神經(jīng)科少見病例

前言

神經(jīng)內(nèi)科的書籍現(xiàn)在在我國已經(jīng)相當多了，無論是基礎(chǔ)研究或是臨床分析都有專著，這是一個好現(xiàn)象，說明我國的神經(jīng)內(nèi)科專家們對培養(yǎng)年輕一代十分關(guān)注，希望把國內(nèi)外的先進經(jīng)驗特別是自己的臨床經(jīng)驗介紹給青年醫(yī)師。不過，從總體上來看，仍然以各種“神經(jīng)病學”專著為主，不論是“實用的”、“現(xiàn)代的”、“臨床的”等神經(jīng)病學專著，內(nèi)容仍然分為總論、各論，排列也大多是流行病學、病因、發(fā)病機制、診斷、鑒別診斷、治療、預(yù)防等，所以，給讀者的感覺好像千篇一律，每本書的重點均不夠突出。因此，現(xiàn)在手頭上的“神經(jīng)科少見病例”一書就給人以新鮮的感覺，這本極像國外Case study樣的書籍，加上專門收集少見病例，對年輕醫(yī)師來說應(yīng)當又是一次學習的好機會。神經(jīng)內(nèi)科的疑難病例甚多，據(jù)稱單是小兒神經(jīng)科的遺傳病就有上千種，要想全部掌握確實不易。不過，神經(jīng)內(nèi)科有一套特殊的臨床思維方法，那就是定位、定性和病理診斷幾步曲，如果一位醫(yī)師能夠十分精確地做好全套神經(jīng)系統(tǒng)檢查，那么定位診斷就有了一定的保證；如果這位醫(yī)師又能很仔細地詢問病史，不嫌其煩地追蹤每一個有關(guān)發(fā)病的細節(jié)，那么定性診斷就有了一定的把握；如果再加上一些實驗室檢查和影像學檢查。

內(nèi)容概要

這本“神經(jīng)科少見病例”一共涉及九章57節(jié)，內(nèi)容包括了血管病、腫瘤、遺傳代謝、感染、變性、肌病、中毒性腦病、免疫疾病和其他，每一節(jié)描述一組病或一個病，這類病在臨床上相對少見，如血管病中的ANCA相關(guān)性血管炎、小腦出血繼發(fā)肥大性下橄欖核變性、CADASIL、腦出血后溺水等；腫瘤中的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、腦膠質(zhì)瘤脊神經(jīng)根播散種植等；遺傳代謝中的肝移植后橋腦中央髓鞘溶解癥、橋本腦病、Rett綜合征等；感染中的腦弓形蟲?。蛔冃灾械亩喟头磻?yīng)性肌張力障礙；肌病中的中央軸空病、晚發(fā)性戊二酸尿癥Ⅱ型；中毒性腦病中的魚膽中毒、美白化妝品致汞中毒、二氯乙烷中毒等，如果不是按照正確的臨床思維去思考就很難得出這組疾病的正確診斷。

作者簡介

張微微，女，1952年6月出生，醫(yī)學博士，博士生導(dǎo)師?，F(xiàn)任北京軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任；兼任解放軍第三軍醫(yī)大學博士生導(dǎo)師。北京醫(yī)學會神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)委員會主任委員；中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會常務(wù)委員；全軍科委會神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)委員會副主任委員；1973年畢業(yè)于解放軍第三軍醫(yī)大學，1997年獲瑞典烏普薩拉大學醫(yī)學博士學位。美國心臟病學會及美國卒中學會常務(wù)理事；英國《Neuropathologyr and Applied Neurobiology》雜志編委；《中華老年心腦血管病雜志》、《中國腦血管病雜志》副主編；發(fā)表SCI收錄論文10余篇，在國內(nèi)刊物發(fā)表論文200余篇。獲“全國三八紅旗手”、“巾幗建功先進個人”稱號；第二屆“中國醫(yī)師獎”；第二屆“全國百名科技之星”；第一屆中國女醫(yī)師獎；并榮立三等功。張微微教授從事神經(jīng)內(nèi)科工作35年教書育才，潛心科研，學術(shù)創(chuàng)新，碩果累累，為我國神經(jīng)內(nèi)科學發(fā)展作出積極貢獻。先后承擔國家自然科學基金3項、首發(fā)基金1項、國家重大協(xié)作課題1項，軍隊“十一五”課題等及軍隊多項科研課題，帶領(lǐng)北京軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科獲全軍科技進步二等獎6項、三等獎15項。在國內(nèi)率先提出了“伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈?。–ADASIL）”的概念，為該病的臨床診斷和治療作出了貢獻，現(xiàn)已為國內(nèi)同行普遍接受。她積極推動國際學術(shù)交流，12年來主持召開了10屆中一瑞國際神經(jīng)病學學術(shù)會議，選派青年學者出國進修學習，并積極參加國家及北京市的繼續(xù)教育，組織北京市神經(jīng)內(nèi)科專家組每年赴西部10個邊遠貧困地區(qū)講學、巡診、義診，在國內(nèi)引起廣泛的社會反響，對推動本學科的發(fā)展發(fā)揮了巨大作用。戚曉昆，男，1963年2月出生于云南昆明。本科1986年畢業(yè)于第四軍醫(yī)大學。1994年在解放軍軍醫(yī)進修學院獲得臨床醫(yī)學博士學位?，F(xiàn)任北京海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任、主任醫(yī)師、教授。第二軍醫(yī)大學臨床神經(jīng)病學碩士生導(dǎo)師。第二軍醫(yī)大學海軍臨床醫(yī)學院神經(jīng)精神病學教研室主任。任中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會青年委員會委員；中華醫(yī)學會北京分會神經(jīng)病學分會委員；中華醫(yī)學會神經(jīng)病學學會神經(jīng)免疫學分會委員；中國免疫學會神經(jīng)免疫學分會委員；全軍神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)組常委委員；北京康復(fù)醫(yī)學會神經(jīng)病學分會委員；北京市腦血管病疾病防治指導(dǎo)專家組委員；北京醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)病學分會專家委員會委員；北京腦血管病防治協(xié)會神經(jīng)影像組副主任委員?！吨腥A神經(jīng)科雜志》編委；《中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志》副主編；《國際腦血管病雜志》編委；《中國卒中雜志》編委；《中國腦血管病雜志》編委；《中華內(nèi)科雜志》通訊編委。從事神經(jīng)內(nèi)科工作二十余年，建立了海軍總醫(yī)院的卒中單元、卒中神經(jīng)功能康復(fù)中心、神經(jīng)免疫病理及肌肉組織病理檢查室，成立了海軍總醫(yī)院神經(jīng)疑難疾病臨床病理會診中心，并擔任主任?，F(xiàn)已發(fā)表文章160余篇。獲得軍隊科技進步二等獎1項（第一作者），獲得軍隊醫(yī)療成果三等獎6項（第一作者2項）。獨立承辦了6屆全國神經(jīng)疾病臨床進展學習研討班。擅長診斷和治療神經(jīng)科少見病及疑難病，對神經(jīng)系統(tǒng)免疫疾?。ǘ喟l(fā)性硬化、脫髓鞘假瘤等）、線粒體腦肌病、多系統(tǒng)萎縮等診治方面積累了相當?shù)呐R床經(jīng)驗。

書籍目錄

第一章  腦血管病  1.1  腦出血后溺水1例  1.2  先天椎動脈變異形成類基底動脈尖綜合征1例  1.3  阿托伐他汀致嚴重血小板減少性紫癜、腦出血1例  1.4  腦淀粉樣血管病腦出血1例  1.5  基底動脈尖綜合征的早期診斷2例  1.6  頸動脈體瘤合并腦靜脈竇血栓1例  1.7  ANcA相關(guān)性血管炎報道1例  1.8  脊髓血管畸形伴脊髓空洞癥1例  1.9  小腦出血繼發(fā)肥大性下橄欖核變性1例  1.10  主動脈夾層介入治療導(dǎo)致的脊髓前動脈綜合征  1.11  過氧化氫溶液口腔內(nèi)沖洗致腦栓塞1例  1.12  視交叉海綿狀血管瘤l例  1.13  突然起病的硬脊膜動靜脈瘺1例  1.14  靜脈竇血栓形成伴蛛網(wǎng)膜下腔出血1例  1.15  可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例  1.16  感染性心內(nèi)膜炎致青年型多發(fā)腦卒中1例第二章  腦腫瘤  2.1  原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤1例  2.2  T細胞淋巴瘤1例  2.3  三次腦活檢證實的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤1例  2.4  以神經(jīng)根為首發(fā)癥狀的腦膠質(zhì)瘤脊神經(jīng)根播散種植1例  2.5  顱內(nèi)星形細胞瘤引起單肢肌萎縮1例  2.6  癌性腦膜病3例  2.7  貌似頸椎病的小腦髓母細胞瘤1例第三章  神經(jīng)系統(tǒng)遺傳、代謝疾病  3.1  反復(fù)覺醒困難、四肢抽搐1例  3.2  甲狀腺功能減退性肌病1例  3.3  叢集性頭痛合并慢性淋巴細胞性甲狀腺炎1例  3.4  腸梗阻腸切除術(shù)后致Wernicke腦病1例報告  3.5  肝移植后腦橋中央髓鞘溶解癥3例  3.6  橋本腦病  3.7  脊髓亞急性聯(lián)合變性2例  3.8  Rett綜合征1例報告  3.9  MELAS臨床病理討論1例  3.10  線粒體腦肌病MELAS型  3.11  顯性遺傳性色素顆粒型正染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良1例  3.12  類CADASIL 1例第四章  神經(jīng)系統(tǒng)感染、免疫疾病  4.1  結(jié)核性腦膜炎引起腦神經(jīng)麻痹2例  4.2  急性播散性腦脊髓炎并發(fā)視神經(jīng)脊髓炎1例  4.3  麻痹性癡呆1例  4.4  克雅病臨床診斷1例  4.5  流感疫苗致急性播散性腦脊髓炎1例  4.6  急性鼻竇炎并海綿竇炎1例  4.7  腦弓形蟲病1例  4.8  放射性脊髓病并發(fā)帶狀皰疹1例  4.9  麻風病1例  4.10  糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)孢素治療復(fù)發(fā)一緩解型多發(fā)性硬化1例  4.11  誤診9年的瘤樣炎性脫髓鞘病1例  4.12  神經(jīng)白塞病1例  4.13  黃蜂叮咬致急性播散性腦脊髓炎1例  4.14  POEMS綜合征5例  4.15  POEMS綜合征1例及2007年新診斷標準介紹第五章  神經(jīng)系統(tǒng)變性病、肌病  5.1  伴廣泛白質(zhì)病變的肝豆狀變性1例  5.2  中青年起病的多巴反應(yīng)性肌張力障礙5例  5.3  中央軸空病1例  5.4  肌原纖維肌病1例  5.5  晚發(fā)型戊二酸尿癥Ⅱ型1例  5.6  中央核肌病1例第六章  中毒性腦病  6.1  以眩暈起病的魚膽中毒1例  6.2  海洛因白質(zhì)腦病2例  6.3  海洛因腦病1例  6.4  美白化妝品致汞中毒1例  6.5  以肌陣攣性癲癇為主要表現(xiàn)的二氯乙烷中毒1例

章節(jié)摘錄

插圖：欠清，左側(cè)肢體肌力4-級，左側(cè)Babinski征（+）?；颊哂嬎懔ι圆?，結(jié)合頭顱MRI定位于右側(cè)顳葉。雙眼可見水平性眼震，左側(cè)肢體共濟略笨拙，提示左側(cè)小腦受損可能。頭痛提示高顱壓。③頭顱MRI提示右顳葉團塊狀病灶，有顯著強化。定位于右側(cè)顳葉明確。定性診斷：腦腫瘤，以原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可能性大，此病多出現(xiàn)在40～60歲患者中，呈慢性或亞急性發(fā)病，病灶呈多中心生長，多位于大腦深部，如胼胝體、丘腦、基底節(jié)、腦干等中線結(jié)構(gòu)，影像學表現(xiàn)為多灶性，CT平掃多表現(xiàn)為稍高密度或等密度病灶，MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號，水腫不明顯，可有增強效應(yīng)。激素治療可有戲劇性變化。至2007年8月短期內(nèi)出現(xiàn)病情突然加重，表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、小便失禁、左側(cè)肢體無力。頭顱MRI多次提示右顳內(nèi)單發(fā)病灶，增強掃描可見病灶顯著強化，周圍伴水腫。病程中激素治療效果明顯，尤其是左側(cè)基底節(jié)病灶好轉(zhuǎn)明顯，但右顳病灶在激素緩慢減量的過程中出現(xiàn)病灶增大，重新加大激素劑量仍然可以改善癥狀并使病灶縮小，隨著病情的發(fā)展激素療效逐漸減弱。綜上應(yīng)考慮本病?；颊卟恢С痔幵谟谄鸩r病灶單一，既往活檢提示炎癥和血管炎，但可能與術(shù)前應(yīng)用激素有關(guān)。鑒別診斷：①多發(fā)性硬化：脫髓鞘病變，多表現(xiàn)為白質(zhì)低密度區(qū)。本病例進展較快，病變侵犯灰質(zhì)團塊，少量激素治療后影像變化大，故不支持。②中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）血管內(nèi)淋巴瘤?。褐饕?個臨床亞型：A.亞急性腦??；B.多灶性腦血管病；C.脊髓炎和神經(jīng)根??；D.周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)病。上述4型可重疊出現(xiàn)，其中亞急性腦病最常見，可進行性出現(xiàn)智能減退或精神錯亂，也可有顱內(nèi)多發(fā)梗死或小片狀出血灶，如多組腦神經(jīng)損害可產(chǎn)生多種臨床表現(xiàn)。該患者不支持點為無神經(jīng)系統(tǒng)廣泛病變，也無皮膚淋巴結(jié)等顱外病變，腦病表現(xiàn)不典型，腦脊液檢查淋巴細胞不高，既往兩次活檢不支持。

編輯推薦

《神經(jīng)科少見病例》是由人民衛(wèi)生出版社出版的。

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