小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤

前言

神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma，NB）是目前威脅兒童生命的主要腫瘤之一，其發(fā)病率高，僅次于。腎胚瘤、白血病，且比白血病難診斷，主要由于該病早期難以發(fā)現(xiàn)，常以轉(zhuǎn)移癥狀到臨床各科就診；多數(shù)在骨髓轉(zhuǎn)移時(shí)，以貧血、發(fā)熱到血液科就診；出現(xiàn)骨痛、跛行時(shí)多去骨科就診；因骨痛以及骨質(zhì)破壞導(dǎo)致溶骨現(xiàn)象而出現(xiàn)“血沉”快、抗“0”高時(shí)，多誤診為風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；當(dāng)腫瘤隱蔽，壓迫膀胱使排尿受阻，則往往到泌尿外科求治；當(dāng)出現(xiàn)截癱、大小便失禁則到神經(jīng)內(nèi)科就診；當(dāng)腫瘤長(zhǎng)在縱隔，壓迫氣管出現(xiàn)咳嗽，多去找呼吸科醫(yī)生；出現(xiàn)眼眶腫脹、眼球外突、視物不清則會(huì)到眼科就醫(yī)。由此可見本病早期診斷困難，極易導(dǎo)致誤診誤治，從而為患兒和家庭造成巨大損失。因此亟待對(duì)本病深入探討，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，提高診斷和鑒別診斷水平，降低誤診率，以最大限度地減小其對(duì)兒童健康的危害。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院從1984年起開始重點(diǎn)對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行研究，25年來(lái)先后獲國(guó)家自然科學(xué)基金資助2項(xiàng)，衛(wèi)生部科研基金資助2項(xiàng)，遼寧省科委、省教育廳、市科委等7項(xiàng)資助。培養(yǎng)了碩士、博士研究生15名，并先后有4名研究生赴美國(guó)深造，均做神經(jīng)母細(xì)胞瘤方面的研究，并參加本書編寫。1997年本項(xiàng)研究與美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院癌癥研究所專攻神經(jīng)母細(xì)胞瘤的希爾教授簽訂了科研合作與物資交流兩項(xiàng)協(xié)議，使該研究在深度和廣度上以及與國(guó)際接軌等方面均更上新臺(tái)階。25年來(lái)圍繞本項(xiàng)目先后在國(guó)際、國(guó)內(nèi)刊物上發(fā)表論著110多篇。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院有病床3000余張，病人來(lái)源廣、病例多，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒來(lái)自全國(guó)各地。25年來(lái)診治了很多典型病例，積累了近500例骨髓及200余例病理標(biāo)本、圖片與科研資料。

內(nèi)容概要

　　《小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤》包括了神經(jīng)母細(xì)胞瘤研究的新進(jìn)展，以及編者們?cè)谠\斷和治療方面的經(jīng)驗(yàn)體會(huì)。全書共分十章，內(nèi)容包括概述，神經(jīng)嵴與交感神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生，流行病學(xué)與遺傳學(xué)，轉(zhuǎn)移逆轉(zhuǎn)與癌基因調(diào)控，臨床表現(xiàn)，診斷和鑒別診斷，癌基因與相關(guān)分子生物學(xué)檢測(cè)，治療，典型病例，預(yù)后等。閱讀《小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤》，有助于提高臨床醫(yī)生和檢驗(yàn)技術(shù)人員對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷、治療水平。

作者簡(jiǎn)介

張錦華，1936年出生于四川涪陵市。1949年參加中國(guó)人民解放軍暨中國(guó)人民志愿軍。1964年畢業(yè)于中國(guó)醫(yī)科大學(xué)，先后任中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附二院血液研究室主任、教授、博士生導(dǎo)師。中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員，兒童腫瘤雜志編委。中國(guó)小兒血液專業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)小兒血液與腫瘤雜志編委。國(guó)家自然科學(xué)基金委第八屆學(xué)科評(píng)審組成員?，F(xiàn)任國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤研究進(jìn)展(ANR)亞洲分會(huì)副主席，國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)組高級(jí)顧問(wèn)。40余年來(lái)主要從事血液病臨床及實(shí)驗(yàn)診斷與實(shí)驗(yàn)研究，1984年開始側(cè)重小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤三早的研究，先后獲國(guó)家自然科學(xué)基金、衛(wèi)生部科研基金各2項(xiàng)，另獲遼寧省重大科研項(xiàng)目等7項(xiàng)，并獲省市科技進(jìn)步一、二等獎(jiǎng)7項(xiàng)，該項(xiàng)目培養(yǎng)碩、博研究生15名，在國(guó)內(nèi)外雜志發(fā)表論著110篇，主持小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤國(guó)際研討會(huì)1次。1996年獲國(guó)務(wù)院政府津貼及衛(wèi)生部德育先進(jìn)獎(jiǎng)，2002年獲沈陽(yáng)市勞動(dòng)模范稱號(hào)。

書籍目錄

第一章 概述一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的早期報(bào)道二、發(fā)病率三、發(fā)病機(jī)制四、基因研究五、自然逆轉(zhuǎn)六、生化指標(biāo)七、治療第二章 神經(jīng)嵴與交感神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生一、神經(jīng)嵴的發(fā)生和衍化的結(jié)構(gòu)二、神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)的發(fā)生三、腎上腺外嗜鉻系統(tǒng)的發(fā)生第三章 流行病學(xué)與遺傳學(xué)第一節(jié) 流行病學(xué)一、發(fā)病情況二、遺傳因素三、環(huán)境因素四、預(yù)后五、結(jié)論第二節(jié) 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的染色體變化一、DNA含量：二倍體與多倍體二、MYCN擴(kuò)增和2p24三、17q高倍體四、1p缺失五、11q缺失第四章 轉(zhuǎn)移逆轉(zhuǎn)與癌基因調(diào)控第一節(jié) 轉(zhuǎn)移與消退逆轉(zhuǎn)一、胚胎分化和自然逆轉(zhuǎn)二、早期轉(zhuǎn)移三、消退逆轉(zhuǎn)第二節(jié) 分化逆轉(zhuǎn)與癌基因表達(dá)調(diào)控一、NB的形成機(jī)制二、NB細(xì)胞分化與癌基因表達(dá)的調(diào)控三、誘導(dǎo)NB細(xì)胞分化的臨床意義第五章 臨床表現(xiàn)第一節(jié) 一般臨床癥狀一、局部表現(xiàn)二、腫瘤轉(zhuǎn)移表現(xiàn)三、全身表現(xiàn)第二節(jié) 神經(jīng)母細(xì)胞瘤癥狀多樣化表現(xiàn)一、多樣化表現(xiàn)二、特殊病例第三節(jié) 臨床分期一、Evans分期二、POG分期三、INSS分期四、風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)第六章 診斷和鑒別診斷第一節(jié) 兒茶酚胺代謝產(chǎn)物測(cè)定與早期篩查一、點(diǎn)片法二、雙向紙層析法三、高效液相色譜法四、NB早期篩查的實(shí)用價(jià)值第二節(jié) 骨髓轉(zhuǎn)移的診斷與鑒別要點(diǎn)一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞髓內(nèi)轉(zhuǎn)移骨髓象特點(diǎn)二、NB瘤細(xì)胞與白血病細(xì)胞的異同點(diǎn)第三節(jié) 單克隆抗體診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤并與白血病相鑒別第四節(jié) 超聲診斷一、腎上腺與腹膜后問(wèn)隙的解剖二、腎上腺與腹膜后問(wèn)隙的探查方法與正常圖像三、腎上腺與腹后壁腫瘤超聲圖像所見四、其他部位的腫瘤五、彩色多普勒的應(yīng)用第五節(jié) X線、CT、MRI診斷一、概述二、臨床表現(xiàn)三、X線表現(xiàn)四、CT表現(xiàn)五、MRI表現(xiàn)六、各種影像學(xué)檢查方法在診斷此瘤時(shí)作用的比較七、神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移的影像學(xué)表現(xiàn)八、預(yù)后九、鑒別診斷附：神經(jīng)節(jié)瘤第六節(jié) 核醫(yī)學(xué)在神經(jīng)母細(xì)胞瘤診斷及治療方面的應(yīng)用一、應(yīng)用于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的放射性核素顯像二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤放射性核素治療方法第七節(jié) 病理組織學(xué)診斷一、肉眼檢查二、鏡下觀察三、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的特殊類型四、鑒別診斷五、免疫組化檢查六、電鏡表現(xiàn)七、病理學(xué)分類與預(yù)后的關(guān)系第八節(jié) 鑒別診斷一、急性白血病二、風(fēng)濕熱和幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎三、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞(朗格漢斯細(xì)胞)增生癥四、骨腫瘤、骨髓炎五、其他腹部腫瘤第七章 癌基因與相關(guān)分子生物學(xué)檢測(cè)第一節(jié) 神經(jīng)母細(xì)胞瘤TrkA和相關(guān)基因的表達(dá)與作用一、在正常神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子和它們受體的角色二、TrkA酪氨酸激酶受體的表達(dá)和功能三、NB中TrkA信號(hào)的主要下游通路四、TrkA受體的活化、基本信號(hào)五、治療應(yīng)用第二節(jié) TrkB與TrkC第三節(jié) MYCN基因與神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、MYCN基因的生理分布及MYCN擴(kuò)增的細(xì)胞遺傳學(xué)……第八章 治療第九章 典型病例第十章 預(yù)后

章節(jié)摘錄

插圖：通過(guò)顯示腹膜后器官來(lái)判斷腹膜后間隙的位置，在諸多器官中尤以大血管常被用作確定腹膜后間隙的標(biāo)志。腹主動(dòng)脈：仰臥位在腹部作橫切面，于脊柱弧形回聲的左前方出現(xiàn)與心臟搏動(dòng)一致的圓形無(wú)回聲區(qū)，周圍為稍強(qiáng)回聲的管壁；將探頭轉(zhuǎn)90度，則出現(xiàn)與心臟搏動(dòng)一致的長(zhǎng)條形無(wú)回聲區(qū)，即腹主動(dòng)脈的縱切面；如欲作冠狀切面觀察，可在左腋中線處作縱行掃查，則見兩條上、下平行的無(wú)回聲區(qū)，與心臟搏動(dòng)一致者為腹主動(dòng)脈，其下方為下腔靜脈。腹主動(dòng)脈正常內(nèi)徑：上段約2.5cm，中段約2.0cm，下段約1.6cm。下腔靜脈：于腹中部作橫切面時(shí)，腹主動(dòng)脈右側(cè)顯示一橢圓形或扁平的無(wú)回聲區(qū)，心臟舒縮時(shí)只有相應(yīng)的輕微波動(dòng)，此即下腔靜脈；將探頭旋轉(zhuǎn)90度，則顯示一長(zhǎng)條形的無(wú)回聲區(qū)，如用扇形或凸陣探頭向上追蹤，可見其上端進(jìn)入右心房。下腔靜脈正常內(nèi)徑：上段約2.2cm，中段約2.0cm，下段約1.7cm。三、腎上腺與腹后壁腫瘤超聲圖像所見1.腎上腺腫瘤右側(cè)腎上腺腫瘤，在仰臥位沿肋間切面中，腫瘤顯示在膈肌、肝臟與下腔靜脈之間；在右側(cè)腰部作冠狀切面時(shí)，腫瘤顯示在肝、右腎與脊柱之間；在俯臥位右腰背部作縱切面時(shí)，腫瘤位于右腎上極前方。左側(cè)腎上腺腫瘤，在仰臥位沿肋間切面中，腫瘤顯示在脾與腹主動(dòng)脈之間；在左腰部作冠狀切面時(shí)，腫瘤位于脾、左腎與腹主動(dòng)脈之間；在俯臥位左腰背部作縱切面時(shí)，腫瘤位于左腎上極前方。

編輯推薦

《小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤》是由人民衛(wèi)生出版社出版的。國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目

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