疑難及重癥肝病查房實錄

前言

近年來，隨著肝病診斷手段的豐富和進步，及肝病治療藥物與方法的快速發(fā)展，我國肝病診療水平確實提高很快。與此同時，我們不難看到或感受到，在臨床醫(yī)療工作中遇到的疑難肝病、重癥肝病和既往認為少見的肝病，現(xiàn)在似乎都多了起來。事實確實如此，隨著我們對肝臟疾病認識的加深、診斷水平的提高及治療手段的多樣化，原來不了解的肝臟疾病了解了，原來診斷不清的肝病診斷明確了，原來治不了的肝病現(xiàn)在能治甚至可以治愈了。同時，由于經濟發(fā)展及交通信息的便利，原來在基層醫(yī)院診斷不清、治療不好的許多疑難、重癥肝病，也越來越多地涌向大中城市的醫(yī)療機構。這就為我們提出了新的挑戰(zhàn)及更高的要求，即需要我們不斷總結這些新情況、新問題，及時豐富、更新我們的知識，提高肝病診療水平。在這樣的背景下，由首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院段鐘平教授、天津市傳染病醫(yī)院朱理珉教授等，在以往工作基礎上，組織國內數(shù)十位臨床經驗豐富的肝病醫(yī)師，花費大量時間與精力，整理出他們在臨床工作中親自診治的122個寶貴病例，以教學查房的形式，把診斷與治療的過程、經驗、體會甚至診療失敗的教訓生動地展現(xiàn)給國內外同行。內容包括各種肝炎、肝硬化、肝腫瘤、自身免疫性肝病、遺傳及代謝性肝病、肝臟血管性疾病等主要肝臟疾病及其并發(fā)癥等。與兩位教授以前出版的著作不同，本書特點更加突出：收集的病例病種更全，內容更豐富、系統(tǒng)，也及時地把近年肝病學科的進展包括指南、共識等，融合到一個個實際的病例中，使讀者在一個個病例的學習中，不知不覺間跟著作者完成了一次系統(tǒng)的教學查房，甚至體驗了一次實用的肝病新進展講座。從內容上看，本書適合于肝病內科、肝膽外科、消化及感染科等各級各類可能接觸肝病的臨床醫(yī)務人員，以及研究生、進修生肝病診療思路的培養(yǎng)及能力的提高。相信讀者會喜愛這本書，并從中得到幫助。

內容概要

本書是由著名臨床肝病專家首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院段鐘平教授和天津市傳染病醫(yī)院朱理珉教授組織國內數(shù)十位臨床經驗豐富的資深肝病專科醫(yī)師，整理出來的近年他們在臨床工作中親自診治的122個疑難或危重肝病相關病例，以教學查房的形式，把疾病診斷與治療的過程、經驗、體會，甚至診療失敗的教訓生動地展現(xiàn)出來，同時也反映了相關肝臟疾病的國內外最新診治進展。本書特色：①內容豐富，涵蓋臨床能夠遇到的多數(shù)疑難、重癥肝病類型；②形式新穎，完全按照教學查房的形式，分析深入淺出、十分系統(tǒng)；③病例寶貴，每一個病例都是作者親身經歷，不少還有最終隨訪結果與病理結果；④實用性強，對各級、各類涉及肝病臨床與教學的醫(yī)務人員都很有參考價值，可作為肝病內科、肝膽外科、感染科、消化科及其他內科醫(yī)師的實用參考書，也可供臨床帶教及教學查房使用。

作者簡介

段鐘平，男，1962年出生，河南南陽人。1983年專科畢業(yè)于河南開封醫(yī)學?？茖W校，1991年碩士畢業(yè)于蘭州醫(yī)學院，1998年博士畢業(yè)于首都醫(yī)科大學，并曾在英國愛丁堡大學、美國加州大學進修學習?，F(xiàn)任首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院主任醫(yī)師、教授、博士研究生導師，同時擔任首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院副院長，首都醫(yī)科大學傳染病學系、消化病學系副主任，南昌大學客座教授、蘭州大學特聘教授。長期從事疑難及危重肝病診斷與治療研究，是2002～2006年北京市病毒性肝炎重大科技攻關項目，2003～2007年科技部重型肝炎科技攻關計劃項目牽頭專家，全國疑難及重癥肝病攻關協(xié)作組組長，第1-5屆全國疑難及重癥肝病大會主席，中華醫(yī)學會肝病學分會副主任委員，《胃腸病學與肝臟病學雜志》共同主編。近年發(fā)表論文86篇，主編著作4部，副主編著作5部，獲得衛(wèi)生部科技進步二等獎1項，北京市科技進步一等獎l項，中華醫(yī)學科技二等獎1項，享受國務院政府特殊津貼。朱理珉，女，教授、碩士研究生導師。1960～1966年就讀于北京醫(yī)學院{現(xiàn)北京大學醫(yī)學部）。1992～}994年赴美國南加洲大學醫(yī)學院學習和從事肝病臨床研究工作，師從于DottorReynoIds。至今從醫(yī)44年，從事傳染病防治34年。為享受國務院特貼專家，中華醫(yī)學會肝病分會常委，天津醫(yī)學會肝病分會主任委員，美國肝病學會（AASLD）、歐洲肝病學會（EASL）和亞太肝病學會（APASL）會員。參加了國家“六五”、“七五”、“八五”、“九五”重點公關課題，主持市科委科研課題及局級課題多項。曾獲衛(wèi)生部科技進步二等獎（合作課題）及市級，局級科技進步獎、科技成果多項。在國家級雜志及地方雜志發(fā)表學術論文多篇，主編著作1部，副主編著作2部，參編專著多部。

書籍目錄

Caroli病誤診一例分析CMV感染所致成人斯蒂爾病伴肝臟損傷一例分析Dubiz-Johnson綜合征長期誤診為病毒性肝炎一例介紹EB病毒性肝炎并急性再生障礙性貧血一例報告HELLP綜合征一例診療經驗分享POEMS綜合征一例診斷及治療體會艾滋病腦病誤診為肝性腦病一例分析肝衰竭成功避免肝移植一例經驗介紹丙型肝炎伴發(fā)結節(jié)性甲狀腺腫一例診斷和抗病毒治療長期過量應用去痛片和復方酮康唑洗劑致藥物性肝損傷一例典型Gilbert綜合征一例報告發(fā)熱、黃疸原因待查一例診療過程介紹乏力、發(fā)熱伴肝、脾及淋巴結腫大一例分析乏力、腹痛、腹脹、黃疸一例診療過程與經驗學習反復黃疸4年的一例疑難病患者診療過程分析干擾素致低鉀血癥合并甲狀腺功能減退癥一例介紹肝癌射頻治療后無影像學表現(xiàn)但AFP低水平升高復發(fā)一例報告肝結節(jié)病一例診斷過程介紹肝門部腫塊合并肝臟多發(fā)占位一例診斷和治療經驗以肝、脾腫大伴原發(fā)閉經為首發(fā)癥狀的肝豆狀核變性一例診斷經驗介紹肝小靜脈閉塞病一例診斷及治療肝性脊髓病一例診斷和治療經驗分享肝移植成功救治超高血清肌酐避免肝腎聯(lián)合移植一例報告肝移植術后肝功能異常誤診為排斥反應一例報告肝移植術后移植物抗宿主病的診斷與治療一例介紹肝硬化伴食管、胃靜脈曲張破裂出血一例診斷及治療體會肝硬化合并Dieulafoy病所致上消化道出血一例報告肝硬化妊娠一例報告肝硬化乳糜胸一例診療過程肝臟低度惡性間葉組織腫瘤一例報告肝臟巨大腺瘤存活17年一例報告肝臟上皮樣血管內皮細胞瘤一例報告核苷(酸)類似物序貫治療中發(fā)生耐藥一例報告黃疸、貧血一例報告混合型非生物型人工肝搶救藥物性肝衰竭一例激素治療慢加急性肝衰竭一例經驗介紹急性肝衰竭合并急性胰腺炎一例診斷及治療急性肝衰竭一例報告急性妊娠脂肪肝一例診斷與治療急性乙型病毒性肝炎伴極高甲胎蛋白水平一例報告急性重型肝炎一例報告間斷發(fā)熱伴肝腫大一例報告酒精性肝硬化伴發(fā)上消化道出血一例報告巨大多囊肝合并多囊腎一例介紹巨細胞病毒感染導致亞急性肝衰竭一例報告巨細胞肝炎合并藥物熱一例報告抗線粒體抗體陽性自身免疫性肝炎肝硬化一例報告拉米夫定耐藥一例治療經驗介紹老年惡性組織細胞病誤診為肝炎一例分析良性復發(fā)性肝內膽汁淤積一例診斷過程介紹淋巴瘤患者化療后乙型肝炎病毒再激活一例報告淋巴瘤誤診為急性黃疸型肝炎一例慢加急性肝衰竭一例抗病毒治療經驗介紹慢性Q熱導致肝功能衰竭一例報告慢性肝衰竭并發(fā)肺部曲霉菌感染一例診療過程慢性肝炎肝實質超聲高回聲表現(xiàn)誤診為肝硬化一例報告慢性乙型肝炎一例抗病毒治療經驗介紹免疫耐受期HBV感染者抗病毒治療經驗難治性丙型肝炎一例診斷與治療經驗介紹脾栓塞術后引起腸球菌感染性脾膿腫一例報告氯苯那敏引發(fā)的藥物性肝硬化一例診斷及治療前列腺癌肝轉移一例報告染發(fā)劑所致肝損傷一例診斷過程介紹人工肝血漿置換治療原發(fā)性膽汁性肝硬化一例人工肝治療中腰大肌旁血腫誤診為左腎結石一例報告妊娠合并暴發(fā)性肝衰竭一例搶救經驗妊娠合并急性戊型肝炎一例報告妊娠晚期暴發(fā)性肝衰竭一例診治過程生物型人工肝治療慢性重型肝炎一例報告四氯化碳引起慢性肝損傷一例報告糖原累積癥一例報告特發(fā)性門靜脈高壓一例報告特發(fā)性門靜脈高壓一例診斷介紹替比夫定聯(lián)用長效干擾素出現(xiàn)末梢神經炎一例替比夫定引起藥物性肌病一例一例頑固性腹水成功治療的經驗未分化的結締組織病導致肝損害一例報告系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴肝功能損害一例診斷及治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡肝損害引發(fā)肝衰竭一例先天性肝動脈一門靜脈瘺一例診斷過程分析先天性肝靜脈畸形致布一加綜合征一例報告先天性肝纖維化伴Caroli病一例報告先天性肝纖維化一例診斷過程介紹先天性門靜脈畸形所致門脈高壓癥一例診斷過程介紹先天性門靜脈缺失一例報告心源性肝硬化一例報告血漿濾過透析治療慢加急性肝衰竭一例分析血漿置換聯(lián)合連續(xù)性血液濾過搶救急性乙肝肝衰竭一例人工肝血漿置換治療原發(fā)性膽汁性肝硬化一例經驗介紹血色病一例報告亞急性藥物性肝衰竭伴多系統(tǒng)損傷一例報告亞急性肝衰竭一例診斷和治療經驗藥物所致淤膽型肝炎誤診為亞急性重型肝炎一例藥物性肝損害并發(fā)骨髓抑制一例診斷及治療藥物性肝損害一例報告藥物性肝損傷致亞急性肝衰竭一例分析藥物性肝炎一例診斷及治療的經驗與體會一例以反復發(fā)作氣胸為主要表現(xiàn)的α1-抗胰蛋白酶缺乏癥疑為肝占位的脂肪肝一例介紹乙肝病毒相關性腎炎一例報告乙肝肝硬化肝功能C級合并原發(fā)性肝癌治療成功一例乙型肝炎病毒母嬰阻斷失敗4例分析以肝功能異常為首發(fā)和主要表現(xiàn)的成人尼曼一匹克病一例介紹以肝功能異常為首發(fā)癥狀的急性淋巴細胞白血病一例報告以肝損害為首要表現(xiàn)的二期梅毒一例報告以肝損害為首發(fā)表現(xiàn)的甲狀腺功能亢進癥一例介紹以咳血為首發(fā)表現(xiàn)的原發(fā)性肝癌一例隱匿性HBV感染導致急性肝衰竭一例報告隱匿性乙型肝炎一例診斷及治療原發(fā)性膽汁性肝硬化一例診治經驗介紹原發(fā)性肝癌伴門靜脈癌栓治療一例經驗介紹原發(fā)性肝癌合并高鉀血癥一例報告原發(fā)性肝癌破裂出血搶救成功一例報告原發(fā)性硬化性膽管炎誤診為急性戊型肝炎的教訓原發(fā)性硬化性膽管炎—例報告再障一噬血細胞綜合征伴嚴重肝損害一例報告脂肪性肝炎、肝硬化的診斷和治療一例報告自身抗體陰性的自身免疫性肝炎一例報告自身免疫性膽管炎一例報告自身免疫性肝炎一原發(fā)性膽汁性肝硬化重疊綜合征一例報告自身免疫性肝炎致肝功能衰竭合并免疫性溶血一例報告組合型非生物型人工肝成功救治亞急性肝衰竭晚期患者的經驗

章節(jié)摘錄

插圖：經驗總結1.對于肝功能正常的HBV感染者，單獨從ALT水平判斷肝臟損害程度是片面的。研究顯示ALT水平受多種因素影響，包括性別、體重指數(shù)等，在對肝功能進行評判時應考慮這些因素的影響。另外，國外有學者將正常范圍內的A坍再進一步細分并進行比較，發(fā)現(xiàn)ALT處于正常值高水平的患者肝臟炎癥程度及纖維化程度相對較高。因此ALT并非肝功能的敏感指標，對于免疫耐受期的HBV感染者，尤其是ALT持續(xù)處于正常范圍內高水平的感染者應進行肝臟病理檢查，才能更客觀和真實地了解肝臟的實際損害情況，以免貽誤診斷及治療。2.從理論上講，只要機體存在HBV，且有可能造成肝功能的損傷甚至衰竭，就應該在疾病的早期進行抗HBV治療，從而在早期阻止疾病的進展。因為一旦進展為嚴重的肝纖維化甚至肝硬化，治療費用昂貴且療效有限，因此應在早期治療。從另一角度講，即使疾病不進展，作為HBV的攜帶者，有可能將病原體傳播給他人，那么切斷傳染源也是有必要的。因此，理論上講免疫耐受期的HBV感染者是應該治療的。但是，由于此類患者機體針對HBV是耐受狀態(tài)，缺乏或者僅有微弱的針對HBV的特異性免疫反應，因此抗病毒療效不佳。本人認為要徹底清除HBV，更多地要依靠患者自身的免疫功能，而抗病毒治療只是輔助治療，只有充分調動了自身的免疫反應（包括特異性和非特異性）才有可能獲得理想療效。慢性乙肝免疫耐受通常發(fā)生在兒童感染、垂直傳播和機體免疫缺陷的病人身上，免疫耐受分為中央免疫耐受和周圍免疫耐受。更多的學者認為，HBV的耐受是周圍免疫耐受，其機制可能為當某些抗原提呈細胞在接觸到抗原以后，遷移到外周淋巴器官，在某一特殊位置停留后不再移動，這時機體對表達的抗原呈現(xiàn)為耐受狀態(tài)。還有人提出體內HBV抗原高負荷，可封閉免疫細胞的受體，從而導致耐受，但這些理論目前尚缺乏實驗依據(jù)。有人對耐受期HBV感染者進行抗病毒治療，治療藥物包括干擾素和拉米夫定，總的治療結果顯示，病毒學應答及血清學應答與免疫清除期患者相比明顯減低，即使有應答但停藥后復發(fā)率高，發(fā)生拉米夫定耐藥的概率高、發(fā)生時間早。

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