軟組織腫瘤病理學(xué)

內(nèi)容概要

　　軟組織腫瘤的病理診斷是外科病理領(lǐng)域中的難點(diǎn)之一，軟組織腫瘤比較少見，對(duì)大多數(shù)病理醫(yī)師而言，在常規(guī)工作中很少遇到。另一方面，很多在基層工作的病理醫(yī)師對(duì)軟組織腫瘤復(fù)雜的組織學(xué)形態(tài)不太熟悉，加上一些不同類型的軟組織腫瘤在組織學(xué)上存在較大的重疊性，又有很多假肉瘤性病變和中間性腫瘤的存在，使不少病理醫(yī)師在軟組織腫瘤的病理診斷上常感到困難。近年來的細(xì)胞和分子遺傳學(xué)研究表明，在大多數(shù)的軟組織腫瘤中存在克隆性的細(xì)胞和分子遺傳學(xué)異常，表現(xiàn)為染色體的數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常以及相應(yīng)基因的突變、擴(kuò)增或因染色體異位產(chǎn)生的融合性基因。這些遺傳學(xué)異常的發(fā)現(xiàn)，不僅可以從分子遺傳學(xué)水平去探討軟組織腫瘤的發(fā)生機(jī)制，還可開拓軟組織腫瘤診斷的新方法，如通過篩查分子遺傳學(xué)指標(biāo)，以及探索軟組織腫瘤的分子靶向治療，包括針對(duì)靶基因進(jìn)行治療、受體拮抗和阻斷等。有鑒于此，我們從2000年開始著手撰寫這本《軟組織腫瘤病理學(xué)》，以自己的工作經(jīng)驗(yàn)和近幾年來在分子遺傳學(xué)上所取得的一些研究成果為基礎(chǔ)，結(jié)合圍內(nèi)外的最新進(jìn)展編寫而成。全書共分二十章，簡明扼要地闡述了各種軟組織腫瘤的定義、臨床表現(xiàn)、病理學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)、鑒別診斷、治療和預(yù)后，并附有大量的圖片。

書籍目錄

第一章　總論第二章　軟組織腫瘤的免疫組織化學(xué)第三章　軟組織腫瘤的細(xì)胞和分子遺傳學(xué)第四章　纖維母細(xì)胞性和肌纖維母細(xì)胞性腫瘤第五章　纖維組織細(xì)胞性腫瘤第六章　脂肪組織腫瘤第七章　平滑肌腫瘤第八章　胃腸道間質(zhì)瘤第九章　橫紋肌腫瘤第十章　脈管腫瘤第十一章　血管周細(xì)胞腫瘤第十二章　具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤第十三章　間皮腫瘤第十四章　周圍神經(jīng)腫瘤第十五章　神經(jīng)外胚層腫瘤第十六章　副神經(jīng)節(jié)瘤第十七章　軟組織軟骨和骨腫瘤第十八章　軟組織良性或低度惡性腫瘤雜類第十九章　軟組織惡性腫瘤雜類第二十章　其他類型腫瘤英中文名詞對(duì)照

章節(jié)摘錄

　　第一章　總論　　第一節(jié)　軟組織腫瘤的定義　　軟組織（soft tissue）是指除骨骼、淋巴造血組織和神經(jīng)膠質(zhì)以外的所有非上皮性組織，包括纖維組織、脂肪組織、平滑肌組織、橫紋肌組織和脈管組織。各種實(shí)質(zhì)臟器的支持組織（supportive tissue）也屬軟組織范疇。以往將起源于上述組織的腫瘤定義為軟組織腫瘤，比如脂肪肉瘤起源于脂肪組織，橫紋肌肉瘤起源于橫紋肌組織等，但現(xiàn)在認(rèn)為，這樣的定義并不貼切，其一是因?yàn)槟[瘤并不直接起自于已經(jīng)完全分化熟的組織，其二是有一些軟組織腫瘤可以發(fā)生于人體無對(duì)應(yīng)正常組織的部位，如橫紋肌肉瘤可發(fā)生于子宮頸、陰道和膀胱，其三是有一些軟組織腫瘤在人體內(nèi)找不到相對(duì)應(yīng)的正常組織，如滑膜肉瘤和腺泡狀軟組織肉瘤等。目前認(rèn)為，包括軟組織腫瘤在內(nèi)的所有腫瘤均起自于多潛能性前驅(qū)細(xì)胞（multipotential precursor cell）或稱干細(xì)胞（stem cell）。干細(xì)胞向不同的方向分化形成各種不同類型的成熟細(xì)胞。軟組織于細(xì)胞的組織起源尚不清楚，有證據(jù)表明可能來自于骨髓內(nèi)的干細(xì)胞，如骨骼肌細(xì)胞和部分內(nèi)皮細(xì)胞的始祖細(xì)胞即由骨髓內(nèi)干細(xì)胞所再生，另一方面，骨也可發(fā)生與軟組織腫瘤完全相同的腫瘤?！　呐咛W(xué)上來說，軟組織主要由胚胎時(shí)期的中胚層衍化而來，少部分來自神經(jīng)外胚層。骨骼和淋巴造血組織雖也起自于中胚層，但因其結(jié)構(gòu)的特殊性，一般不作軟組織而論，但骨腫瘤和淋巴造血組織腫瘤偶可發(fā)生于軟組織內(nèi)。并且在臨床上和組織學(xué)上均與軟組織腫瘤有一定的相似性，容易被誤診為軟組織腫瘤。原屬于軟組織范疇的問皮、副神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)腫瘤，2002年版的WH0分類系列叢書已分別將其劃入肺、胸膜、胸腺和心臟腫瘤分冊(cè)、內(nèi)分泌器官腫瘤分冊(cè)和神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分冊(cè)中，但由于這三類腫瘤在臨床表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫學(xué)表型和生物學(xué)行為等方面均與軟組織腫瘤十分相似，并且在傳統(tǒng)上一直被視為軟組織腫瘤。故本書仍將它們納入軟組織腫瘤內(nèi)一道加以敘述。此外，一些腫瘤并不屬于軟組織腫瘤范疇，但可發(fā)生于軟組織內(nèi)，容易被誤診為軟組織腫瘤，故也常與軟組織腫瘤放在一起敘述，如淋巴造血組織腫瘤及其瘤樣病變、混合瘤/肌上皮瘤、異位錯(cuò)構(gòu)瘤性胸腺瘤、異位腦膜瘤、異位室管膜瘤、異位膠質(zhì)瘤、惡性黑色素瘤和轉(zhuǎn)移性癌等?！　〉诙?jié)　軟組織腫瘤的命名和分類　　一、WH0分類　　第一版的WH0軟組織腫瘤組織學(xué)分類發(fā)表于1969年，由Enzinger、LaRes和Torloni主編（圖1-1），主要依據(jù)光學(xué)顯微鏡下腫瘤的細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)形態(tài)對(duì)軟組織腫瘤進(jìn)行分類，采用了“組織發(fā)生”（histogenesis）這一概念，強(qiáng)調(diào)腫瘤的組織起源。在隨后的25年中，隨著電鏡檢測、免疫組織化學(xué)標(biāo)記和細(xì)胞定量分析等新的技術(shù)手段在軟組織腫瘤中的廣泛應(yīng)用，加上陸續(xù)發(fā)現(xiàn)了一些新的腫瘤類型和新的亞型。以及認(rèn)識(shí)到存在一組生物學(xué)行為介于良性和惡性之間的中間性腫瘤，1994年WH0對(duì)軟組織腫瘤組織學(xué)分類進(jìn)行了重新修訂。1994年版的WH0軟組織腫瘤組織學(xué)分類由Enzinger和Weiss主編，我國的張仁教授為編委之一。1994年版分類仍然主要依據(jù)腫瘤的細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)形態(tài)，但同時(shí)參考了免疫組織化學(xué)、分子生物學(xué)以及其他有助于診斷的輔助技術(shù)（如特殊染色和電鏡檢測）。對(duì)腫瘤的命名不再采用組織發(fā)生這一難以判定的概念，而是根據(jù)瘤細(xì)胞最相似的相應(yīng)正常細(xì)胞而定，即強(qiáng)調(diào)瘤細(xì)胞的分化方向（cell line of differentiation）。良性腫瘤在很大程度上相似于其相應(yīng)的正常組織，如脂肪瘤中的瘤細(xì)胞相似于正常的脂肪細(xì)胞，有時(shí)甚至難以區(qū)別，平滑肌瘤中的瘤細(xì)胞與正常的平滑肌細(xì)胞極為相似。惡性腫瘤根據(jù)其瘤細(xì)胞分化程度的不同，與其相對(duì)應(yīng)正常組織的相似程度各異，如脂肪瘤樣脂肪肉瘤中的瘤細(xì)胞相似于正常的脂肪細(xì)胞，而多形性脂肪肉瘤巾的瘤細(xì)胞在形態(tài)上與正常的脂肪細(xì)胞卻相差甚遠(yuǎn)。

圖書封面

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