臨床血液細胞學(xué)圖譜與應(yīng)用

前言

血液細胞在血液病中的診斷價值毋庸贅述。血液細胞圖譜在國內(nèi)外已有多種版本，但由于技術(shù)的不斷進步，對血液細胞的研究內(nèi)容也在不斷拓展，如從光學(xué)顯微鏡到電子顯微鏡、相差顯微鏡、干涉顯微鏡及共聚焦顯微鏡；“染色”方法從Romanowsky染色到各種酶的細胞化學(xué)；對蛋白質(zhì)的特性多利用其抗原性（用單克隆或多克隆抗體）加以區(qū)別，對核酸則利用其序列雜交（原位雜交、原位PCR）或抽提后擴增檢測。流式細胞儀的出現(xiàn)陡然使被檢測的細胞呈指數(shù)級增加，而細胞旋轉(zhuǎn)（cytospin）則可使細胞集中到小范圍內(nèi)。上述的種種方法，其結(jié)果均被綜合到所謂的積分式診斷。然而，正由于方法的紛呈復(fù)雜，初學(xué)者及非專業(yè)醫(yī)師往往難以確定各項結(jié)果的“分量”，亦難以掌握取舍。有鑒于此，編者從臨床實踐出發(fā)，按照血液病的臨床表現(xiàn)，以發(fā)熱、貧血、全血細胞減少以及肝大、脾大、淋巴結(jié)大為經(jīng)線，采用細胞形態(tài)學(xué)、細胞化學(xué)、血液病理學(xué)、血液細胞免疫學(xué)、細胞和分子遺傳學(xué)、分子生物學(xué)等技術(shù)作橫向聯(lián)系，再結(jié)合造血和淋巴組織腫瘤WHO的最新分類，采用圖文并茂的形式，在血液病的診斷、鑒別診斷和發(fā)病機制等方面提供了系統(tǒng)而簡明的資料，以冀對讀者有所幫助。本書由上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院、上海血液學(xué)研究所、上海第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院和長海醫(yī)院、復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬中山醫(yī)院的多位專家共同參與編寫。最后由陳賽娟院士、王鴻利教授審閱并修改。本書從臨床癥狀出發(fā)進行血液細胞形態(tài)學(xué)及其他內(nèi)容的分析。此種結(jié)構(gòu)的寫作在國內(nèi)外著作中比較少見，不少地方為本書稿新的探索。其目的不僅希望能給臨床醫(yī)師提供細胞學(xué)人門的鑰匙、為實驗室工作者聯(lián)系臨床提供捷徑，而且希望有助于進一步推進血液學(xué)新技術(shù)更深入的開展。由于屬初次嘗試，不足及錯誤之處竭誠希望同道及前輩予以指正。

內(nèi)容概要

目前，隨著血液病及其相關(guān)疾病研究的不斷深入，血液病診斷的準(zhǔn)確性與診斷方法的應(yīng)用顯得尤為重要。本書以發(fā)熱、貧血、全血細胞減少以及肝大、脾大、淋巴結(jié)大為主線，采用細胞形態(tài)學(xué)、細胞化學(xué)染色、血液病理學(xué)、血液免疫學(xué)、細胞和分子遺傳學(xué)、分子生物學(xué)等技術(shù)，結(jié)合造血和淋巴組織腫瘤的WHO分類，以圖文并茂的形式，將血液細胞診斷廣泛應(yīng)用于臨床，為血液病的診斷、鑒別診斷、治療觀察和發(fā)病機制等方面提供科學(xué)依據(jù)。    本書對廣大臨床醫(yī)師，尤其對血液科醫(yī)師、檢驗技術(shù)和科研人員、醫(yī)學(xué)院校師生均是一本有價值的參考書，可起到推動我國醫(yī)療、教學(xué)、科研發(fā)展和提高的作用。

作者簡介

熊樹民，1967年畢業(yè)于原上海第一醫(yī)學(xué)院（現(xiàn)復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院）醫(yī)療系。現(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院、上海血液學(xué)研究所骨髓細胞形態(tài)室主任、主任醫(yī)師、教授；上海疑難血液病會診專家組成員。
    自1974年始從事血液學(xué)臨床工作，對血液病的診斷和治療有豐富的經(jīng)驗。1991年以來重點進行骨髓細胞形態(tài)學(xué)工作，并與免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)的研究相結(jié)合，與研究生課題相結(jié)合。尤其在急性早幼粒細胞白血病（APL）細胞形態(tài)特點與基因關(guān)系的研究中，首先發(fā)現(xiàn)APL中M3a、M3b兩種亞型分別與該病PMLRARa融合基因轉(zhuǎn)錄本L型和S型之問密切相關(guān)，為APL病理生理研究提供了有價值的資料；在上海血液學(xué)研究所研究氧化砷對APL的作用機制方面，最早提出了砷劑對細胞還有一定分化作用，以后研究證實了砷劑具有凋亡和分化雙向作用機制。
    主要研究成果有HOAP方案治療急性非淋巴細胞白血病、氧化砷單用或聯(lián)合全反式維A酸（all-trans-reetinoic acid，ATRA）治療急性早幼粒細胞白血病臨床及機制研究、白血病誘導(dǎo)分化研究獎等七項；主編及參編《血液腫瘤骨髓診斷圖譜》、《白血病MICM分型診斷》等醫(yī)學(xué)專著19種。在國內(nèi)外醫(yī)學(xué)雜志發(fā)表論文70篇。

書籍目錄

第一篇  血液細胞檢查的臨床意義　第一章  造血組織形態(tài)學(xué) 　 第一節(jié)  血液細胞形態(tài)學(xué)  　第二節(jié)  骨髓組織病理　第二章  細胞化學(xué)染色  　第一節(jié)  過氧化物酶染色  　第二節(jié)  中性粒細胞堿性磷酸酶染色  　第三節(jié)  過碘酸－希夫染色  　第四節(jié)  氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色  　第五節(jié)  醋酸AS-D萘酚酯酶染色  　第六節(jié)  酯酶雙染色  　第七節(jié)  酸性磷酸酶染色  　第八節(jié)  骨髓鐵染色　第三章  血液免疫學(xué) 　 第一節(jié)  流式細胞術(shù)及其臨床應(yīng)用概述  　第二節(jié)  骨髓細胞涂片免疫標(biāo)記　第四章  細胞和分子遺傳學(xué)　第五章  分子生物學(xué)第二篇  貧血　第一章  造血原料缺乏 　 第一節(jié)  缺鐵性貧血  　第二節(jié)  巨幼細胞貧血　第二章  造血功能障礙  　第一節(jié)  再生障礙性貧血  　第二節(jié)  純紅細胞再生障礙  　第三節(jié)  急性髓細胞白血病  　第四節(jié)  急性混合細胞白血病　第三章  紅細胞破壞過多  　第一節(jié)  紅細胞膜先天異常所致溶血性貧血  　第二節(jié)  珠蛋白異常所致溶血性貧血  　第三節(jié)  自身免疫性溶血性貧血  　第四節(jié)  陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥  　第五節(jié)  微血管病性溶血性貧血　第四章  其他貧血  　第一節(jié)  慢性腎性貧血  　第二節(jié)  肝臟疾病所致貧血  　第三節(jié)  化學(xué)物質(zhì)所致貧血  　第四節(jié)  物理因素所致貧血第三篇  發(fā)熱　第一章  感染性疾病  　第一節(jié)  傳染性單核細胞增多癥  　第二節(jié)  艾滋病  　第三節(jié)  傷寒  　第四節(jié)  全身性真菌病  　第五節(jié)  瘧疾  　第六節(jié)  黑熱病　第二章  腫瘤性疾病 　 第一節(jié)  惡性組織細胞病  　第二節(jié)  多發(fā)性骨髓瘤  　第三節(jié)  淋巴瘤　第三章  風(fēng)濕病　第四章  噬血組織細胞綜合征第四篇  血細胞減少　第一章  粒細胞減少和粒細胞缺乏　第二章  血小板減少性紫癜　第三章  全血細胞減少 　 第一節(jié)  骨髓增生異常綜合征  　第二節(jié)  骨髓增生異常／骨髓增生性疾病  　第三節(jié)  急性骨髓纖維化  　第四節(jié)  癌細胞骨髓轉(zhuǎn)移  　第五節(jié)  脾功能亢進  　第六節(jié)  免疫性全血細胞減少癥  　第七節(jié)  復(fù)合因素——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥第五篇  肝大、脾大、淋巴結(jié)大　第一章  淋巴組織腫瘤 　 第一節(jié)  急性淋巴細胞白血病  　第二節(jié)  慢性淋巴細胞白血病  　第三節(jié)  幼淋巴細胞白血病  　第四節(jié)  毛細胞白血病  　第五節(jié)  伯基特(Burkitt)白血?。馨土? 　第六節(jié)  T細胞大顆粒性淋巴細胞白血病  　第七節(jié)  侵襲性自然殺傷細胞白血病  　第八節(jié)  成人T淋巴細胞白血?。馨土? 　第九節(jié)  肝、脾γδ淋巴瘤  　第十節(jié)  脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤  　第十一節(jié)  套細胞淋巴瘤  　第十二節(jié)  問變性大細胞淋巴瘤——T／裸細胞，原發(fā)系統(tǒng)型  　第十三節(jié)  血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤  　第十四節(jié)  霍奇金淋巴瘤　第二章  骨髓增生性疾病  　第一節(jié)  Ph染色體[t(9；22)(q34；q11)，BCR-ABL]陽性的慢性髓細胞白血病  　第二節(jié)  慢性中性粒細胞白血病  　第三節(jié)  慢性嗜酸性粒細胞白血?。匕l(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征  　第四節(jié)  真性紅細胞增多癥  　第五節(jié)  慢性特發(fā)性骨髓纖維化  　第六節(jié)  原發(fā)性血小板增多癥　第三章  代謝性疾病  　第一節(jié)  尼曼－匹克病  　第二節(jié)  戈謝病  　第三節(jié)  海藍組織細胞病

章節(jié)摘錄

3．其他組織學(xué)圖像（1）混雜性浸潤：母細胞呈不均勻性浸潤，混雜在殘留的造血組織中，后者為中幼粒細胞、嗜酸性粒細胞和幼稚紅細胞，幼稚紅細胞可聚集形成紅細胞島。一般不易見到巨核細胞。（2）再障型骨髓：骨髓腔內(nèi)大部分為結(jié)構(gòu)脂肪。在脂肪空泡之間有各種細胞成分，一部分區(qū)域為造血成分，其中有典型的母細胞島?！霸僬稀毙偷墓撬?、“正?！钡墓撬韬湍讣毎怨撬枞叩谋壤诟鱾€病例各不相同。同一病例的不同部位取得的標(biāo)本，表現(xiàn)也有差別。（3）長期化療后繼發(fā)的白血病常表現(xiàn)為增生正?；蛟錾拖滦怨撬瑁渲杏心讣毎龆嗉俺墒煺系K現(xiàn)象。4．急性白血病骨髓支架的變化多數(shù)急性白血病骨髓支架不受干擾，沒有膠原纖維形成。在成片母細胞之間有時可勉強看到被擠壓的網(wǎng)狀纖維支架。在“再障”型，脂肪空泡之間可見到網(wǎng)狀纖維支架。少數(shù)患者網(wǎng)狀纖維增多，相互吻合。有的淹沒在成片的母細胞之中，大多數(shù)圍繞著擴張的血竇。5．其他變化（1）血管的改變：約1／4的活檢標(biāo)本可見到血竇的改變。在成片浸潤的母細胞之間，血竇擴張，內(nèi)層襯有單層腫脹的內(nèi)皮細胞，這種圖像使骨髓看上去很像海綿樣。在血竇內(nèi)可有個別散在的母細胞或成堆的母細胞。這表明血液循環(huán)活躍。這種變化與骨髓硬化時血竇擴張的發(fā)生機制不同，后者是由于被動牽拉所造成的擴張。（2）出血和壞死：未經(jīng)治療的急性白血病的骨髓中，很少見到出血和壞死，白血病細胞的死亡被認為是啟動細胞凋亡程序而進行的，因此缺少壞死的形態(tài)學(xué)變化。（二）急性白血病化療后的變化急性白血病經(jīng)化療后骨髓的組織學(xué)變化過程大致如下：初起骨髓的造血組織明顯增生，為緊密成片的母細胞，隨后轉(zhuǎn)變成完全“再障”型的骨髓圖像，以后再恢復(fù)到正常圖像。骨髓的組織學(xué)變化在化療后幾小時即可見到。雖然各種不同的化療藥物對骨髓造成的影響有程度上的差別，但其基本變化都是壞死和增生低下或不增生。骨髓中成片的母細胞出現(xiàn)核碎裂的變化，最后表現(xiàn)為核溶解，整個細胞變成顆粒狀均勻的嗜伊紅碎屑。骨髓活檢中僅見不均勻性、疏松散在的脂肪細胞、血管、間質(zhì)成分和擴張的血竇。在治療成功的病例，隨后可見到脂肪組織再生，伴隨造血細胞的再生。其中紅系最早恢復(fù)，但常有異常表現(xiàn)，隨后粒系及巨核系也恢復(fù)增生。當(dāng)然不同的治療方案對骨髓的整個變化過程可有不同的影響。在部分緩解或治療無效者，骨髓中有不同程度的殘留白血病細胞。殘留的白血病細胞與壞死區(qū)及再生的正常骨髓交雜存在。有些病例，殘存的白血病細胞灶非常小，很難與再生的正常細胞灶相區(qū)別，特別是與原紅細胞及早幼紅細胞很難區(qū)別。這需要與治療前活檢中的白血病細胞進行仔細的比較。在治療完全無效的病例，其骨髓組織學(xué)形態(tài)可與治療前完全一樣，或僅有散在少量的壞死區(qū)存在。

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《臨床血液細胞學(xué)圖譜與應(yīng)用》對廣大臨床醫(yī)師，尤其對血液科醫(yī)師、檢驗技術(shù)和科研人員、醫(yī)學(xué)院校師生均是一本有價值的參考書，可起到推動我國醫(yī)療、教學(xué)、科研發(fā)展和提高的作用。

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