血液病學(xué)

內(nèi)容概要

　　研究生教育已經(jīng)成為醫(yī)學(xué)高等教育的重要組成部分，需要既具有先進(jìn)性又具有實(shí)用性的教材與之相適應(yīng)。近幾年來(lái)，血液學(xué)進(jìn)展迅猛，找到適合血液病學(xué)碩士及博士研究生教學(xué)的教材已很困難。本教材由國(guó)內(nèi)具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的血液科專家編寫，編寫者既有德高望重的老專家，也有血液界的中青年骨干。陳文明和黃曉軍主編的《血液病學(xué)》力求先進(jìn)性與實(shí)用性并舉，涵蓋了紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病、出血及血栓性疾病以及造血十細(xì)胞移植等相關(guān)內(nèi)容，在力求全面涵蓋血液學(xué)的新進(jìn)展的基礎(chǔ)上，著重強(qiáng)調(diào)臨床的實(shí)用性，學(xué)生在臨床實(shí)踐中可以參考本教材進(jìn)行臨床實(shí)踐?！　”窘滩臑檠簩I(yè)碩士、博士研究生的教材，也可以作為低年資血液專科醫(yī)師及進(jìn)修醫(yī)師的參考用書。

書籍目錄

第1章 貧血總論第2章 缺鐵性貧血第3章 巨幼細(xì)胞性貧血第4章 慢性病貧血第5章 再生障礙性貧血第6章 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血第7章 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿第8章 自身免疫性溶血性貧血第9章 急性白血病第10章 低增生性急性白血病第11章 成人T淋巴細(xì)胞白血病第12章 急性混合細(xì)胞白血病第13章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病第14章 漿細(xì)胞白血病第15章 毛細(xì)胞白血病第16章 幼淋細(xì)胞白血病第17章 大顆粒淋巴細(xì)胞白血病第18章 慢性髓細(xì)胞白血病第19章 慢性淋巴細(xì)胞白血病第20章 骨髓增生異常綜合征第21章 出血性疾病總論第22章 過(guò)敏性紫癜第23章 免疫性血小板減少性紫癜第24章 血栓性血小板減少性紫癜第25章 彌散性血管內(nèi)凝血第26章 易栓癥第27章 抗栓治療第28章 肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥第29章 WHO關(guān)于淋巴瘤的病理分型第30章 淋巴瘤第31章 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤第32章 間變大細(xì)胞淋巴瘤第33章 鼻型結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤第34章 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥第35章 真性紅細(xì)胞增多癥第36章 原發(fā)性血小板增多癥第37章 骨髓纖維化第38章 意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥及無(wú)癥狀多發(fā)性骨髓瘤第39章 多發(fā)性骨髓瘤第40章 POEMS綜合征第41章 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性第42章 Waldenstr?m巨球蛋白血癥第43章 噬血細(xì)胞綜合征第44章 免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥第45章 自體造血干細(xì)胞移植第46章 非血緣供者造血干細(xì)胞移植第47章 單倍體相合造血干細(xì)胞移植第48章 異基因造血干細(xì)胞移植后的合并癥

章節(jié)摘錄

版權(quán)頁(yè)：插圖：第1 章 貧血總論 貧血（anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種病理現(xiàn)象。 由于紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和紅細(xì)胞比容（hematocrit ，Hct）來(lái)代替，其中以Hb 濃度最為常用。Hb 濃度受年齡、性別及長(zhǎng)期居住地的海拔高度等因素影響。在我國(guó)海平面地區(qū)：成年男性Hb＜120g/L ，RBC＜4.5 ×1012/L，Hct＜0.42 ；成年女性Hb＜110g/L ，RBC＜4.0 × 1012 /L ，Hct＜0.37 ；妊娠女性Hb＜100g/L ，RBC＜3.5 × 1012 /L ，Hct＜0.30 即為貧血。國(guó)外一般以1972 年WHO 制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)為基礎(chǔ)，即在海平面地區(qū)，Hb 低于下述水平診斷為貧血：6個(gè)月到＜6歲兒童110g/L，6～14 歲兒童120g/L，成年男性130g/L ，成年女性120g/L，妊娠女性110g/L。久居高原地區(qū)的居民Hb 正常值較海平面居民為高。 影響血容量的因素會(huì)影響Hb 濃度。如低蛋白血癥、充血性心力衰竭、急性腎炎及巨球蛋白血癥時(shí)，血漿容量增加，血液被稀釋，導(dǎo)致Hb 濃度相對(duì)降低，容易被誤診為貧血；而在脫水、大面積燒傷或急性失血時(shí)，血漿容量減少，血液濃縮，導(dǎo)致Hb 濃度相對(duì)增高，貧血易被漏診。因此，在判定有無(wú)貧血時(shí)，應(yīng)考慮上述影響因素。 【分類】 貧血有多種分類方法。按貧血進(jìn)展速度分為急性貧血和慢性貧血；按紅細(xì)胞平均體積（mean cell volume ，MCV）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量（mean cell hemoglobin ，MCH）和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（mean cell hemoglobin concentration ，MCHC）分為大細(xì)胞性貧血、正細(xì)胞性貧血、小細(xì)胞正色素性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血（表1-1）；按貧血嚴(yán)重程度分為輕度（Hb ＞ 90g/L）、中度（Hb 60～90g/L）、重度（Hb 30～60g/L）和極重度（Hb＜30g/L）貧血；按骨髓紅系增生程度分為增生性貧血和增生不良性貧血；按病因和/或發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞生成減少性貧血、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血和失血性貧血，這種分類方法更能反映貧血的病理本質(zhì)。 （一）紅細(xì)胞生成減少性貧血 紅細(xì)胞生成主要取決于三大因素：造血細(xì)胞、造血調(diào)節(jié)和造血原料。造血細(xì)胞包括多能造血干細(xì)胞、髓系干祖細(xì)胞及各期紅系細(xì)胞。造血調(diào)節(jié)包括細(xì)胞調(diào)節(jié)如骨髓基質(zhì)細(xì)胞、淋巴細(xì)胞的影響和造血細(xì)胞本身的凋亡；因子調(diào)節(jié)如干細(xì)胞因子（SCF）、白細(xì)胞介素（IL）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生長(zhǎng)因子（PGF）、腫瘤壞死因子（TNF）和干擾素（IFN）等正負(fù)調(diào)控因子；造血原料是指造血細(xì)胞增殖、分化、代謝以及細(xì)胞構(gòu)件必需的物質(zhì)，如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12 等）、微量元素（鐵、銅、鋅等）等。這些因素中的任何一種發(fā)生異常都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少，進(jìn)而發(fā)生貧血。 1.造血干祖細(xì)胞異常所致貧血 （1）再生障礙性貧血（aplastic anemia ，AA）：AA 的發(fā)病與CD8 + T 淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)有關(guān)，是一種骨髓造血功能衰竭癥。臨床主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少及其引起的貧血、出血、感染綜合征，免疫抑制治療有效。 （2）純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（pure red cell anemia ，PRCA）：PRCA 是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到不同的病理因子影響發(fā)生質(zhì)和/或量的改變，進(jìn)而引起單純紅細(xì)胞減少性貧血。依據(jù)病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA 即Diamond-Blackfan 綜合征，系遺傳所致；后天性PRCA 包括原發(fā)、繼發(fā)兩亞類。20 世紀(jì)70 年代以來(lái)，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA 患者血清中有自身EPO 或幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性PRCA 主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型（細(xì)菌和病毒，如微小病毒B19 選擇性作用于紅系定向祖細(xì)胞）、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型（如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等）、部分髓系惡性克隆性疾病相關(guān)型（如白血病前期）以及急性再生障礙危象等。根據(jù)疾病進(jìn)展和患者年齡，可將PRCA 分為急性型、慢性幼兒型（先天性）和慢性成人型；后者又根據(jù)血清中有無(wú)幼紅細(xì)胞抗體、EPO 抗體以及是否繼發(fā)于白血病前期或慢性淋巴細(xì)胞白血病再分為Ⅰ 、Ⅱ 、Ⅲ 、Ⅳ 亞型。 （3）先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血（congenital dyserythropoietic anemia ，CDA）：CDA是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致、以紅系無(wú)效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式，該病可分為常染色體隱性遺傳型和顯性遺傳型。 （4）造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病：包括骨髓增生異常綜合征（MDS）及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。這些疾病由于多能造血干細(xì)胞或髓系干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常（高增殖、低分化），甚至造血調(diào)節(jié)也受到影響，從而使正常成熟紅細(xì)胞生成減少而發(fā)生貧血。 （5）髓外腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移：髓外腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移使正常造血干細(xì)胞或紅系祖細(xì)胞數(shù)量缺乏，引起貧血。 2.造血調(diào)節(jié)異常所致貧血 （1）骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質(zhì)細(xì)胞及造血微環(huán)境（也可損傷造血細(xì)胞）而影響血細(xì)胞生成，導(dǎo)致貧血。 （2）淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血：T 淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可通過(guò)細(xì)胞毒性T 細(xì)胞直接殺傷，或（和）T 細(xì)胞因子介導(dǎo)造血細(xì)胞凋亡而使造血功能衰竭（如AA）。B 細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，進(jìn)而破壞或抑制造血細(xì)胞導(dǎo)致造血功能衰竭（如狹義的免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥，詳見第18 章）。 （3）造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功能不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因產(chǎn)生EPO 不足而導(dǎo)致貧血。抗EPO 抗體可使EPO 相對(duì)不足而發(fā)生PRCA 。腫瘤性疾病或某些病毒感染會(huì)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的TNF 、IFN 、炎癥因子等造血負(fù)調(diào)控因子，故也會(huì)抑制造血，導(dǎo)致貧血。慢性病貧血（anemia of chronic disease ，ACD）即屬此類。 3.造血原料不足或利用障礙所致貧血 （1）巨幼細(xì)胞性貧血：由于機(jī)體葉酸或（和）維生素B1 2 絕對(duì)或相對(duì)缺乏或利用障礙使幼紅細(xì)胞DNA 合成障礙，引起巨幼細(xì)胞性貧血，是臨床常見的貧血之一。某些化療藥（如甲氨蝶呤）和抗微生物藥（磺胺）也可引起紅系前體細(xì)胞分裂及DNA 合成障礙，引起巨幼細(xì)胞性貧血。 （2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血：這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，故有學(xué)者稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血，包括缺鐵性貧血、ACD 、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血。該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。 （二）紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血 紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血即溶血性貧血（hemolytic anemia，HA）。根據(jù)溶血部位分為血管外溶血和血管內(nèi)溶血；根據(jù)病因分為先天性和后天性；根據(jù)導(dǎo)致溶血的異常所在，分為紅細(xì)胞自身異常（膜、酶、珠蛋白異常）和紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常（表1-2）。 （三）失血性貧血 失血性貧血根據(jù)失血速度分為急性和慢性，根據(jù)失血量分為輕、中、重度，根據(jù)失血的病因分為出凝血性疾?。ㄈ缑庖咝匝“鍦p少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等）和非出凝血性疾?。ㄈ缤鈧?、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、肝病、痔瘡、泌尿生殖系統(tǒng)疾病等）。慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。 【臨床表現(xiàn)】 貧血的臨床表現(xiàn)包括原發(fā)病的表現(xiàn)和貧血本身的表現(xiàn)兩部分。貧血本身的臨床表現(xiàn)有三大類型：組織和臟器缺氧的癥狀；迅速發(fā)生的貧血，由于血容量的喪失而出現(xiàn)與低血壓有關(guān)的癥狀；HA 時(shí)紅細(xì)胞溶解產(chǎn)物產(chǎn)生的特異表現(xiàn)。 貧血的臨床表現(xiàn)與貧血病因、血液攜氧能力下降程度、血容量下降程度、貧血發(fā)生的速度和血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)對(duì)貧血的代償和耐受能力等有關(guān)。貧血的主要臨床表現(xiàn)如下： 1.皮膚黏膜 皮膚黏膜蒼白是貧血最常見的體征，這是由于貧血時(shí)機(jī)體為保障重要臟器（如腦、心、腎、肝、肺等）供血，通過(guò)神經(jīng)體液調(diào)節(jié)引起血容量重新分布，使相對(duì)次要臟器（如皮膚、黏膜）供血減少；另外，由于單位容積血液內(nèi)紅細(xì)胞和血紅蛋白含量減少，也會(huì)引起皮膚、黏膜蒼白。由于皮膚顏色受人種膚色、皮膚色素沉著的深淺、皮膚毛細(xì)血管分布等因素的影響，因此在判斷有無(wú)貧血時(shí)以口腔黏膜、瞼結(jié)膜和甲床顏色改變較為可靠。缺鐵性貧血時(shí)還可出現(xiàn)皮膚粗糙、指（趾）甲薄脆無(wú)光澤、反甲、匙狀甲、毛發(fā)干枯易折、舌炎、舌乳頭萎縮、口角炎等，這除與貧血導(dǎo)致皮膚、黏膜供血減少和營(yíng)養(yǎng)不足有關(guān)外，還可能與細(xì)胞內(nèi)含鐵酶減少導(dǎo)致上皮組織異常有關(guān)。HA 特別是血管外溶血時(shí)可引起皮膚、黏膜黃染。某些造血系統(tǒng)腫瘤性疾病引起的貧血可并發(fā)皮膚損害，如綠色瘤等。 2.神經(jīng)系統(tǒng) 頭痛、眩暈、萎靡、暈厥、失眠、多夢(mèng)、耳鳴、眼花、記憶力減退、注意力不集中，乃貧血常見的癥狀，與貧血導(dǎo)致腦組織缺氧有關(guān)。有些癥狀還可能與貧血的原發(fā)病、急性失血性貧血引起血容量不足、嚴(yán)重溶血引起高膽紅素血癥或高游離血紅蛋白血癥、貧血并發(fā)顱內(nèi)或眼底出血（如AA）等有關(guān)。肢端麻木可由貧血并發(fā)的末梢神經(jīng)炎所致，特別多見于維生素B12 缺乏性巨幼細(xì)胞性貧血。小兒患缺鐵性貧血時(shí)可哭鬧不安、躁動(dòng)，甚至影響智力發(fā)育。 3.呼吸系統(tǒng) 輕度貧血，由于機(jī)體有一定的代償能力和適應(yīng)能力，平靜時(shí)呼吸次數(shù)可不增加，活動(dòng)后機(jī)體處于缺氧和高二氧化碳狀態(tài)，刺激呼吸中樞，進(jìn)而引起呼吸加快加深。重度貧血時(shí)，即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。另外，貧血的并發(fā)癥和引起貧血的原發(fā)病也可能影響呼吸系統(tǒng)，如AA 合并呼吸道感染、白血病性貧血引起呼吸系統(tǒng)浸潤(rùn)、紅斑狼瘡性貧血并發(fā)狼瘡肺等，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。 4.循環(huán)系統(tǒng) 急性失血性貧血時(shí)循環(huán)系統(tǒng)的主要表現(xiàn)是對(duì)低血容量的反應(yīng)，如心悸、心率增快、體位性低血壓等。非失血性貧血由于血容量不低，故循環(huán)系統(tǒng)的主要表現(xiàn)是心臟對(duì)組織缺氧的反應(yīng)：輕度貧血時(shí)，安靜狀態(tài)下可無(wú)明顯表現(xiàn)，僅活動(dòng)后有心悸、心率加快；中、重度貧血時(shí)，安靜狀態(tài)也會(huì)出現(xiàn)心悸和心率加快；長(zhǎng)期的嚴(yán)重貧血，心臟超負(fù)荷工作且心肌供氧不足，會(huì)導(dǎo)致貧血性心臟病，表現(xiàn)為心律失常、心臟擴(kuò)大、心肌肥厚，甚至心功能不全。貧血時(shí)還會(huì)出現(xiàn)心臟雜音、心尖搏動(dòng)明顯、脈壓增大，雜音多為功能性的中等強(qiáng)度吹風(fēng)樣雜音。 5.消化系統(tǒng) 貧血可引起消化腺分泌減少甚至腺體萎縮，進(jìn)而導(dǎo)致消化功能減低、消化不良，出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等，有些也可能是原發(fā)病的表現(xiàn)。長(zhǎng)期慢性溶血可合并膽道結(jié)石或（和）炎癥。缺鐵性貧血可有吞咽異物感。鉤蟲病引起的缺鐵性貧血可合并異嗜癥。巨幼細(xì)胞性貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌乳頭萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。 6.泌尿系統(tǒng) 腎性貧血在貧血前和貧血同時(shí)有原發(fā)腎疾病的臨床表現(xiàn)。膠原病可同時(shí)影響造血系統(tǒng)和腎。血管外溶血出現(xiàn)膽紅素尿和高尿膽原尿；血管內(nèi)溶血出現(xiàn)高血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，游離血紅蛋白可堵塞腎小管，進(jìn)而引起少尿、無(wú)尿、急性腎衰竭，患者出現(xiàn)腹痛、腰痛、發(fā)熱。血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura ，T TP）、溶血尿毒癥綜合征（hemolytic-uremic syndrome ，HUS）引起的貧血多伴有腎功能不全。分泌型漿細(xì)胞病性貧血可出現(xiàn)本周蛋白尿，甚至可因M 蛋白影響腎供血和腎功能。卟啉病性貧血可出現(xiàn)卟啉尿。鉛中毒性貧血可出現(xiàn)尿鉛增高等。急性重度失血性貧血可因血容量不足導(dǎo)致腎血流量減少，引起少尿、無(wú)尿甚至急性腎功能不全。 7.內(nèi)分泌系統(tǒng) 長(zhǎng)期貧血會(huì)影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺功能，引起激素分泌減少。孕婦產(chǎn)后大出血導(dǎo)致垂體缺血壞死而發(fā)生希恩綜合征（Sheehan syndrome）。某些自身免疫病不僅可影響造血系統(tǒng)，且可同時(shí)累及一個(gè)甚至數(shù)個(gè)內(nèi)分泌器官，導(dǎo)致激素分泌異常。 8.生殖系統(tǒng) 長(zhǎng)期貧血會(huì)使性腺激素分泌減少，出現(xiàn)性功能減退、女性月經(jīng)周期紊亂、月經(jīng)量增多、減少或閉經(jīng)。 9.免疫系統(tǒng) 紅細(xì)胞減少會(huì)降低紅細(xì)胞在抵御病原微生物感染過(guò)程中的調(diào)理素作用，紅細(xì)胞膜表面C3 減少會(huì)影響機(jī)體的非特異性免疫功能。繼發(fā)于免疫系統(tǒng)疾病的貧血患者也會(huì)有原發(fā)免疫系統(tǒng)疾病的臨床表現(xiàn)。 10.其他 重度貧血患者可有低熱，淋巴瘤、急性白血病患者可有腫瘤熱。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病可能合并肝、脾、淋巴結(jié)腫大；溶血性貧血、骨髓纖維化可能合并肝脾腫大。 【診斷】 貧血是潛在病理過(guò)程的一種臨床表現(xiàn)，而不是一種獨(dú)立的疾病實(shí)體。任何影響紅細(xì)胞生成或使其破壞加速或造成紅細(xì)胞丟失的情況，如果骨髓不能代償紅細(xì)胞的喪失速度，就會(huì)發(fā)生貧血。因此確定貧血后必須進(jìn)行貧血的病因診斷，后者有賴于詳細(xì)的詢問病史、全面地體格檢查和必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。 應(yīng)詳細(xì)詢問現(xiàn)病史、既往史、家族史、營(yíng)養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險(xiǎn)因素暴露史等。從現(xiàn)病史了解貧血發(fā)生的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因、干預(yù)治療的反應(yīng)等。既往史可提供貧血的原發(fā)病線索，如腎病可能影響EPO 產(chǎn)生，膽石癥、膽囊切除術(shù)或脾切除術(shù)史有慢性HA 可能，十二指腸切除或明顯功能失?？赡芤痂F吸收障礙，胃切除可能引起維生素B12 缺乏。家族史提供發(fā)生貧血的遺傳背景。營(yíng)養(yǎng)史和月經(jīng)生育史對(duì)缺鐵、缺葉酸或維生素B12 等造血原料所致的貧血、失血性貧血有輔助診斷價(jià)值。危險(xiǎn)因素（如放射線、化學(xué)毒物或藥物、疫區(qū)或病原微生物等）暴露史對(duì)造血組織受損、HA 和感染相關(guān)性貧血的診斷至關(guān)重要。 全面體檢有助于了解：① 貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響：皮膚、黏膜蒼白程度，心率或心律改變，呼吸姿勢(shì)或頻度異常等；② 貧血的伴隨表現(xiàn)：溶血（如皮膚黏膜黃染，膽道炎癥體征，肝大或脾大等）、出血（如皮膚黏膜紫癜或瘀斑，眼底、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿生殖道或消化道出血體征等）、腫瘤浸潤(rùn)（如皮膚綠色瘤、皮下腫物、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、胸骨壓痛、齒齦增生等）、感染（如發(fā)熱及全身反應(yīng)、感染灶體征等）、營(yíng)養(yǎng)不良（如皮膚黏膜干燥、黏膜潰瘍、舌乳頭萎縮、毛發(fā)干枯、匙狀甲或神經(jīng)系統(tǒng)深層感覺障礙等）、自身免疫（如皮膚黏膜損害、關(guān)節(jié)損害）等。 貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查分為血常規(guī)、骨髓和貧血發(fā)病機(jī)制檢查。 1.血常規(guī)檢查 血常規(guī)檢查可以確定有無(wú)貧血以及貧血的嚴(yán)重程度，是否伴白細(xì)胞或血小板數(shù)量的變化。紅細(xì)胞體積參數(shù)（MCV、MCH、MCHC）能反映紅細(xì)胞體積大小及血紅蛋白改變，為貧血的病理機(jī)制診斷提供相關(guān)線索。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)間接反映骨髓紅系增生情況或骨髓對(duì)貧血的代償程度；外周血涂片可觀察紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板數(shù)量和形態(tài)改變，有否瘧原蟲和異常細(xì)胞等。 2.骨髓檢查 包括骨髓細(xì)胞涂片分類和骨髓活檢，是貧血診斷過(guò)程中的重要內(nèi)容。涂片分類反映骨髓細(xì)胞的增生程度和細(xì)胞成分、比例、形態(tài)變化?；顧z反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)變化。骨髓檢查能提示貧血患者造血功能高低及造血組織是否出現(xiàn)腫瘤性改變，是否有壞死、纖維化或大理石變，是否有髓外腫瘤浸潤(rùn)等。憑骨髓檢查評(píng)價(jià)患者造血功能時(shí)，必須注意骨髓取樣的局限性，一個(gè)部位骨髓增生減低或與血常規(guī)結(jié)果矛盾時(shí)，應(yīng)做多部位骨髓檢查。 3.貧血的發(fā)病機(jī)制檢查 包括缺鐵性貧血的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼細(xì)胞性貧血的血清葉酸和維生素B12 水平測(cè)定及導(dǎo)致此類造血原料缺乏的原發(fā)病檢查；失血性貧血的原發(fā)病檢查；溶血性貧血的游離血紅蛋白、結(jié)合珠蛋白、膽紅素、紅細(xì)胞膜、紅細(xì)胞酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH 克隆等檢查；漿細(xì)胞病的M 蛋白及鈣磷水平檢測(cè)；合并出凝血異常的貧血的凝血因子、纖溶成分檢測(cè)；肝病性貧血和腎病性貧血的肝腎功能、EPO 水平檢測(cè)；骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常（如染色體、抗原表達(dá)、細(xì)胞周期、功能、基因等）、T 細(xì)胞調(diào)控（T 細(xì)胞亞群及其分泌的因子）、B 細(xì)胞調(diào)控（骨髓細(xì)胞自身抗體）檢查；造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其他系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。 【治療】 貧血性疾病的治療分“對(duì)癥”和“對(duì)因”兩類。 （一）對(duì)癥治療 目的是減輕重度貧血對(duì)患者的致命影響，為“對(duì)因”治療發(fā)揮作用贏得時(shí)間。重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應(yīng)輸紅細(xì)胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)。急性大量失血患者即使中度貧血也應(yīng)及時(shí)輸血或紅細(xì)胞及血漿，迅速恢復(fù)血容量并糾正貧血。對(duì)貧血合并感染者，應(yīng)予抗感染治療；對(duì)貧血合并其他臟器功能不全者，應(yīng)給予不同的支持治療；先天性溶血性貧血多次輸血并發(fā)血色病者應(yīng)予祛鐵治療。 （二）對(duì)因治療 乃針對(duì)貧血發(fā)病機(jī)制的治療，即去除病因，這是治療貧血的關(guān)鍵。 1.補(bǔ)充造血原料 對(duì)營(yíng)養(yǎng)性貧血（缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血），補(bǔ)充相應(yīng)的造血原料后可迅速改善病情，糾正貧血。 2.造血生長(zhǎng)因子和造血刺激藥物 腎性貧血和ACD 應(yīng)補(bǔ)充EPO 。AA 患者應(yīng)給予G-CSF 、GM-CSF 、EPO 刺激造血。雄激素也具有刺激骨髓造血的作用，適用于低增生性貧血，但應(yīng)注意患者長(zhǎng)期應(yīng)用可出現(xiàn)男性特征亢進(jìn)的表現(xiàn)，如毛發(fā)增多、聲音變粗、男性性欲增強(qiáng)、女性男性化等。 3.免疫抑制劑 適用于免疫相關(guān)性貧血。糖皮質(zhì)激素是溶血性貧血和PRCA 的主要治療藥物。環(huán)孢素可抑制T 淋巴細(xì)胞產(chǎn)生IL-2 和IFN-γ ，免疫抑制作用持久，注意用藥期間監(jiān)測(cè)血藥濃度和肝腎功能。AA 特別是重型AA 應(yīng)采用抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）聯(lián)合環(huán)孢素的治療。 4.造血干細(xì)胞移植 適用于造血干細(xì)胞質(zhì)異常性貧血及骨髓造血功能衰竭性貧血，如急性白血病、慢性粒細(xì)胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、地中海貧血、重型AA 等。 5.脾切除 脾切除對(duì)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥有肯定療效。對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效的自身免疫性溶血性貧血、脾功能亢進(jìn)也可采用脾切除。 6.其他原發(fā)病的治療 對(duì)腫瘤性貧血者應(yīng)采用化療和（或）放療。對(duì)失血性貧血者，應(yīng)根據(jù)出血部位、機(jī)制的不同采取不同的止血治療，如重度血小板減少應(yīng)輸血小板懸液，肝功能異常應(yīng)補(bǔ)充肝源性凝血因子，播散性血管內(nèi)凝血應(yīng)糾正凝血機(jī)制異常，消化性潰瘍應(yīng)予抑酸、抗幽門螺桿菌和保護(hù)胃黏膜治療，消化道腫瘤應(yīng)手術(shù)切除腫瘤等。 （邵宗鴻）

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