嬰幼兒心臟病學

內容概要

本書共分十八章，第一章～第四章介紹了嬰幼兒心臟病的分子胚胎學、心肌細胞和心臟血管的生理等內容；第五章～第八章則依據臨床表現的主要臨床證據——青紫和肺血過多，分情況講述各類型嬰幼兒心臟病的診斷與處理；第九章～第十一章概念性地介紹了鑲嵌治療與急診外科治療，第十二章～第十八章對于心肌病、心律失常和心血管疾病藥物治療等內容都簡明而富有邏輯地闡述了概念與具體應用思路。全書邀請了國內最具豐富經驗的嬰幼兒病診治方面的專家撰寫，旨在對致力于新生兒、嬰幼兒心臟病診治的心血管科醫(yī)師、新生兒科醫(yī)師參考。

作者簡介

孫錕博士，教授、主任醫(yī)師、博士生導師。國家教委重點學科兒科學學科帶頭人，上海交通大學醫(yī)學院“211工程”三期重點學科“兒科學”建設項目首席科學家，上海市教委小兒心血管重點學科學科帶頭人及獲國務院特殊津貼專家。1985年本科畢業(yè)于溫州醫(yī)學院，獲學士學位，1990年獲上海第二醫(yī)科大學兒科學碩士學位，1998年獲上海第二醫(yī)科大學兒科學博士學位。現任新華醫(yī)院副院長、黨委副書記，上海交通大學兒科醫(yī)學繼續(xù)教育學院院長，兒科系主任，上海兒童醫(yī)學中心黨委書記。兼任中華醫(yī)學會兒科分會常委，中國醫(yī)師協會兒科分會副主任委員，中華醫(yī)學會超聲診斷專業(yè)委員會委員，上海醫(yī)學會兒科分會副主任委員，上海市聲學學會醫(yī)學超聲委員會副主任委員，上海醫(yī)學會超聲診斷專業(yè)委員會副主任委員。
    主要從事小兒心內科疾病的診治與科研，致力于先心病超聲診斷與心導管檢查及介入治療。近5年來共承擔19項課題，包括5項國家自然科學基金、1項“十五”國家科技攻關計劃、項975項目子課題、2項86；5計劃、1項“十一五”國家科技支撐計劃子課題，以及上海市科委“啟明星后計劃”、國家教育部高等學校優(yōu)秀青年教師教學科研獎勵計劃、上海市優(yōu)秀學科帶頭人等省部級科研項目及人才計劃項目。獲計算機軟件著作權1項（登記號2006SBl 1827），發(fā)明專利證書1項（專利號ZL 05 1 50952.5）。迄今共發(fā)表論著102篇，參編專著10余部，包括《臨床兒科學》分主編、《先天性心臟影像診斷病學》副主編，《尼爾遜兒科學（第17版）》副主譯，兒科系教材《小兒內科學》主編等；共培養(yǎng)研究生25人，其中博士生15人，碩士生12人，已畢業(yè)14人。先后獲國家教委重大科技進步獎三等獎、上海市科學技術進步獎二、三等獎，中華醫(yī)學科技獎三等獎，2007年第二屆宋慶齡兒科醫(yī)學獎，以及教育部、學校、市級優(yōu)秀人才獎勵，如上海市醫(yī)苑新星、上海市青年科技啟明星、曙光學者、第十屆“上海市十大杰出青年”。2001年獲國務院特殊津貼。

書籍目錄

第一章　先天性心臟病的分子及形態(tài)發(fā)生胚胎學第二章　心肌細胞收縮和舒張的調節(jié)　第三章　圍生期心臟大血管生理第四章　先天性心臟病圍生期評估及處理  第一節(jié)　胎兒超聲心動圖  第二節(jié)　遺傳咨詢  第三節(jié)　先天性心臟病患兒的轉運  第四節(jié)　胎兒藥物治療  第五節(jié)　胎兒心律失常的治療  第六節(jié)　胎兒先天性心臟病產前干預的現狀與展望第五章　嬰幼兒心血管疾病的初步評估和治療第六章　嬰幼兒先天性心臟病的檢測  第一節(jié)　超聲心動圖  第二節(jié)　三維超聲心動圖  第三節(jié)　心室容量與心功能的三維超聲評估  第四節(jié)　新生兒心導管術  第五節(jié)　先天性心臟病影像診斷方法進展及比較分析第七章　青紫型先天性心臟病嬰幼兒處理方法　第一節(jié)　概述　第二節(jié)　肺血減少型先天性心臟病　第三節(jié)　伴有流出道梗阻的肺血減少先心病　第四節(jié)　伴隨瓣膜反流的肺血減少型疾病　第五節(jié)　心室右袢的大動脈轉位第八章　肺血過多的嬰幼兒先天性心臟病的處理方法　第一節(jié)　肺血增加的病理生理改變及臨床表現　第二節(jié)　明顯左向右分流的疾病　第三節(jié)　雙向分流的肺血增多疾病　第四節(jié)　嬰幼兒體循環(huán)灌注不足的病理生理　第五節(jié)　左心系統(tǒng)梗阻性疾病第九章　嬰幼兒先天性心臟病的內外科鑲嵌治療  第一節(jié)　介入治療在外科手術前的應用  第二節(jié)　介入治療在外科手術中的應用  第三節(jié)　介入治療在外科手術后的應用第十章　嬰幼兒先天性心臟病的急診外科治療第十一章　姑息性手術第十二章　心肌病  第一節(jié)　原發(fā)因素  第二節(jié)　繼發(fā)因素  第三節(jié)　臨床表現與診斷方法第十三章　常見心律失常  第一節(jié)　心律失常發(fā)生機理  第二節(jié)　嬰幼兒常見的心律失常  第三節(jié)　評價及診斷方法  第四節(jié)　藥物治療第十四章　嬰幼兒心臟病常見并發(fā)癥的治療  第一節(jié)　心力衰竭  第二節(jié)　感染性心內膜炎第十五章　心血管藥物治療第十六章　手術后病人的監(jiān)護  第一節(jié)　術后病人轉運（手術室到CICU）  第二節(jié)　術后管理第十七章　心臟病嬰兒的護理第十八章　先心病病因、流行病學及遺傳咨詢  第一節(jié)　先心病的流行病學調查  第二節(jié)　先心病的危險因素  第三節(jié)　先心病的遺傳咨詢

章節(jié)摘錄

第一章 先天性心臟病的分子及形態(tài)發(fā)生胚胎學心臟是人類最早形成的重要器官之一，由多個胚層來源的細胞發(fā)育而來，是各種細胞經過準確的分化、遷移和組織結構的折疊、屈曲的結果。這一系列復雜的形態(tài)變化及精細的血流動力學改變均由基因予以調控。心臟是在形成的同時就具有自身功能，并且不依靠人體而獨立運作的少數器官之一。先天性心臟病是由于胚胎發(fā)育過程中基因異常，導致心臟血管發(fā)育異常所形成的一組心血管系統(tǒng)畸形，是小兒死亡的主要原因之一。因此，對心臟及血管的胚胎發(fā)育過程進行分子生物學研究，可以闡明先天性心臟病的發(fā)病機制，更好地理解先心病的病理形態(tài)及血流動力學變化，以便進行有效的產前診斷和產前干預，也可從基因水平探索治療和預防先心病的措施，提高患者的生存質量。目前關于人類心血管胚胎發(fā)育的資料大多來源于對動物在不同胚胎發(fā)育階段的心臟血管發(fā)育演變的觀察，以及動物的實驗胚胎學研究發(fā)現，部分人類心血管胚胎發(fā)育的現象尚屬推測，由于倫理學的原因，目前還不能對人類胚胎發(fā)育過程進行系統(tǒng)的觀察。近年來，通過對不同種類先心病試驗模型進行研究，人們所認識的基因越來越多。果蠅(Drosophila)被廣泛用來研究先心病的相關基因，與其他模型相比，它具有以下優(yōu)點：①基因組簡單；②繁殖迅速；③最重要的是，其DNA可通過化學方法隨機進行突變，然后通過表型分析來判斷突變與畸形的關系。作為脊椎動物，斑馬魚(Zebrafish)具有復雜的兩腔心，比果蠅更適合作為人類心臟發(fā)育的實驗模型；另外，斑馬魚的胚胎生長發(fā)育均在水中，比較容易觀察。雖然某些遺傳學方法對雞胚并不適用，但雞胚具有四腔心，在蛋殼內容易進行外科及分子生物學干預，因此也經常被用于研究心臟的胚胎發(fā)育。實驗鼠是具有與人類相近心血管系統(tǒng)的哺乳類動物，在確定人類疾病機理方面十分有用。隨著技術的進步，現在可以通過定點突變或剔除實驗鼠某一基因組的特定基因后判斷突變或缺失基因對純合子及雜合子鼠造成的影響。雖然不同物種的生物構型存在差異，但這些動物實驗在研究循環(huán)系統(tǒng)早期形成的遺傳程序方面十分重要。胚胎發(fā)育階段或胚齡一般以受孕后時間表示，也可用胚胎的頂一臀長表示。在同一胚胎發(fā)育階段心臟血管的不同部位均發(fā)生著形態(tài)結構的變化，為了闡述方便，本章將正常心臟血管胚胎發(fā)育按心肌細胞的形成、原始心管的形成、心袢的形成、心腔的形成、心肌的發(fā)育、心臟瓣膜的形成、圓錐動脈干及主動弓的發(fā)生、心臟神經嵴的作用、心臟傳導系統(tǒng)的發(fā)育等分別闡述，從解剖、分子生物學及臨床方面探討先心病的發(fā)生機制。

編輯推薦

孫錕編著的《嬰幼兒心臟病學》注重新生兒、嬰幼兒患兒特殊的病理生理特點、國際上嬰幼兒心臟病治療技術的進展，用簡明、富有邏輯、逐步深入的思路來闡述嬰幼兒心臟的概念，而且本書探討的主要是新生兒、嬰幼兒心血管系統(tǒng)疾病診斷和治療的一般方法和思路，包括病史、體格檢查和輔助檢查。根據任意一種臨床表現，結合病史和檢查結果給出初步診斷和基本治療方案。盡管一些復雜性心臟病合并多種畸形存在，但是即使再復雜的病例，在眾多主要臨床表現中總有一個占據主要地位作為主要矛盾提示一類疾病的線索，因此本書重點即介紹在新生兒、嬰幼兒期占據主要地位的疾病。

圖書封面

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