血液內(nèi)科學(xué)

前言

血液學(xué)近年來(lái)的發(fā)展在保護(hù)和增進(jìn)人民健康方面發(fā)揮了重要而積極的作用，成就斐然，為世界矚目。然而，在發(fā)展過(guò)程中也逐漸暴露出一些深層次的問(wèn)題，如醫(yī)學(xué)模式轉(zhuǎn)變、診斷治療理念的改變等。該教材主要讀者為研究生，在編寫內(nèi)容上側(cè)重于現(xiàn)有的五年制和八年制教材缺少、但研究生臨床和科研需要的內(nèi)容。該教材注重診療方法的歷史沿革描述，重點(diǎn)突出了對(duì)學(xué)生的循證醫(yī)學(xué)理念的培養(yǎng)；比較了現(xiàn)有的診斷和治療存在的優(yōu)勢(shì)和不足；注重間接資料的提供，如著名的綜述、基礎(chǔ)研究手段、相關(guān)網(wǎng)站等；聯(lián)系實(shí)際闡述了現(xiàn)有的診療技術(shù)在臨床科研實(shí)踐中的應(yīng)用原則和注意的問(wèn)題；啟發(fā)學(xué)生的創(chuàng)新思維和科研意識(shí)。該教材尤其注重了臨床思維模式的引入，以常見病和多發(fā)病的具體病例開始提出診斷和治療的分析思路（不僅局限于研究熱點(diǎn)），回顧發(fā)展歷程，分析現(xiàn)狀，展望未來(lái)。更強(qiáng)調(diào)了病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)與診斷、治療之間的關(guān)系，著重講解如何發(fā)現(xiàn)問(wèn)題、解決問(wèn)題，具有較強(qiáng)的邏輯性、科學(xué)性及啟發(fā)性。對(duì)血液病涉及的重點(diǎn)交叉學(xué)科的問(wèn)題闡述和側(cè)重更具有一定的創(chuàng)新性和特色。也可為具有一定臨床經(jīng)驗(yàn)的研究生及高年資臨床醫(yī)師閱讀。本書編寫人員均為長(zhǎng)期在臨床一線從事醫(yī)療、教學(xué)和科研工作的專家，具有豐富的臨床和教學(xué)經(jīng)驗(yàn)，在本書的構(gòu)思上有其獨(dú)到之處，希望能使讀者得到收獲和啟迪。

內(nèi)容概要

本書的第一、二章重點(diǎn)介紹了血液學(xué)的特點(diǎn)和臨床血液病科研工作者解決血液病科研問(wèn)題的思路和臨床思維的方法，同時(shí)介紹了處理成人和兒童血液病的不同之處。惡性血液病部分主要介紹了對(duì)臨床常見惡性血液病的一些特殊情況的處理，成人與兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的治療策略與存在問(wèn)題，成人急性髓細(xì)胞白血病2006年NcCN治療指南和惡性血液病的一些科研亟待解決的問(wèn)題、研究進(jìn)展和思路。血栓病與溶栓一章主要介紹了動(dòng)脈、靜脈血栓和肺栓塞的治療策略選擇和研究進(jìn)展、目前研究的熱點(diǎn)及美國(guó)胸科醫(yī)師協(xié)會(huì)抗栓和溶栓治療循證指南ACCP-7解讀，對(duì)抗血小板和抗凝治療的國(guó)內(nèi)外研究現(xiàn)狀和臨床應(yīng)用研究存在的問(wèn)題也進(jìn)行了分析。出血性疾病和漿細(xì)胞病主要介紹了血小板功能異常和凝血因子遺傳性缺陷導(dǎo)致出血的研究現(xiàn)狀、診療關(guān)鍵和治療進(jìn)展，彌漫性血管內(nèi)凝血臨床診斷與治療關(guān)鍵，多發(fā)性骨髓瘤治療中的現(xiàn)行策略、蛋白酶體抑制劑靶向治療的研究進(jìn)展。紅細(xì)胞異常疾病主要介紹了關(guān)于貧血國(guó)內(nèi)外科研立題情況、血色病的現(xiàn)行診斷與防治策略、缺鐵性貧血診斷需要注意的若干問(wèn)題和治療新方法、對(duì)免疫性溶血性貧血臨床醫(yī)師面臨的問(wèn)題及遺傳性骨髓衰竭綜合征的分子生物學(xué)特點(diǎn)。骨髓移植詳細(xì)介紹了當(dāng)前造血干細(xì)胞移植治療血液病面臨的具體問(wèn)題和處理方法。第九章系統(tǒng)介紹了血液病及其治療中常見的神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床類型和處理方法。    本書還對(duì)目前國(guó)內(nèi)外血液病研究中常用的基礎(chǔ)研究方法作了簡(jiǎn)要介紹，便于研究生設(shè)計(jì)研究課題時(shí)參考選擇。    本書主要作為研究生教材，也可供從事血液病和神經(jīng)病學(xué)研究、具有一定臨床經(jīng)驗(yàn)的高級(jí)臨床研究人員、臨床醫(yī)生及相關(guān)人員使用。

書籍目錄

第一章  緒論  第一節(jié)  血液病臨床科研人員應(yīng)具備的品德與素質(zhì)  第二節(jié)  血液病研究解決問(wèn)題的思維方法第二章  血液學(xué)概論  第一節(jié)  血液病的診斷步驟  第二節(jié)  血液學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)  第三節(jié)  兒童血液病和老年血液病的特點(diǎn)第三章  血液系統(tǒng)惡性疾病  第一節(jié)  急性髓細(xì)胞白血病治療進(jìn)展  第二節(jié)  成人急性髓細(xì)胞白血病2006年NCCN治療指南  第三節(jié)  急性髓系白血病染色體異常及基因突變表達(dá)異常與預(yù)后關(guān)系  第四節(jié)  急性早幼粒細(xì)胞白血病  第五節(jié)  急性淋巴細(xì)胞白血病第四章  血栓病與溶栓  第一節(jié)  靜脈血栓和肺栓塞的治療策略選擇和研究進(jìn)展  第二節(jié)  動(dòng)脈血栓性疾病的治療  第三節(jié)  美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)抗栓和溶栓治療循證指南——ACCP-7解讀  第四節(jié)  抗血小板治療的國(guó)內(nèi)外研究回顧、現(xiàn)狀和展望  第五節(jié)  抗凝劑的臨床應(yīng)用研究現(xiàn)狀和存在的問(wèn)題第五章  出血性疾病  第一節(jié)  遺傳性血小板質(zhì)量和功能異常  第二節(jié)  特發(fā)性血小板減少性紫癜的規(guī)范化診療措施  第三節(jié)  繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜的診治策略  第四節(jié)  血栓性血小板減少性紫癜診斷與治療進(jìn)展  第五節(jié)  凝血因子遺傳性缺陷的研究現(xiàn)狀  第六節(jié)  彌散性血管內(nèi)凝血臨床診斷與治療關(guān)鍵第六章  漿細(xì)胞病  第一節(jié)  多發(fā)性骨髓瘤中的免疫分子病理學(xué)  第二節(jié)  多發(fā)性骨髓瘤治療中的現(xiàn)行策略  第三節(jié)  靶向治療——蛋白酶體抑制劑治療的研究進(jìn)展  第四節(jié)  多發(fā)性骨髓瘤的診斷和處理指南解讀  第五節(jié)  多發(fā)性骨髓瘤的并發(fā)癥及其處理  第六節(jié)  意義未明單克隆球蛋白增多癥  第七節(jié)  非典型漿細(xì)胞綜合征第七章  紅細(xì)胞異常疾病  第一節(jié)  國(guó)內(nèi)外關(guān)于貧血科研立題情況  第二節(jié)  hepcidin及其在鐵代謝中的調(diào)節(jié)作用  第三節(jié)  血色病的現(xiàn)行診斷與防治策略  第四節(jié)  缺鐵性貧血診斷需要注意的若干問(wèn)題和治療新方法  第五節(jié)  免疫性溶血性貧血——臨床醫(yī)師面臨的問(wèn)題  第六節(jié)  陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥  第七節(jié)  鐮形細(xì)胞疾病的治療  第八節(jié)  重視“原發(fā)性”骨髓造血功能衰竭癥的鑒別  第九節(jié)  遺傳性骨髓衰竭綜合征的分子生物學(xué)特點(diǎn)  第十節(jié)  獲得性再生障礙性貧血的病理機(jī)制  第十一節(jié)  再生障礙性貧血的治療  第十二節(jié)  免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥第八章  骨髓增生異常綜合征  第一節(jié)  對(duì)骨髓增生異常綜合征認(rèn)識(shí)的歷史演變  第二節(jié)  骨髓增生異常綜合征的診斷  第三節(jié)  骨髓增生異常綜合征的治療  第四節(jié)  幾種特殊類型骨髓增生異常綜合征第九章  血液病及其治療相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害  第一節(jié)  從神經(jīng)和血液雙重角度評(píng)價(jià)和處理中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病  第二節(jié)  腦膜癌病  第三節(jié)  副腫瘤綜合征  第四節(jié)  惡性淋巴瘤神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的臨床特點(diǎn)  第五節(jié)  血液病相關(guān)的周圍神經(jīng)病  第六節(jié)  亞急性聯(lián)合變性與貧血  第七節(jié)  繼發(fā)于血液成分異常的腦卒中  第八節(jié)  惡性血液病治療相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害第十章  造血干細(xì)胞移植  第一節(jié)  造血干細(xì)胞移植的基本概念  第二節(jié)  造血干細(xì)胞移植的發(fā)展與展望  第三節(jié)  造血干細(xì)胞移植適應(yīng)證及治療策略  第四節(jié)  無(wú)關(guān)供者造血干細(xì)胞移植  第五節(jié)  HLA不合的親屬供者造血干細(xì)胞移植  第六節(jié)  臍帶血造血干細(xì)胞移植  第七節(jié)  減低預(yù)處理劑量異基因造血干細(xì)胞移植  第八節(jié)  造血干細(xì)胞移植的并發(fā)癥  第九節(jié)  供者淋巴細(xì)胞輸注與移植物抗白血病效應(yīng)引發(fā)的思考第十一章  基礎(chǔ)研究新技術(shù)與臨床  第一節(jié)  膜片鉗記錄技術(shù)  第二節(jié)  蛋白質(zhì)組學(xué)技術(shù)  第三節(jié)  RNA干涉等技術(shù)在血液病研究中的應(yīng)用

章節(jié)摘錄

三、溶栓治療人體內(nèi)纖溶系統(tǒng)可及時(shí)降解纖維蛋白，恢復(fù)血管再通。血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放的組織型纖溶酶原激活劑（t-PA）能激活纖溶酶原形成纖溶酶，后者將纖維蛋白降解為可溶性纖維蛋白降解產(chǎn)物。對(duì)于急性血栓性疾病及時(shí)給予溶栓治療能明顯降低致死率與致殘率，目前臨床上廣泛使用的溶栓治療靶點(diǎn)多為纖溶酶原活化階段，如t-PA等，但存在對(duì)纖維蛋白選擇性不高、出血等缺點(diǎn)。（一）溶栓藥物第一代溶栓劑包括尿激酶（UK）、鏈激酶（SK）、復(fù)合纖溶酶鏈激酶等。第二代為組織型纖溶酶原激活劑（t-PA）、度替普酶、沙魯普酶等。Tenecteplase（TNK-tPA）是一種t-PA的突變體，其纖維蛋白選擇性提高了14倍，半衰期延長(zhǎng)至18分鐘，是一種安全有效的溶栓劑，已在臨床使用。DSPA是來(lái)源于吸血蝙蝠唾液的一種纖溶酶原激活劑，其最主要特征是高度的纖維蛋白選擇性，對(duì)纖維蛋白原影響??；在Ⅱ期臨床試驗(yàn)中證明DSPA是安全高效的溶栓劑。新一代溶栓劑包括t-PA的各種突變體、動(dòng)物來(lái)源的纖溶酶原激活劑。目前還在研發(fā)中，試圖用基因工程技術(shù)改良天然溶栓藥物的結(jié)構(gòu)，以提高選擇性溶栓效果，延長(zhǎng)半衰期，減少劑量。這類藥物有嵌合型溶栓劑（將t-PA、尿激酶前體二級(jí)結(jié)構(gòu)進(jìn)行基因工程雜交而得）、單克隆抗體導(dǎo)向溶栓、從南美吸血蝙蝠唾液中分離出的纖溶酶原激活物等。此外，由抗血小板抗體耦聯(lián)的導(dǎo)向溶栓劑是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的新方法，為血栓性疾病的診斷和治療提供了新途徑。抗活化血小板或抗纖維蛋白單抗與溶栓劑耦聯(lián)產(chǎn)生的抗體導(dǎo)向血栓溶栓劑，結(jié)合了單抗高選擇性優(yōu)點(diǎn)，在動(dòng)物動(dòng)脈溶栓試驗(yàn)中取得了很好的效果，具有良好的應(yīng)用前景。（二）溶栓的禁忌證溶栓的相對(duì)禁忌證：①出血性腦卒中；②最近6個(gè)月內(nèi)發(fā)生過(guò)缺血性腦卒中；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或損傷；④近期有較大創(chuàng)傷或手術(shù)史；⑤1個(gè)月內(nèi)有消化道出血史；⑥已知有凝血障礙史；⑦主動(dòng)脈夾層。相對(duì)禁忌證：①最近6個(gè)月內(nèi)有一過(guò)性腦缺血發(fā)作；②正接受口服抗凝治療；③妊娠或產(chǎn)后一周；④不可壓迫部位的穿刺；⑤難治性高血壓；⑥晚期肝臟疾病或消化性潰瘍活動(dòng)期；⑦感染性心內(nèi)膜炎。（三）溶栓的并發(fā)癥動(dòng)脈內(nèi)溶栓的主要并發(fā)癥是出血、再灌注損傷和血管再閉塞。出血是影響溶栓療效和安全性的主要因素，急性心肌梗死溶栓治療的輕度出血并發(fā)癥一般為5％～10％，腦出血的發(fā)生率為0.3％～0.89％。溶栓治療應(yīng)常規(guī)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，包括纖維蛋白原、TT、纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FDP）等。溶栓治療過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察出血情況的發(fā)生，如嚴(yán)重出血時(shí)須立即停藥。（四）溶栓的臨床應(yīng)用溶栓治療可以迅速溶解新鮮血栓，再通血管，及早恢復(fù)受損臟器功能。溶栓治療適用于急性動(dòng)脈血栓形成性疾病和VTE新鮮血栓的緊急救治，并強(qiáng)調(diào)早期使用。

編輯推薦

《血液內(nèi)科學(xué)》由人民衛(wèi)生出版社出版。

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