IgA腎病

前言

IgA腎病是世界范圍內(nèi)最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球。腎炎，是導(dǎo)致慢性腎衰竭的重要病因。我國(guó)是IgA腎病的高發(fā)地區(qū)，在原發(fā)性腎小球疾病中，IgA腎病占第一位，是導(dǎo)致慢性腎衰竭的首位病因。IgA腎病及其導(dǎo)致的慢性腎衰竭給國(guó)民帶來(lái)了嚴(yán)重的健康問(wèn)題和沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，如何預(yù)防和治療IgA腎病是腎內(nèi)科醫(yī)生面臨的重大課題。大多數(shù)IgA腎病早期給予恰當(dāng)?shù)闹委熆梢愿纳祁A(yù)后。然而，由于IgA腎病的臨床表現(xiàn)及腎臟的病理表現(xiàn)呈多樣化，導(dǎo)致不同的醫(yī)生、不同的醫(yī)院、不同地區(qū)與國(guó)家對(duì)該病的認(rèn)知以及治療方案不盡相同，甚至差別很大，這導(dǎo)致了患者的預(yù)后存在很大差別。使臨床醫(yī)生、尤其是廣大基層醫(yī)院的醫(yī)生產(chǎn)生了某種程度的混亂。在多年的臨床工作中，我們深刻感到，臨床醫(yī)生非常需要一本IgA腎病的專著以供他們?cè)诠ぷ髦袇⒖肌Ｎ覀冊(cè)噲D找到一本國(guó)際公認(rèn)的指南或IgA腎病的專著，把它推薦給全國(guó)廣大的腎臟病臨床工作者。但迄今為止，對(duì)IgA腎病的治療仍沒(méi)有國(guó)際公認(rèn)、統(tǒng)一的規(guī)范。在許多國(guó)家，包括歐洲、美國(guó)和我國(guó)，尚無(wú)IgA腎病的指南，國(guó)內(nèi)也沒(méi)有關(guān)于IgA腎病的專著。為此，我們決定編寫一部IgA腎病的專著，并于三年前開(kāi)始搜集資料、著手編寫。本書綜合了近年來(lái)國(guó)內(nèi)外有關(guān)IgA腎病的臨床、實(shí)驗(yàn)研究進(jìn)展及我們的研究和經(jīng)驗(yàn)，對(duì)IgA腎病作了全面介紹。為使這部：IgA腎病的專著具有全面性、科學(xué)性和實(shí)用性，具備工具書的作用，我們收集整理了包括1998年以來(lái)Pubmed、EMBASE，CCTR和CNKI等有關(guān)IgA腎病的基礎(chǔ)和臨床研究進(jìn)展的文獻(xiàn)報(bào)道、Cochrane collaboration登記和發(fā)布的RCT研究結(jié)果、相關(guān)的專業(yè)書籍以及業(yè)已發(fā)布的IgA腎病的治療指南等。有關(guān)IgA腎病的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)盡可能采用國(guó)際雜志刊登發(fā)表的數(shù)據(jù)（特別是東南亞國(guó)家、亞裔人群的資料），其次是國(guó)內(nèi)的數(shù)據(jù)，最后是作者單位的數(shù)據(jù)；文獻(xiàn)采用直接標(biāo)注；圖片資料除標(biāo)明出處者外，全部采用單位的圖片資料，包括腎臟活組織檢查的常規(guī)病理切片、免疫熒光以及電鏡照片等。本書主要內(nèi)容包括IgA。腎病的基礎(chǔ)和臨床知識(shí)及其進(jìn)展?；A(chǔ)部分講述IgA腎病的發(fā)展史、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)、動(dòng)物模型、病理生理學(xué)及病理學(xué)等；臨床部分包括IgA腎病的流行病學(xué)、癥狀學(xué)、診斷學(xué)、治療學(xué)、預(yù)后以及兒童、妊娠和腎移植與IgA腎病相關(guān)的問(wèn)題，以及繼發(fā)性IgA腎病等。另外，作為本書的特色之一，我們根據(jù)IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)及病理改變，將IgA腎病分為八個(gè)主要類型，每種類型均有相應(yīng)的治療方案，以方便臨床醫(yī)生在臨床工作中參考。

內(nèi)容概要

本書綜合了近年來(lái)國(guó)內(nèi)外有關(guān)IgA腎病的臨床、實(shí)驗(yàn)研究進(jìn)展及我們的研究和經(jīng)驗(yàn)，對(duì)IgA腎病作了全面介紹。     本書主要內(nèi)容包括IgA腎病的基礎(chǔ)和臨床知識(shí)及其進(jìn)展?；A(chǔ)部分講述IgA腎病的發(fā)展史、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)、動(dòng)物模型、病理生理學(xué)及病理學(xué)等；臨床部分包括IgA腎病的流行病學(xué)、癥狀學(xué)、診斷學(xué)、治療學(xué)、預(yù)后以及兒童、妊娠和腎移植與IgA腎病相關(guān)的問(wèn)題，以及繼發(fā)性IgA腎病等。另外，作為本書的特色之一，我們根據(jù)IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)及病理改變，將IgA腎病分為八個(gè)主要類型，每種類型均有相應(yīng)的治療方案，以方便臨床醫(yī)生在臨床工作中參考。

書籍目錄

第一章  IgA腎病的概述  第一節(jié)  IgA腎病的流行病學(xué)特征  第二節(jié)  IgA腎病的臨床、病理特征和治療  第三節(jié)  IgA腎病的預(yù)后  第四節(jié)  目前的研究熱點(diǎn)及存在的問(wèn)題    一、IgA分子在腎小球系膜區(qū)的沉積與清除    二、IgA受體在IgA分子清除及沉積過(guò)程中的作用    三、系膜區(qū)沉積的IgA分子及其免疫復(fù)合物如何觸發(fā)組織損傷    四、非免疫致病因素和下游損傷機(jī)制    五、遺傳易感因素    六、IgA腎病的臨床和病理分級(jí)及規(guī)范治療  參考文獻(xiàn)第二章  IgA腎病的遺傳學(xué)特征  第一節(jié)  IgA腎病的遺傳學(xué)證據(jù)    一、IgA腎病發(fā)生的地域性差異    二、IgA腎病發(fā)生的種族差異    三、IgA腎病的家族聚集現(xiàn)象    四、與IgA腎病相關(guān)的家族性重疊綜合征    五、IgA腎病的性別和年齡差異    六、遺傳性IgA腎病動(dòng)物模型    七、IgA腎病的致病/易感基因  第二節(jié)  IgA腎病易感/相關(guān)基因的鑒定和定位方法    一、基于IgA腎病動(dòng)物模型的遺傳學(xué)研究    二、基于散發(fā)人群篩選候選基因的關(guān)聯(lián)分析    三、基于家族性IgA腎病利用遺傳標(biāo)志進(jìn)行定位、克隆的連鎖分析  參考文獻(xiàn)第三章  IgA分子與IgA腎病的發(fā)生  第一節(jié)  人類IgA和IgA系統(tǒng)    一、正常IgA免疫系統(tǒng)    二、IgA腎病患者的IgA免疫系統(tǒng)  第二節(jié)  IgA1在系膜區(qū)的沉積    一、循環(huán)中大分子IgA的產(chǎn)生增加    二、針對(duì)系膜區(qū)抗原的IgA1自身抗體    三、IgA1分子糖基化缺陷    四、IgA與腎小球系膜細(xì)胞上IgA1受體的相互作用  第三節(jié)  人類IgA腎病發(fā)生的分子機(jī)制    一、可能的遺傳背景因素    二、上呼吸道感染與細(xì)胞因子    三、人類IgA1的糖基化異常    四、人類IgA1糖基化的控制異常    五、人類IgA的清除異常    六、系膜細(xì)胞沉積后的細(xì)胞生物學(xué)效應(yīng)  參考文獻(xiàn)第四章  IgA腎病的細(xì)胞生物學(xué)  第一節(jié)  系膜細(xì)胞    一、系膜細(xì)胞的基本生物學(xué)功能    二、系膜細(xì)胞介導(dǎo)腎臟損傷的機(jī)制    三、系膜細(xì)胞在IgA腎病中的作用  第二節(jié)  足細(xì)胞    一、足細(xì)胞的生物學(xué)功能    二、足細(xì)胞介導(dǎo)腎臟損傷的機(jī)制    三、足細(xì)胞在IgA腎病中的作用及研究前景  第三節(jié)  腎小管上皮細(xì)胞    一、腎小管上皮細(xì)胞的激活    二、腎小管上皮細(xì)胞的激活與炎性細(xì)胞浸潤(rùn)    三、腎小管上皮細(xì)胞的轉(zhuǎn)歸    四、腎小管上皮細(xì)胞與問(wèn)質(zhì)基質(zhì)擴(kuò)大  第四節(jié)  內(nèi)皮細(xì)胞    一、內(nèi)皮細(xì)胞介導(dǎo)腎臟損傷的機(jī)制    二、內(nèi)皮細(xì)胞在IgA腎病中的作用  第五節(jié)  淋巴細(xì)胞    一、致腎炎性T細(xì)胞    二、T細(xì)胞介導(dǎo)的腎臟損傷的動(dòng)物研究    三、T細(xì)胞在人腎臟疾病中的作用    四、T細(xì)胞在IgA腎病中的作用  第六節(jié)  中性粒細(xì)胞    一、中性粒細(xì)胞的生物學(xué)特性    二、中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的腎臟損傷機(jī)制    三、中性粒細(xì)胞在IgA腎病中的作用  ……第五章  IgA腎病的動(dòng)物模型第六章  IgA腎病的病理生理第七章  IgA腎病病理及其評(píng)估系統(tǒng)第八章  IgA腎病的臨床表現(xiàn)第九章  IgA腎病的檢查方法第十章  IgA腎病的診斷第十一章  IgA腎病的治療第十二章  治療IgA腎病的藥物第十三章  IgA腎病指南及評(píng)述第十四章  中醫(yī)治療第十五章  IgA腎病的預(yù)后第十六章  IgA腎病和妊娠第十七章  兒童及青少年IgA腎病第十八章  IgA腎病腎移植的相關(guān)問(wèn)題第十九章  繼發(fā)性IgA腎病第二十章  過(guò)敏性紫癲性腎炎縮略詞

章節(jié)摘錄

插圖：1968年Berger和Hinglais報(bào)道了一組以腎組織系膜區(qū)IgA彌漫性沉積為特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)為血尿和（或）蛋白尿，但不伴有系統(tǒng)性損傷的腎臟疾病，后被稱為Berger's病。隨后人們發(fā)現(xiàn)該病患者腎組織系膜區(qū)以IgA沉積為主，常同時(shí)伴C3、IgG或IgM‘沉積，其命名也出現(xiàn)多個(gè)，如IgA腎炎、IgA-IgG腎病、IgA相關(guān)性腎炎和系膜IgA.IgG沉積性腎炎等。如今，經(jīng)過(guò)了近40年的研究，人們對(duì)這組疾病有了相當(dāng)深入的了解，并將其定義為原發(fā)性免疫球蛋白A腎?。≒rimary Immunoglobin A nephropthy，IgAN），簡(jiǎn)稱IgA腎?。阂唤M以腎小球系膜區(qū)IgA沉積、同時(shí)伴系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)擴(kuò)張為主要病理改變的原發(fā)性腎小球腎炎。以往人們?cè)?jīng)以為IgA腎病是一種比較少見(jiàn)的原發(fā)性‘腎小球腎炎，但隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的深入和腎活檢的廣泛開(kāi)展，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)該病的發(fā)病率并不低，而是全球范圍內(nèi)非常常見(jiàn)的一種原發(fā)性腎小球腎炎，在很多地區(qū)甚至成為占首位的原發(fā)性腎小球疾病，是目前導(dǎo)致終末期腎?。‥nd-StageRenal.Disease，ESRD）的主要病因之一。我國(guó)是IgA腎病的高發(fā)地區(qū)，如何預(yù)防和治療IgA腎病是腎內(nèi)科醫(yī)生不容回避的一個(gè)問(wèn)題，但直到現(xiàn)在，國(guó)內(nèi)對(duì)IgA腎病的研究與國(guó)際尚有一定差距，對(duì)IgA腎病的治療也沒(méi)有公認(rèn)、統(tǒng)一的規(guī)范。本書綜合近年來(lái)國(guó)內(nèi)外有關(guān)Iga腎病的臨床、實(shí)驗(yàn)研究進(jìn)展及我們的研究和經(jīng)驗(yàn)，對(duì)IgA腎病作一全面介紹，以增進(jìn)醫(yī)務(wù)工作者對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)，推動(dòng)我國(guó)有關(guān)IgA腎病的臨床和實(shí)驗(yàn)研究進(jìn)展。

編輯推薦

《IgA腎病》是由人民衛(wèi)生出版社出版的。

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