兒童風(fēng)濕病學(xué)

前言

兒童風(fēng)濕病學(xué)是兒童免疫學(xué)的一個(gè)重要組成部分。然而，從學(xué)科發(fā)展的歷史沿革來看，兒童風(fēng)濕病學(xué)和兒童免疫學(xué)又明顯存在著不同的軌跡。感染和感染性免疫，即原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷病，是促進(jìn)兒童免疫學(xué)萌生和發(fā)展的動(dòng)力。隨著分子生化、細(xì)胞和分子遺傳學(xué)的發(fā)展，兒童免疫學(xué)的內(nèi)容逐漸從感染和感染性免疫向自身免疫性疾病、過敏性疾病、炎癥反應(yīng)、腫瘤免疫和移植免疫等多方向擴(kuò)展，并試圖用免疫學(xué)理論和技術(shù)來解釋和處理以往許多發(fā)病機(jī)制不清楚的疾病，如腎小球腎炎、吉蘭-巴雷綜合征等。時(shí)至今日，兒童免疫學(xué)已成為一門系統(tǒng)、獨(dú)立但又與其他學(xué)科（包括基礎(chǔ)、臨床亞學(xué)科）相互交織的交叉性學(xué)科（transdisciplinarity）。兒童風(fēng)濕病學(xué)最早源于成人風(fēng)濕病學(xué)，是成人風(fēng)濕病學(xué)的一個(gè)分支。成人風(fēng)濕病學(xué)初期發(fā)展的臨床動(dòng)力是處理骨、關(guān)節(jié)、肌肉的疾病和疼痛。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，人們發(fā)現(xiàn)骨、關(guān)節(jié)、肌肉疾病并非均僅局限于運(yùn)動(dòng)器官局部，許多涉及全身多種重要臟器，這些內(nèi)臟受累常是危及生命的主要原因。后來發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)器官損害的病因極為復(fù)雜，包括免疫性疾病、遺傳代謝病、感染和外傷等。至今經(jīng)典風(fēng)濕病學(xué)的研究內(nèi)容仍然包括以上諸多方面。由于學(xué)科發(fā)展的印記和臨床工作傳統(tǒng)習(xí)慣的影響，臨床免疫學(xué)的各個(gè)分支以不同的形式進(jìn)行了組合，開展了基礎(chǔ)研究和臨床實(shí)踐工作，如感染免疫科、風(fēng)濕免疫科、過敏性疾病和免疫科以及腎臟免疫科。一些國家甚至將矯形和風(fēng)濕病放在一個(gè)科，這正是風(fēng)濕病學(xué)在許多國家未能形成獨(dú)立學(xué)科的原因之一。我國獨(dú)立的風(fēng)濕病學(xué)始于20世紀(jì)80年代，遂即發(fā)展迅速，風(fēng)濕病科已遍及全國各大醫(yī)院。教學(xué)單位的研究生學(xué)位項(xiàng)目為我國培養(yǎng)了一批從事風(fēng)濕病的專業(yè)骨干人才，學(xué)科建設(shè)得到了加強(qiáng)。兒童和成人的生理及疾病表現(xiàn)形式的差異，使成人風(fēng)濕病學(xué)專家不能很好地解決風(fēng)濕病患兒的具體問題，建立兒童風(fēng)濕病?？茖?shí)屬必要。雖然我國兒童風(fēng)濕性疾病的臨床診治工作已有近三十年的歷史，但至今仍沒有一家醫(yī)院開設(shè)兒童風(fēng)濕病專科，從事兒童風(fēng)濕病研究的專業(yè)人員更是寥寥無幾。事實(shí)上，我國兒童風(fēng)濕性疾病并不少見，風(fēng)濕病患兒的診斷、治療和管理均不盡如人意，處于極為初級(jí)的階段。普及兒科醫(yī)生對(duì)風(fēng)濕病的認(rèn)識(shí)和培訓(xùn)風(fēng)濕病專業(yè)兒科醫(yī)生已是勢(shì)在必行。本書是我國首部有關(guān)兒童風(fēng)濕病的專著。書中內(nèi)容豐實(shí)，總論部分力求給讀者一個(gè)關(guān)于風(fēng)濕病系統(tǒng)而完整的概念。各章節(jié)里的臨床表現(xiàn)、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷、治療和患者管理均描述得非常詳細(xì)和規(guī)范，是讀者不可多得的臨床參考資料。本書中在一些學(xué)術(shù)觀點(diǎn)上引入了新的理念，在“免疫缺陷與風(fēng)濕病”一章，一方面從基因水平方面提出了免疫缺陷病合并風(fēng)濕病的機(jī)制；另一方面也指出：長期被認(rèn)為是多基因遺傳的風(fēng)濕病，也可能存在單基因遺傳的形式。從單純生物學(xué)模式向生物一心理一社會(huì)醫(yī)學(xué)模式轉(zhuǎn)換的醫(yī)學(xué)模式貫穿全書，強(qiáng)調(diào)以病人為中心和以家庭為中心的患者管理模式，這種模式不僅有利于提高疾病的治療效果和患者的生命質(zhì)量，同時(shí)，由于對(duì)病情的長期觀察和隨訪，也有利于大樣本、多中心研究和病情總結(jié)，從而推動(dòng)著風(fēng)濕病學(xué)的學(xué)科發(fā)展。由于國內(nèi)兒童風(fēng)濕病學(xué)尚處于初級(jí)階段，所以該書的多數(shù)資料取自國外，這看似為不足之處，但也正是作者撰寫該書的初衷。

內(nèi)容概要

風(fēng)濕病是指以結(jié)締組織為主要成分的組織與器官的疾病，包括骨、軟骨、關(guān)節(jié)、肌肉、腱、韌帶、筋膜、皮膚、脂肪、血管及免疫系統(tǒng)等疾病。兒童的風(fēng)濕病并非少見，目前至少包括伴發(fā)關(guān)節(jié)炎或有關(guān)肌肉骨骼綜合征的100多種疾病。由于大多數(shù)風(fēng)濕病的病因尚未能完全闡明，而且自身免疫的復(fù)雜病理機(jī)制決定了這類疾病為公認(rèn)的“難治性頑疾”。不少病種的病程冗長、病情遷延、反復(fù)發(fā)作，甚至最后導(dǎo)致肢體殘疾、臟器功能喪失和死亡，嚴(yán)重危害患者的身心健康。而且，廣大人民群眾對(duì)風(fēng)濕病缺乏了解，風(fēng)濕?？漆t(yī)生數(shù)量嚴(yán)重不足，兒童風(fēng)濕病學(xué)專業(yè)人才更是極度匱乏，大量患兒得不到正規(guī)合理的治療，導(dǎo)致患兒家長亂求醫(yī)，受騙于社會(huì)上的巫醫(yī)或游醫(yī)，最終落得個(gè)病痛依舊在、錢財(cái)已落空的家庭悲劇。世界衛(wèi)生組織（WHO）從2000年起將每年10月12日定為“世界關(guān)節(jié)炎日”，并且決定將2001-2010年定為“骨與關(guān)節(jié)疾病”的十年，說明風(fēng)濕病對(duì)人類的嚴(yán)重危害已引起國際社會(huì)的高度重視。    兒童風(fēng)濕病學(xué)屬于兒科學(xué)與風(fēng)濕病學(xué)的交叉領(lǐng)域，雖然兒童與成人風(fēng)濕病的分類、診斷和治療相似，但也存在很大區(qū)別。例如兒童軟組織（非關(guān)節(jié)）風(fēng)濕病的大量病例涉及的發(fā)育性疼痛和活動(dòng)過強(qiáng)綜合征、家長在護(hù)理等方面的主要作用以及兒童生長和發(fā)育對(duì)治療方法及預(yù)后的影響等問題。    美國早在1982年就出版了Textbook of Pediatric Rheumatology，現(xiàn)在已經(jīng)是第5版。多年來，我們期盼國內(nèi)能有兒童風(fēng)濕病學(xué)專著問世，久等無望，故發(fā)動(dòng)并組織40多位長期從事本專業(yè)工作的專家學(xué)者，歷時(shí)一年多，編撰了本書。書中內(nèi)容豐富、資料新穎、數(shù)據(jù)確切，更多地引用近幾年循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)佐證，對(duì)指導(dǎo)臨床診斷治療有實(shí)用價(jià)值。書中各章節(jié)的結(jié)構(gòu)布局合理，既便利于風(fēng)濕科醫(yī)生學(xué)習(xí)兒科領(lǐng)域中的內(nèi)容，又使兒科醫(yī)生可以快捷地掌握風(fēng)濕病學(xué)科的知識(shí)，相信不僅會(huì)受到兒科醫(yī)生的喜歡，同時(shí)也會(huì)使風(fēng)濕科及相關(guān)學(xué)科的醫(yī)務(wù)人員從中受益。

書籍目錄

第一篇 總論　第一章 兒童風(fēng)濕病學(xué)的發(fā)展回顧　　第一節(jié) 風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展簡(jiǎn)史　　第二節(jié) 風(fēng)濕病在兒童中的研究及發(fā)展　　第三節(jié) 兒童風(fēng)濕病的分類　第二章 兒童生長發(fā)育及免疫系統(tǒng)特點(diǎn)　　第一節(jié) 兒童生長發(fā)育　　第二節(jié) 兒童免疫系統(tǒng)生長發(fā)育及特征　第三章 風(fēng)濕病的病史采集與體格檢查　　第一節(jié) 病史采集　　第二節(jié) 體格檢查　第四章 風(fēng)濕病的實(shí)驗(yàn)室檢查　　第一節(jié) 常規(guī)檢查　　第二節(jié) 風(fēng)濕特異性生化檢查　　第三節(jié) 關(guān)節(jié) 穿刺術(shù)及關(guān)節(jié) 液檢查　　第四節(jié) 關(guān)節(jié) 鏡檢查及滑膜組織活檢　第五章 風(fēng)濕病的抗體分析　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 非組織器官特異性自身抗體的分析　　第三節(jié) 組織器官特異性自身抗體的分析　第六章 風(fēng)濕病的影像學(xué)診斷　　第一節(jié) 風(fēng)濕病的超聲檢查　　第二節(jié) 小兒風(fēng)濕病的影像學(xué)診斷　第七章 疑診風(fēng)濕病患兒的評(píng)估　第八章 常用抗風(fēng)濕藥物　　第一節(jié) 非甾體抗炎藥　　第二節(jié) 改變病情抗風(fēng)濕藥　　第三節(jié) 腎上腺糖皮質(zhì)激素　　第四節(jié) 風(fēng)濕病的生物制劑及其他治療　第九章 兒童藥物治療概況　第十章 兒童抗風(fēng)濕藥物的使用　　第一節(jié) 兒童使用抗風(fēng)濕藥物時(shí)的注意事項(xiàng)　　第二節(jié) 常用抗風(fēng)濕藥物　第十一章 兒童風(fēng)濕病綜合管理　　第一節(jié) 兒童風(fēng)濕病管理綱要及團(tuán)隊(duì)　　第二節(jié) 兒童風(fēng)濕病管理的若干問題　　第三節(jié) 兒童風(fēng)濕病的一般治療　　第四節(jié) 風(fēng)濕病兒童的免疫接種第二篇 慢性關(guān)節(jié)炎　第十二章 兒童時(shí)期慢性關(guān)節(jié) 炎　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 病因和發(fā)病機(jī)制　　第三節(jié) 病理　　第四節(jié) 臨床表現(xiàn)　　第五節(jié) 實(shí)驗(yàn)室檢查　　第六節(jié) 影像學(xué)檢查　　第七節(jié) 鑒別診斷　　第八節(jié) 治療　　第九節(jié) 預(yù)后　第十三章 全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié) 炎　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 病因和發(fā)病機(jī)制　　第三節(jié) 病理　　第四節(jié) 臨床表現(xiàn)　　第五節(jié) 實(shí)驗(yàn)室檢查　　第六節(jié) 影像學(xué)檢查　　第七節(jié) 診斷和鑒別診斷　　第八節(jié) 治療　　第九節(jié) 預(yù)后　　【附】巨噬細(xì)胞活化綜合征　第十四章 少關(guān)節(jié) 型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié) 炎　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 病因和發(fā)病機(jī)制　　第三節(jié) 臨床表現(xiàn)　　第四節(jié) 實(shí)驗(yàn)室檢查　　第五節(jié) 影像學(xué)檢查　　第六節(jié) 鑒別診斷　　第七節(jié) 治療　　第八節(jié) 預(yù)后　第十五章 多關(guān)節(jié) 型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié) 炎　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 病因和發(fā)病機(jī)制　……第三篇 系統(tǒng)性結(jié)締組織病第四篇 系統(tǒng)性血管炎第五篇 感染相關(guān)的關(guān)節(jié)炎第六篇 其他疾病

章節(jié)摘錄

插圖：（二）抗Sm抗體Sm是一位患者名字的縮寫，在該患者血清中首次找到了這種抗體，因此而命名，以后大量的報(bào)道證實(shí)在患者血清中存在此種抗體，屬于一類抗核抗體，是sLE標(biāo)記抗體，幫助前瞻性和回顧性診斷，常與nRNP抗體共存。（三）抗核提取物抗體（抗nRNP抗體）見于多種結(jié)締組織病，高滴度的抗體有助于混合結(jié)締組織病的診斷。nRNP抗原與rRNP不同，前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白，主要在核內(nèi)，而rRNP主要存在于胞質(zhì)內(nèi)的磷酸蛋白，抗rRNP抗體與sLE有關(guān)，尤其有精神神經(jīng)癥狀的sLE陽性率較高。（四）抗SSA抗體和抗SSB抗體Ro、SSA抗原在免疫學(xué)上是一致的，即有共同的抗原決定簇。SSA／Ro是小分子細(xì)胞質(zhì)核糖核蛋白（scRNPs），它更多的存在于胞漿中，分子量52kD的多肽條帶與干燥綜合征（SS）相關(guān)，而分子量60kD的多肽條帶則更多存在于sLE患者中?？筍SA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽性率高達(dá)60％～75％。此外，抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(guān)（SSA抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒引起新生兒狼瘡綜合征）。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關(guān)?？筍SB抗體：抗SSB／La／Ha抗體是抗小分子細(xì)胞核核糖核蛋白（SnRNP）?？乖荝NA多聚酶轉(zhuǎn)錄中的小RNA磷酸蛋白質(zhì)。對(duì)干燥綜合征的診斷具有特異性?？筍SB陽性幾乎總伴有抗SSA抗體陽性抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異，是干燥綜合征血清特異性抗體。在原發(fā)性干燥綜合征中，抗SSA和抗SSB的陽性率分別是60%和40％，但在其他結(jié)締組織病中，該兩種抗體也可出現(xiàn)，且常提示繼發(fā)性干燥綜合征的存在。（五）抗增殖性細(xì)胞核抗原抗體（抗PCNA抗體）PCNA抗原成分是DNA聚合酶的輔助蛋白，是一種僅在增殖細(xì)胞中合成或表達(dá)的核內(nèi)多肽，其表達(dá)和合成與細(xì)胞周期有關(guān)，主要為sLE的特異性抗體，抗PCNA抗體在SLE患者中陽性率為3％～5％，且有報(bào)道稱其與狼瘡患者發(fā)生彌散性增殖性腎小球腎炎相關(guān)，其他風(fēng)濕病常為陰性。

編輯推薦

《兒童風(fēng)濕病學(xué)》：人民衛(wèi)生出版社出版的。

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