳極、顳下和顳葉的外側(cè)面。顯微鏡下顯示，出血主要位于腦回表面，但也不同程度累計皮質(zhì)下白質(zhì)。腦挫裂傷具有固定的好發(fā)部位提示腦挫裂傷是腦組織與粗糙的顱底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)作用產(chǎn)生的接觸性損傷。然而，這一經(jīng)典概念并不能完全反映腦挫裂傷的復(fù)雜機制。出血可能來源于動脈、靜脈和毛細血管。腦挫裂傷必須與位于大腦半球近中線處皮質(zhì)下的局灶出血及其他組織斷裂所導(dǎo)致的出血相鑒別。病理改變包括腦挫傷和腦裂傷，挫裂傷的區(qū)分以軟膜一神經(jīng)膠質(zhì)膜(．pial-glial membrane)是否斷裂為準(zhǔn)，通常兩者并存。腦挫裂傷位于皮質(zhì)，肉眼可見局部腦組織出血、水腫，存在腦裂傷者可見蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變呈楔形深入腦白質(zhì)。鏡下早期表現(xiàn)為神經(jīng)元呈典型的中央性尼氏(Nissl)小體溶解改變，軸突腫大斷裂，毛細血管充血、出血，周圍腦組織細胞明顯水腫，及膠質(zhì)細胞腫脹。

編輯推薦

《現(xiàn)代神經(jīng)病學(xué)》是一部集科學(xué)性、理論性、先進性、實用性和指導(dǎo)性于一體，能較全面反映國內(nèi)、外神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)水平和臨床診治水平的高級參考書。

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