神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師查房手冊

前言

近年來神經(jīng)病學(xué)進(jìn)展迅速，神經(jīng)系統(tǒng)的輔助檢查技術(shù)日新月異，特別是影像學(xué)及電生理檢查，為神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷提供了極大的幫助；年輕醫(yī)師也因此更容易依賴輔助檢查而草率地作出診斷，卻忽視了病史詢問、體格檢查和臨床思考。其實(shí)，任何先進(jìn)的儀器設(shè)備和技術(shù)都永遠(yuǎn)代替不了物理檢查，神經(jīng)系統(tǒng)疾病更為可靠的診斷常來源于神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師的“耳朵所聞、眼睛所見、雙手所感和頭腦所思”，也就是病史采集、體格檢查和具有神經(jīng)病學(xué)特色的臨床思維，而這些往往正是年輕的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師所缺乏的。 目前關(guān)于神經(jīng)病學(xué)的教科書與專著已有不少杰作，但教科書稍嫌簡明，專著又略感艱深，而且偏重于理論，與臨床實(shí)踐有一定的差距。這本《神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師查房手冊》兼顧理論聯(lián)系實(shí)際，將有助于提高年輕醫(yī)師的臨床實(shí)踐能力，培養(yǎng)良好的臨床思維。 本書精選了福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科近年來積累的60個(gè)典型病例，除常見病外，還選擇了一些疑難病例，以日常查房的方式對疾病進(jìn)行了詳細(xì)介紹。大部分病例都分為四部分，第一部分由實(shí)習(xí)醫(yī)師介紹患者病史、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、輔助檢查及初步診療情況等；第二部分對病例進(jìn)行定位、定性診斷分析，指出神經(jīng)內(nèi)科疾病的診斷思路；第三部分通過一問一答的方式，對病例逐步深入分析和討論，重點(diǎn)闡釋神經(jīng)系統(tǒng)疾病的主要知識點(diǎn)，并對診療相關(guān)的最新進(jìn)展加以介紹；第四部分由主任對診療過程中的臨床思維要點(diǎn)、經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)等進(jìn)行歸納總結(jié)。 本書參考了大量新近文獻(xiàn)、國內(nèi)外最新診療指南和專家共識，將循證醫(yī)學(xué)和規(guī)范化治療的理念貫穿其中，同時(shí)還融入編者多年積累的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，體現(xiàn)了“遵循指南，結(jié)合患者具體情況給予個(gè)體化診療方案”的新思想。特別值得一提的是，作為全國神經(jīng)遺傳組長單位，福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的基因檢測技術(shù)有較大優(yōu)勢，本書中的不少神經(jīng)遺傳病是經(jīng)過分子生物學(xué)檢查或基因檢測確診，這些技術(shù)在本書中也有簡單介紹，值得借鑒。 這是一本內(nèi)容豐富、圖文并茂、體例新穎、實(shí)用性強(qiáng)的查房手冊，這種以日常查房的方式，向讀者介紹神經(jīng)內(nèi)科疾病的診治思路，很容易使讀者產(chǎn)生極大的閱讀興趣，適合神經(jīng)內(nèi)科各級醫(yī)師、醫(yī)學(xué)生等閱讀參考。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會主任委員 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會主任委員

內(nèi)容概要

本書以臨床病例為主線，采用問答式模擬查房，精心收錄神經(jīng)內(nèi)周圍神經(jīng)疾病、脊髓疾病、腦血管疾病、癲?、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、運(yùn)動(dòng)障礙疾病、脫髓鞘疾病、神經(jīng)肌肉接頭與肌肉疾病、癡呆、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病等的系統(tǒng)化、規(guī)范化診療問題。圖文并茂。設(shè)置問題目錄便于讀者查閱。
適合神經(jīng)內(nèi)科的主治醫(yī)師、住院醫(yī)師、實(shí)習(xí)醫(yī)師、研究生及基層醫(yī)師閱讀、參考。

書籍目錄

第一章周圍神經(jīng)疾病
163歲女性，反復(fù)左側(cè)臉部發(fā)作性疼痛3個(gè)月——三叉神經(jīng)痛1
35歲男性，反復(fù)頭痛、視物雙影2年，再發(fā)3天——
Tolosa?Hunt綜合征8
61歲女性，右耳疼痛5天，右眼閉合不緊、口角歪斜3天——
面神經(jīng)炎14
48歲男性，四肢無力麻木、言語含糊10天——
吉蘭?巴雷綜合征（GBS）19
45歲女性，四肢麻木無力2年——慢性炎性脫髓
鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)24
16歲男性，發(fā)作性左手無力3個(gè)月，右足下垂2天——
遺傳性壓力敏感性周圍神經(jīng)病(HNPP)30
44歲女性，進(jìn)行性四肢麻木、無力3年半——
POEMS綜合征35
第二章脊髓疾病46
17歲女性，雙下肢無力、麻木、排尿困難5天——
急性脊髓炎46
54歲男性，雙下肢麻木、行走不穩(wěn)2個(gè)月——
脊髓亞急性聯(lián)合變性51
51歲女性，右上肢無力萎縮十余年，雙上肢麻木4年——
脊髓空洞癥57
第三章腦血管疾病62
68歲男性，反復(fù)發(fā)作性言語含糊、右側(cè)肢體無力1天——
短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)62
65歲女性，突發(fā)左側(cè)肢體無力9ｈ——
心房顫動(dòng)并發(fā)腦梗死70
57歲女性，突發(fā)右側(cè)肢體無力3ｈ
——腦梗死(溶栓治療)79
71歲男性，突發(fā)右側(cè)肢體無力、不能言語3?5ｈ
——腦梗死(溶栓后出血)87
63歲男性，突發(fā)言語含糊、左側(cè)肢體無力2天
——腦梗死（血管評估）97
69歲男性，發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體無力1天——
分水嶺腦梗死107
48歲男性，右側(cè)肢體無力、言語含糊1個(gè)月余——
腦梗死(康復(fù)治療)115
56歲男性，突發(fā)頭痛、右側(cè)肢體無力8ｈ——
腦出血136
58歲女性，突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐6ｈ
——蛛網(wǎng)膜下腔出血144
41歲男性，突發(fā)右側(cè)肢體麻木、無力3天——
煙霧病150
31歲女性，產(chǎn)后頭痛、發(fā)作性肢體抽搐1周——
腦靜脈竇血栓形成156
34歲男性，發(fā)作性頭痛5個(gè)月，行為異常、記憶力下降6天——
伴皮質(zhì)下動(dòng)脈梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性
腦動(dòng)脈?。–ADASIL）161
26歲產(chǎn)婦，頭痛、發(fā)作性肢體抽搐1天——
可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征167
第四章癲?172
25歲女性，發(fā)作性四肢抽搐伴神志不清11年——癲?172
29歲女性，發(fā)作性四肢抽搐伴神志不清12年，加重2天——
癲?持續(xù)狀態(tài)178
第五章頭痛183
30歲女性，反復(fù)頭痛2年余，再發(fā)1天——偏頭痛183
15歲女性，反復(fù)頭痛2周——原發(fā)性低顱壓綜合征187
第六章中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染194
26歲男性，頭痛、發(fā)熱4個(gè)月——結(jié)核性腦膜腦炎194
32歲男性，反復(fù)頭痛2個(gè)月余，意識模糊2天——隱球菌
性腦膜炎201
37歲男性，發(fā)熱、頭痛3天，意識不清、肢體抽搐1天——
病毒性腦炎210
47歲女性，行走不穩(wěn)5個(gè)月，反應(yīng)遲鈍2個(gè)月——
克?雅?。–JD）217
52歲女性，劇烈頭痛4天——廣州管圓線蟲病221
53歲女性，記憶力下降半年，胡言亂語1個(gè)月——神經(jīng)梅毒227
第七章運(yùn)動(dòng)障礙疾病233
63歲男性，漸進(jìn)性四肢僵硬8年，肢體不自主舞動(dòng)2天——
帕金森?。≒D）233
68歲男性，四肢僵硬不靈活2年，
易摔倒半年——進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）243
18歲女性，言語含糊、動(dòng)作緩慢、
行走不穩(wěn)2年——肝豆?fàn)詈俗冃?48
25歲女性，雙下肢僵硬15年——
多巴反應(yīng)性肌張力障礙254
18歲男性，反復(fù)肢體不自主扭轉(zhuǎn)17年——
發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（PKD）260
10歲男性，發(fā)作性不自主抽動(dòng)、發(fā)聲
2年——圖雷特綜合征（TS）265
第八章脫髓鞘疾病271
25歲女性，反復(fù)肢體無力3年，再發(fā)1個(gè)月——
多發(fā)性硬化(MS)271
38歲女性，反復(fù)雙眼視物不清2年，雙下肢無力5天——
視神經(jīng)脊髓炎（NMO）279
32歲男性，反應(yīng)遲鈍3天，人事不省、發(fā)熱1天——
急性播散性腦脊髓炎(AMED)286
48歲女性，突發(fā)反應(yīng)遲鈍、神志模糊3天——
腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)293
第九章神經(jīng)肌肉接頭與肌肉疾病303
26歲女性，波動(dòng)性左側(cè)眼瞼下垂伴四肢乏力2個(gè)月余——
重癥肌無力303
48歲男性，漸進(jìn)性四肢無力、酸痛伴消瘦、發(fā)熱1年——
多發(fā)性肌炎(PM)309
38歲女性，漸進(jìn)性四肢無力、肌肉萎縮10年——
面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥（FSHD）316
25歲男性，漸進(jìn)性四肢無力2月余——
脂質(zhì)沉積性肌?。↙SM）322第十章癡呆329
64歲女性，記憶力減退2年——阿爾茨海默?。ˋD）329
78歲男性，記憶力減退、反應(yīng)遲鈍1年余——
血管性癡呆（VaD）337
第十一章神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病343
65歲男性，頭暈、動(dòng)作緩慢2年余——多系統(tǒng)萎縮343
42歲男性，漸進(jìn)性行走不穩(wěn)、言語含糊、吞咽嗆咳3年余——
脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(SCA)347
58歲男性，右上肢無力4年，左上肢及雙下肢無力1年，
言語含糊7個(gè)月——運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病355
52歲女性，漸進(jìn)性四肢舞動(dòng)伴智能減退、言語不清、行走
不穩(wěn)十余年——Huntington病358
第十二章其他病例365
38歲男性，煤氣中毒1個(gè)月，精神異常1周——
一氧化碳中毒性腦病365
52歲男性，頭暈8天，意識不清6天——
Wernicke腦病369
38歲女性，反復(fù)頭痛3年，飲水嗆咳2周——
特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎376
70歲女性，發(fā)作性頭暈、視物旋轉(zhuǎn)12天——
良性發(fā)作性位置性眩暈(BPPV)381
41歲男性，右側(cè)肢體無力伴言語含糊7天——
神經(jīng)貝赫切特綜合征389
56歲男性，進(jìn)行性行走不穩(wěn)、頭暈2周——
副腫瘤綜合征394
23歲男性，反復(fù)四肢抽搐3個(gè)月，言語困難3天——
線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作(MELAS)400

章節(jié)摘錄

版權(quán)頁：   插圖：   對該患者的診斷是否有不同意見？如何進(jìn)行鑒別診斷？ 答：患者急性起病，出現(xiàn)右側(cè)周圍性面癱，伴有右側(cè)外耳道皰疹，診斷為右側(cè)特發(fā)性面神經(jīng)炎。 該患者需要與以下疾病進(jìn)行鑒別。 （1）急性腦血管病患者中老年女性，既往有高血壓病史，此次急性起病，表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（面癱），故需注意排除急性腦血管意外可能。急性腦血管病引起的面癱大多數(shù)為單側(cè)中樞性面癱，少數(shù)可以為周圍性面癱（如病灶在腦橋下部），但常伴有其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，如Millard—Gubler綜合征是基底動(dòng)脈的短旋支閉塞，除了同側(cè)周圍性面癱外，還有同側(cè)展神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱；Foville綜合征是基底動(dòng)脈旁中支閉塞，除了同側(cè)周圍性面癱外，還有同側(cè)凝視麻痹和對側(cè)偏癱。 （2）吉蘭-巴雷綜合征 可有周圍性面癱，但多為雙側(cè)性，并伴有對稱性肢體松弛性癱瘓。 （3）顱底腫瘤或炎癥 多為慢性起病，多有原發(fā)病或其他腦神經(jīng)損害的表現(xiàn)，如聽神經(jīng)瘤常伴有聽神經(jīng)損害表現(xiàn)。 （4）其他原因引起周圍性面神經(jīng)麻痹如中耳炎引起的耳源性面神經(jīng)麻痹，腮腺炎引起周圍性面神經(jīng)麻痹，多有原發(fā)病的病史和癥狀體征。 面神經(jīng)的不同節(jié)段病變可有哪些表現(xiàn)？ 答：由于起自膝狀神經(jīng)節(jié)的味覺纖維走行于面神經(jīng)管內(nèi)，繼而與面神經(jīng)分離形成鼓索神經(jīng)，后加入舌神經(jīng)，支配舌前2／3的味覺。 （1）在鼓索參與面神經(jīng)處以上的病變，即可出現(xiàn)同側(cè)舌前2／3味覺喪失。 （2）如在發(fā)出鐙骨肌支以上受損時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2／3味覺喪失和聽覺過敏。 （3）病變在膝狀神經(jīng)節(jié)時(shí)，除有周圍性面癱、舌前2／3味覺障礙、聽覺過敏外，尚有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，為帶狀皰疹病毒侵犯膝狀神經(jīng)節(jié)引起，稱為Hunt綜合征。 如何進(jìn)行面癱程度的House-Brackmann（H-B）分級？ 答：關(guān)于面癱國際上常采用House—Brackmann（H—B）分級法進(jìn)行嚴(yán)重程度和療效評估，具體如下。 Ⅰ級：兩側(cè)對稱，各區(qū)面肌功能正常。 Ⅱ級：輕度面肌功能不良，靜態(tài)對稱；稍用力能閉目，用力時(shí)可動(dòng)口角，可略不對稱；剛能覺察的聯(lián)動(dòng)，無攣縮及半面痙攣。 Ⅲ級：中度面肌功能不良，肌張力差別明顯但無畸形；可有抬眉不能，用力時(shí)眼瞼能完全閉攏，用力時(shí)可動(dòng)口角，但不對稱；有明顯聯(lián)動(dòng)、攣縮及半面痙攣。 Ⅳ級：中重度面肌功能不良，肌張力明顯減弱和（或）畸形不對稱；不能抬眉，用力時(shí)眼瞼不能完全閉攏，口部運(yùn)動(dòng)不對稱，有嚴(yán)重的聯(lián)動(dòng)或痙攣。 Ⅴ級：重度面肌功能不良，靜態(tài)不對稱，額無運(yùn)動(dòng)，閉目不全，用力時(shí)瞼、口角略能動(dòng)；常無聯(lián)動(dòng)、攣縮及半面痙攣。 Ⅵ級：面全癱，無張力，不對稱，無聯(lián)動(dòng)、攣縮及痙攣。 特發(fā)性面神經(jīng)炎早期是否需要使用皮質(zhì)類固醇激素和抗病毒治療？ 答：目前，皮質(zhì)類固醇激素和抗病毒治療對特發(fā)性面神經(jīng)炎的療效還有爭議。一項(xiàng)55l例的特發(fā)性面神經(jīng)炎患者的隨機(jī)雙盲對照多中心研究顯示：特發(fā)性面神經(jīng)炎早期使用皮質(zhì)類固醇激素（潑尼松龍）治療隨訪觀察3個(gè)月和9個(gè)月，癥狀有顯著改善；而單用抗病毒治療則無效。新近幾個(gè)薈萃（Meta）分析研究顯示：早期皮質(zhì)類固醇激素（潑尼松龍）治療對Bell’s麻痹有效；單用抗病毒治療（阿昔洛韋或伐昔洛韋）比單用皮質(zhì)類固醇激素治療療效差，而與安慰劑無顯著差異；抗病毒聯(lián)合皮質(zhì)類固醇激素治療比單用皮質(zhì)類固醇激素治療無明顯改善。但是對于有明確病毒感染因素誘發(fā)的面神經(jīng)炎，如Hunt綜合征，仍推薦皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合抗病毒治療。

編輯推薦

《神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師查房手冊》參考了大量新近文獻(xiàn)、國內(nèi)外最新診療指南和專家共識，將循證醫(yī)學(xué)和規(guī)范化治療的理念貫穿其中，同時(shí)還融入編者多年積累的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，體現(xiàn)了"遵循指南，結(jié)合患者具體情況給予個(gè)體化診療方案"的新思想。特別值得一提的是，作為全國神經(jīng)遺傳組長單位，福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的基因檢測技術(shù)有較大優(yōu)勢，《神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師查房手冊》中的不少神經(jīng)遺傳病是經(jīng)過分子生物學(xué)檢查或基因檢測確診，這些技術(shù)在書中也有簡單介紹，值得借鑒。

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