IgA腎病

前言

IgA腎病是世界范圍內(nèi)最常見的原發(fā)性腎小球。腎炎，是導致慢性腎衰竭的重要病因。我國是IgA腎病的高發(fā)地區(qū)，在原發(fā)性腎小球疾病中，IgA腎病占第一位，是導致慢性腎衰竭的首位病因。IgA腎病及其導致的慢性腎衰竭給國民帶來了嚴重的健康問題和沉重的經(jīng)濟負擔，如何預防和治療IgA腎病是腎內(nèi)科醫(yī)生面臨的重大課題。大多數(shù)IgA腎病早期給予恰當?shù)闹委熆梢愿纳祁A后。然而，由于IgA腎病的臨床表現(xiàn)及腎臟的病理表現(xiàn)呈多樣化，導致不同的醫(yī)生、不同的醫(yī)院、不同地區(qū)與國家對該病的認知以及治療方案不盡相同，甚至差別很大，這導致了患者的預后存在很大差別。使臨床醫(yī)生、尤其是廣大基層醫(yī)院的醫(yī)生產(chǎn)生了某種程度的混亂。在多年的臨床工作中，我們深刻感到，臨床醫(yī)生非常需要一本IgA腎病的專著以供他們在工作中參考。我們曾試圖找到一本國際公認的指南或IgA腎病的專著，把它推薦給全國廣大的腎臟病臨床工作者。但迄今為止，對IgA腎病的治療仍沒有國際公認、統(tǒng)一的規(guī)范。在許多國家，包括歐洲、美國和我國，尚無IgA腎病的指南，國內(nèi)也沒有關(guān)于IgA腎病的專著。為此，我們決定編寫一部IgA腎病的專著，并于三年前開始搜集資料、著手編寫。本書綜合了近年來國內(nèi)外有關(guān)IgA腎病的臨床、實驗研究進展及我們的研究和經(jīng)驗，對IgA腎病作了全面介紹。為使這部：IgA腎病的專著具有全面性、科學性和實用性，具備工具書的作用，我們收集整理了包括1998年以來Pubmed、EMBASE，CCTR和CNKI等有關(guān)IgA腎病的基礎(chǔ)和臨床研究進展的文獻報道、Cochrane collaboration登記和發(fā)布的RCT研究結(jié)果、相關(guān)的專業(yè)書籍以及業(yè)已發(fā)布的IgA腎病的治療指南等。有關(guān)IgA腎病的統(tǒng)計數(shù)據(jù)盡可能采用國際雜志刊登發(fā)表的數(shù)據(jù)（特別是東南亞國家、亞裔人群的資料），其次是國內(nèi)的數(shù)據(jù)，最后是作者單位的數(shù)據(jù)；文獻采用直接標注；圖片資料除標明出處者外，全部采用單位的圖片資料，包括腎臟活組織檢查的常規(guī)病理切片、免疫熒光以及電鏡照片等。本書主要內(nèi)容包括IgA。腎病的基礎(chǔ)和臨床知識及其進展?；A(chǔ)部分講述IgA腎病的發(fā)展史、遺傳學、分子生物學、細胞生物學、動物模型、病理生理學及病理學等；臨床部分包括IgA腎病的流行病學、癥狀學、診斷學、治療學、預后以及兒童、妊娠和腎移植與IgA腎病相關(guān)的問題，以及繼發(fā)性IgA腎病等。另外，作為本書的特色之一，我們根據(jù)IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)及病理改變，將IgA腎病分為八個主要類型，每種類型均有相應的治療方案，以方便臨床醫(yī)生在臨床工作中參考。

內(nèi)容概要

本書綜合了近年來國內(nèi)外有關(guān)IgA腎病的臨床、實驗研究進展及我們的研究和經(jīng)驗，對IgA腎病作了全面介紹。     本書主要內(nèi)容包括IgA腎病的基礎(chǔ)和臨床知識及其進展?；A(chǔ)部分講述IgA腎病的發(fā)展史、遺傳學、分子生物學、細胞生物學、動物模型、病理生理學及病理學等；臨床部分包括IgA腎病的流行病學、癥狀學、診斷學、治療學、預后以及兒童、妊娠和腎移植與IgA腎病相關(guān)的問題，以及繼發(fā)性IgA腎病等。另外，作為本書的特色之一，我們根據(jù)IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)及病理改變，將IgA腎病分為八個主要類型，每種類型均有相應的治療方案，以方便臨床醫(yī)生在臨床工作中參考。

書籍目錄

第一章  IgA腎病的概述  第一節(jié)  IgA腎病的流行病學特征  第二節(jié)  IgA腎病的臨床、病理特征和治療  第三節(jié)  IgA腎病的預后  第四節(jié)  目前的研究熱點及存在的問題    一、IgA分子在腎小球系膜區(qū)的沉積與清除    二、IgA受體在IgA分子清除及沉積過程中的作用    三、系膜區(qū)沉積的IgA分子及其免疫復合物如何觸發(fā)組織損傷    四、非免疫致病因素和下游損傷機制    五、遺傳易感因素    六、IgA腎病的臨床和病理分級及規(guī)范治療  參考文獻第二章  IgA腎病的遺傳學特征  第一節(jié)  IgA腎病的遺傳學證據(jù)    一、IgA腎病發(fā)生的地域性差異    二、IgA腎病發(fā)生的種族差異    三、IgA腎病的家族聚集現(xiàn)象    四、與IgA腎病相關(guān)的家族性重疊綜合征    五、IgA腎病的性別和年齡差異    六、遺傳性IgA腎病動物模型    七、IgA腎病的致病/易感基因  第二節(jié)  IgA腎病易感/相關(guān)基因的鑒定和定位方法    一、基于IgA腎病動物模型的遺傳學研究    二、基于散發(fā)人群篩選候選基因的關(guān)聯(lián)分析    三、基于家族性IgA腎病利用遺傳標志進行定位、克隆的連鎖分析  參考文獻第三章  IgA分子與IgA腎病的發(fā)生  第一節(jié)  人類IgA和IgA系統(tǒng)    一、正常IgA免疫系統(tǒng)    二、IgA腎病患者的IgA免疫系統(tǒng)  第二節(jié)  IgA1在系膜區(qū)的沉積    一、循環(huán)中大分子IgA的產(chǎn)生增加    二、針對系膜區(qū)抗原的IgA1自身抗體    三、IgA1分子糖基化缺陷    四、IgA與腎小球系膜細胞上IgA1受體的相互作用  第三節(jié)  人類IgA腎病發(fā)生的分子機制    一、可能的遺傳背景因素    二、上呼吸道感染與細胞因子    三、人類IgA1的糖基化異常    四、人類IgA1糖基化的控制異常    五、人類IgA的清除異常    六、系膜細胞沉積后的細胞生物學效應  參考文獻第四章  IgA腎病的細胞生物學  第一節(jié)  系膜細胞    一、系膜細胞的基本生物學功能    二、系膜細胞介導腎臟損傷的機制    三、系膜細胞在IgA腎病中的作用  第二節(jié)  足細胞    一、足細胞的生物學功能    二、足細胞介導腎臟損傷的機制    三、足細胞在IgA腎病中的作用及研究前景  第三節(jié)  腎小管上皮細胞    一、腎小管上皮細胞的激活    二、腎小管上皮細胞的激活與炎性細胞浸潤    三、腎小管上皮細胞的轉(zhuǎn)歸    四、腎小管上皮細胞與問質(zhì)基質(zhì)擴大  第四節(jié)  內(nèi)皮細胞    一、內(nèi)皮細胞介導腎臟損傷的機制    二、內(nèi)皮細胞在IgA腎病中的作用  第五節(jié)  淋巴細胞    一、致腎炎性T細胞    二、T細胞介導的腎臟損傷的動物研究    三、T細胞在人腎臟疾病中的作用    四、T細胞在IgA腎病中的作用  第六節(jié)  中性粒細胞    一、中性粒細胞的生物學特性    二、中性粒細胞介導的腎臟損傷機制    三、中性粒細胞在IgA腎病中的作用  ……第五章  IgA腎病的動物模型第六章  IgA腎病的病理生理第七章  IgA腎病病理及其評估系統(tǒng)第八章  IgA腎病的臨床表現(xiàn)第九章  IgA腎病的檢查方法第十章  IgA腎病的診斷第十一章  IgA腎病的治療第十二章  治療IgA腎病的藥物第十三章  IgA腎病指南及評述第十四章  中醫(yī)治療第十五章  IgA腎病的預后第十六章  IgA腎病和妊娠第十七章  兒童及青少年IgA腎病第十八章  IgA腎病腎移植的相關(guān)問題第十九章  繼發(fā)性IgA腎病第二十章  過敏性紫癲性腎炎縮略詞

章節(jié)摘錄

插圖：1968年Berger和Hinglais報道了一組以腎組織系膜區(qū)IgA彌漫性沉積為特點、臨床表現(xiàn)為血尿和（或）蛋白尿，但不伴有系統(tǒng)性損傷的腎臟疾病，后被稱為Berger's病。隨后人們發(fā)現(xiàn)該病患者腎組織系膜區(qū)以IgA沉積為主，常同時伴C3、IgG或IgM‘沉積，其命名也出現(xiàn)多個，如IgA腎炎、IgA-IgG腎病、IgA相關(guān)性腎炎和系膜IgA.IgG沉積性腎炎等。如今，經(jīng)過了近40年的研究，人們對這組疾病有了相當深入的了解，并將其定義為原發(fā)性免疫球蛋白A腎?。≒rimary Immunoglobin A nephropthy，IgAN），簡稱IgA腎?。阂唤M以腎小球系膜區(qū)IgA沉積、同時伴系膜細胞增生和系膜基質(zhì)擴張為主要病理改變的原發(fā)性腎小球腎炎。以往人們曾經(jīng)以為IgA腎病是一種比較少見的原發(fā)性‘腎小球腎炎，但隨著對該病認識的深入和腎活檢的廣泛開展，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)該病的發(fā)病率并不低，而是全球范圍內(nèi)非常常見的一種原發(fā)性腎小球腎炎，在很多地區(qū)甚至成為占首位的原發(fā)性腎小球疾病，是目前導致終末期腎?。‥nd-StageRenal.Disease，ESRD）的主要病因之一。我國是IgA腎病的高發(fā)地區(qū)，如何預防和治療IgA腎病是腎內(nèi)科醫(yī)生不容回避的一個問題，但直到現(xiàn)在，國內(nèi)對IgA腎病的研究與國際尚有一定差距，對IgA腎病的治療也沒有公認、統(tǒng)一的規(guī)范。本書綜合近年來國內(nèi)外有關(guān)Iga腎病的臨床、實驗研究進展及我們的研究和經(jīng)驗，對IgA腎病作一全面介紹，以增進醫(yī)務(wù)工作者對這種疾病的認識，推動我國有關(guān)IgA腎病的臨床和實驗研究進展。

編輯推薦

《IgA腎病》是由人民衛(wèi)生出版社出版的。

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