腎病綜合征

內(nèi)容概要

梅長林編著的《腎病綜合征(精)》共分5篇，44章。第一篇概述了腎病綜合征定義、流行病學、病因及發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷、治療及預后。第二篇至第四篇詳盡論述了原發(fā)性、繼發(fā)性及特殊人群腎病綜合征。第五篇介紹了腎病綜合征治療常用藥物。在全面介紹每一種引起腎病綜合征疾病的同時，特別注意介紹以循證醫(yī)學為基礎的新觀點、新技術(shù)和新療法。
《腎病綜合征(精)》可供腎臟病專業(yè)醫(yī)師參考學習，也可作為研究生及相關(guān)學科醫(yī)師的參考用書。

書籍目錄

序
前言
第一篇  概  論
  第一章  定義
  第二章  流行病學
  第三章  病因及發(fā)病機制
  第四章  病理生理及臨床表現(xiàn)
  第五章  并發(fā)癥
  第六章  診斷及鑒別診斷
  第七章  治療原則
  第八章  預后
  第九章  腎穿刺活組織檢查
第二篇  原發(fā)性腎病綜合征
  第十章  原發(fā)性腎小球疾病的分類
    第一節(jié)  原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類
    第二節(jié)  原發(fā)性腎小球疾病的病理學分型
  第十一章  微小病變腎病
  第十二章  局灶節(jié)段性腎小球硬化
  第十三章  膜性腎病
  第十四章  系膜增生性腎小球腎炎
  第十五章  毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎
    第一節(jié)  急性鏈球菌感染后腎小球腎炎
    第二節(jié)  非鏈球菌感染后腎炎
  第十六章  膜增生性腎小球腎炎
  第十七章  新月體腎炎
  第十八章  IgA腎病
第三篇  繼發(fā)性腎病綜合征
  第十九章  遺傳性與先天性腎臟病
    第一節(jié)  Alport綜合征
    第二節(jié)  Fabry病
    第三節(jié)  指甲一髕骨綜合征
    第四節(jié)  先天性腎病綜合征
  第二十章  自身免疫性疾病腎損害
    第一節(jié)  狼瘡性腎炎
    第二節(jié)  抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)小血管炎
    第三節(jié)  韋格納肉芽腫
    第四節(jié)  Churg-Strauss綜合征
    第五節(jié)  紫癜性腎炎
    第六節(jié)  抗腎小球基底膜病和Goodpasture綜合征
    第七節(jié)  干燥綜合征
    第八節(jié)  結(jié)節(jié)病
  第二十一章  代謝性疾病
    第一節(jié)  糖尿病腎臟疾病
    第二節(jié)  Graves病
    第三節(jié)  肥胖相關(guān)性腎病
  第二十二章  高血壓性腎損害
  第二十三章  副蛋白血癥腎損害
    第一節(jié)  腎淀粉樣變性
    第二節(jié)  多發(fā)性骨髓瘤
    第三節(jié)  單克隆免疫球蛋白沉積腎病
  第二十四章  腫瘤相關(guān)性腎損害
    第一節(jié)  白血病腎損害
    第二節(jié)  淋巴瘤腎損害
    第三節(jié)  腫瘤治療過程中的腎損害
  第二十五章  感染相關(guān)性腎損害
    第一節(jié)  乙型肝炎病毒相關(guān)性。腎小球腎炎
    第二節(jié)  丙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎
    第三節(jié)  人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病
    第四節(jié)  腎綜合征出血熱
  第二十六章  藥物相關(guān)性腎損害
    第一節(jié)  非甾體類抗炎藥相關(guān)性腎損害
    第二節(jié)  抗生素相關(guān)性腎損害
    第三節(jié)  海洛因腎病
    第四節(jié)  青霉胺相關(guān)性腎損害
    第五節(jié)  重金屬引起的腎損害
    第六節(jié)  血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥和血管緊張素受體1阻斷藥引起的腎損害
  第二十七章  移植腎腎病
  第二十八章  血栓性微血管病
  第二十九章  肝硬化腎損害
  第三十章  抗磷脂綜合征
  第三十一章  淋巴瘤樣肉芽腫病
第四篇  特殊人群腎病綜合征
  第三十二章  兒童腎病綜合征
  第三十三章  老年腎病綜合征
  第三十四章  妊娠與腎病綜合征
第五篇  腎病綜合征治療常用藥物
  第三十五章  糖皮質(zhì)激素
  第三十六章  免疫抑制藥
    第一節(jié)  環(huán)磷酰胺
    第二節(jié)  苯丁酸氮芥
    第三節(jié)  硫唑嘌呤
    第四節(jié)  嗎替麥考酚酯
    第五節(jié)  親免素結(jié)合藥
    第六節(jié)  來氟米特
    第七節(jié)  甲氨蝶呤
  第三十七章  腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)抑制劑
  第三十八章  利尿藥
  第三十九章  其他抗高血壓藥物
  第四十章  白蛋白
  第四十一章  抗凝藥物
  第四十二章  調(diào)脂治療
  第四十三章  降糖藥物
  第四十四章  治療腎病的常用中藥
彩圖

章節(jié)摘錄

第一篇 概論第一章 定義腎病綜合征（nephroticsyndrome，NS）并不是一個獨立的腎臟疾病，而是由一組有類似的臨床表現(xiàn)、不同的病因及病理表現(xiàn)的腎臟疾病構(gòu)成的臨床綜合征。它既可以是原發(fā)的腎小球疾病，也可以是全身性疾病的腎臟表現(xiàn)。腎病綜合征通常被描述為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫、伴或不伴高脂血癥。實際上“大量蛋白尿”是腎病綜合征的特征性表現(xiàn)和始動因素，后三者是其引起的結(jié)果，因此有學者認為用腎病范圍（nephroticrange）蛋白尿來描述更為準確。關(guān)于大量蛋白尿的量曾有許多不同的標準，目前一般認為成人尿蛋白量≥3.5g/（1.73m2?d）或3.5g/d為大量蛋白尿［1］；在兒童則要根據(jù)體重計算，為尿蛋白量≥50mg/（kg?d）［2］。也可以用隨時尿的尿蛋白/肌酐比值作為標準，≥2mg/mg（0.25mg/mmol）即為大量蛋白尿。人們對任何疾病的認識都是逐步加深的，腎病綜合征也不例外。2000多年前希波克拉底曾這樣寫道：“當尿的表面浮現(xiàn)泡沫，即表明腎臟發(fā)生了疾病，并且這種狀態(tài)會持續(xù)很長時間?！边@可能是西方醫(yī)學對蛋白尿最早的描述［3］。1484年比利時Roelans在他的兒科學著作里將“兒童全身性水腫”單獨列為一章，從其描述看，非常類似現(xiàn)在的兒童腎病綜合征，但他并沒有將其和腎病聯(lián)系起來。1722年瑞士的兒科醫(yī)生Zwinger描述了“水腫、皮膚蒼白、少尿、口渴”等一系列癥狀，并將其原因定位在腎臟，這已經(jīng)很接近現(xiàn)代的腎病綜合征了，但Zwinger并沒有對尿液做任何化驗，他的理論也沒有得到重視。1770年Cotugno首先將蛋白尿和水腫放在一起進行了描述。后來英國的Bright在1827年的著作中明確地將蛋白尿、腎臟、水腫聯(lián)系在一起，這是非常重要的進步；他的同事Bostock進一步測量了血、尿蛋白的含量，認為尿蛋白越多則血蛋白量越少。1829年Robert證實了這個發(fā)現(xiàn)并指出尿蛋白是從血液中滲漏出來的。至此，血中蛋白通過受損的腎臟滲漏到尿中，導致蛋白尿、低蛋白血癥、水腫這幾個腎病綜合征的基本概念建立起來了，但其機制沒有得到系統(tǒng)的研究。1905年德國病理學家Muller提出了“nephrosis”這個概念，和“nephritis”相對應，用來指非炎癥性的腎臟疾病。直到1924年才由Christian首次提出“nephroticsyndrome”這一名詞，但還算不上正式。1931年芝加哥的Calvin和Goldberg醫(yī)生在他們的論文里正式使用了這個名詞，此后“nephroticsyndrome”逐漸得到腎臟病學界的認可并沿用至今［4］。腎病綜合征是一個臨床診斷，它有多種病因，涉及許多不同的疾病，不能作為患者的最終診斷。不同疾病有各自的特點，診斷腎病綜合征之后必須進一步明確其病因及病理類型，有針對性地進行治療。有人可能質(zhì)疑是否還需要這樣的診斷，答案是肯定的?！澳I病綜合征”這個概念使用至今80年了，并且在可預見的未來將繼續(xù)使用下去。因為這一組疾病盡管病因不一，但都具有大量蛋白尿這一突出特征，從而導致在臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、治療等多方面有相似之處，歸為一類對臨床仍然是有指導意義的。（梅長林 劉森炎）參考文獻［1］OrthSR，RitzE.Thenephroticsyndrome.NEnglJMed，1998，338：1202-1211［2］EddyAA，SymonsJM.Nephroticsyndromeinchildhood.Lancet，2003，362：629-639［3］CameronJS.Fivehundredyearsofthenephroticsyndrome.UlsterMedJ，1985，54Suppl：S5-S19：1484-1984［4］CameronJS，HicksJ.Theoriginsanddevelopmentoftheconceptofa“nephroticsyndrome”.AmJNephrol，2002，22：240-247第二章 流行病學腎病綜合征雖然是一種常見的腎臟疾病，但這方面的流行病學數(shù)據(jù)相當缺乏。研究者很少直接統(tǒng)計腎病綜合征的發(fā)病率，而常常進一步分析臨床表現(xiàn)為腎病綜合征的各種原發(fā)疾病的發(fā)病率。Llach報道成人腎病綜合征的年發(fā)病率在3/100000［1］。大部分腎病綜合征由原發(fā)性腎小球疾病所致，但沒有可靠的數(shù)據(jù)顯示腎病綜合征中原發(fā)性和繼發(fā)性各占多少，可供參考的是腎小球疾病中原發(fā)性約占60%［2］。腎病綜合征在原發(fā)性腎小球疾病中占據(jù)重要地位，國外報道原發(fā)性腎小球疾病表現(xiàn)為腎病綜合征者在34%～49.5%，國內(nèi)報道這個比例為40%［3］。腎病綜合征的疾病譜有很大的地區(qū)差異，多數(shù)研究認為在成人腎病綜合征最常見的是局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，隨后是膜性腎病和微小病變腎病。Kitiyakara等報道膜性腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥各占原發(fā)性腎病綜合征的1/3，微小病變腎病和IgA腎病約占1/4，膜增殖性腎炎比較少見［4］。來自東亞的研究數(shù)據(jù)則有很大差異，如日本報道IgA腎病占1/3以上，局灶節(jié)段性腎小球硬化癥僅占10%［5］。北京的一項研究顯示原發(fā)性腎病綜合征中按所占比例由高到低依次為膜性腎?。?9.5%）、微小病變腎病（25.3%）、IgA腎?。?0.0%）、系膜增殖性腎小球腎炎（12.7%）、局灶節(jié)段性腎小球硬化癥（6.0%）、膜增殖性腎小球腎炎（1.5%）等［3］。這些差異可能和種族、環(huán)境及腎活檢指征等因素相關(guān)。值得注意的是，腎病綜合征的疾病譜也在不斷變化，多項研究指出在腎病綜合征中局灶節(jié)段性腎小球硬化所占比例在不斷上升，膜增殖性腎小球腎炎比例在下降，關(guān)于微小病變腎病和IgA腎病的報道差別較大。繼發(fā)性腎病綜合征中糖尿病腎病所占比例是最高的，并隨著糖尿病發(fā)病率的增長而升高，此外腎淀粉樣變性也比較常見。兒童腎病綜合征相對比較單純，其年發(fā)病率為（2～7）/100000，患病率為（12～16）/100000。其中原發(fā)性占95%以上，病理類型也較成人相對單一，最常見的微小病變腎病占80%以上，其次是局灶節(jié)段性腎小球硬化癥和膜性腎病。繼發(fā)因素主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、淀粉樣變性、乙肝及人類免疫缺陷病毒感染等［6］。近年來兒童腎病綜合征的發(fā)病率雖基本穩(wěn)定，但疾病譜在改變，局灶節(jié)段性腎小球硬化的發(fā)病率越來越高。（梅長林 劉森炎）參考文獻［1］LlachF.Thromboemboliccomplicationsinthenephroticsyndrome.Coagulationabnormalities，renalveinthrombosisandotherconditions.PostgradMed，1984，76：111-114，116-118，121-123［2］NachmanPH，JennetteJC，F(xiàn)alkRJ.PrimaryGlomerularDisease.In：BrennerBMeds.BrennerandRector摧sTheKid-ney.8thed.Philadelphia：WBSaunders.2007：987-1066［3］ZhouFD，ZhaoMH，ZouWZ，etal.Thechangingspectrumofprimaryglomerulardiseaseswithin15years：asurveyof3331patientsinasingleChinesecentre.NephrolDialTransplant，2009，24：870-876［4］KitiyakaraC，KoppJB，EggersP.Trendsintheepidemiologyoffocalsegmentalglomerulosclerosis.SeminNephrol，2003，23：172-182［5］ResearchGrouponProgressiveChronicRenalDisease.Nation-wideandlongtermsurveyofglomerulonephritisinJa-panasobservedin1850biopsiedcases.Nephron，1999，82：205-213［6］EddyAA，SymonsJM.Nephroticsyndromeinchildhood.Lancet，2003，362：629-639第三章 病因及發(fā)病機制一、病因迄今為止大多數(shù)腎小球疾病的原因仍不明確，腎病綜合征也不例外，遺傳、免疫、感染、藥物及環(huán)境等諸多因素都可能參與其中。從病因?qū)W角度可以將腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性腎病綜合征的診斷必須在排除繼發(fā)因素以后方能做出。常見的繼發(fā)因素見表3-1。表3-1 腎病綜合征的常見繼發(fā)因素（一）感染1.細菌感染 鏈球菌感染后腎小球腎炎，感染性心內(nèi)膜炎，分流性腎炎，麻風病，梅毒，支原體感染，肺結(jié)核，伴輸尿管反流的慢性腎盂腎炎等2.病毒感染 乙型肝炎，丙型肝炎，巨細胞病毒，傳染性單核細胞增多癥（EB病毒），帶狀皰疹，人類免疫缺陷病毒等3.寄生蟲感染 四日瘧，弓形體，錐蟲病，絲蟲病等（二）藥物金屬（汞、金、銀、鋰、鉍），非甾體類抗炎藥（NSAIDs），造影劑，青霉胺，利福平，卡托普利，海洛因，丙磺舒，華法林，可樂定，帕米膦酸，甲苯磺丁脲，干擾素，高氯酸鹽，三氯乙烯等（三）過敏、毒性、免疫性蜂蜇，花粉，毒藤和毒櫟，蛇毒，白喉、百日咳、破傷風類毒素，疫苗，抗毒素（血清病）（四）系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕關(guān)節(jié)炎，混合性結(jié)締組織病，干燥綜合征，皮肌炎，原發(fā)和繼發(fā)淀粉樣變，Goodpasture綜合征，過敏性紫癜，系統(tǒng)性血管炎，多發(fā)性大動脈炎，混合型冷球蛋白血癥，輕、重鏈沉積病，結(jié)節(jié)病，潰瘍性結(jié)腸炎等（五）遺傳性和代謝性疾病1.代謝性疾病 糖尿病，甲狀腺功能減退癥（黏液性水腫），Graves病等2.遺傳性疾病 先天性腎病綜合征（芬蘭型），Alport綜合征，F(xiàn)abry病，足細胞基因突變（FAT2，Podocin，CD2AP，WT1，ACTN4），指甲-髕骨綜合征，脂蛋白腎病，鐮狀細胞貧血，α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等（六）新生物1.實體腫瘤（癌和肉瘤） 肺癌，結(jié)腸癌，胃癌，乳腺癌，宮頸癌，腎癌，甲狀腺癌，卵巢癌，黑色素瘤，嗜鉻細胞瘤，腎上腺腫瘤，腎母細胞瘤，前列腺癌，間皮瘤，嗜酸細胞瘤2.白血病和淋巴瘤 霍奇金病，慢性淋巴細胞性白血病，多發(fā)性骨髓瘤（淀粉樣變），瓦氏巨球蛋白血癥，淋巴瘤3.骨髓移植后的移植物抗宿主?。ㄆ撸┢渌焉锵嚓P(guān)性腎病，腎移植慢性排斥，惡性腎硬化，腎動脈狹窄，反流性腎病，肥胖，心力衰竭等盡管引起腎病綜合征的疾病繁多，但占主要地位的還是原發(fā)性腎小球疾病，常見的有微小病變腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、IgA腎病、膜增生性腎小球腎炎（系膜毛細血管性腎炎）、膜性腎病、C1q腎病、快速進展性腎小球腎炎及抗基底膜腎小球腎炎等。腎病綜合征的疾病譜與地域、人種和年齡都有密切的關(guān)系，且隨著時代不同而發(fā)生變化。例如，兒童以微小病變腎病為主，老年人膜性腎病較多；黑人局灶節(jié)段性腎小球硬化占＞1/2，在我國則IgA腎病發(fā)病率高。美國統(tǒng)計了20世紀60及70年代、90年代導致腎病綜合征的原發(fā)性腎小球疾病情況（表3-2）。參與腎病綜合征發(fā)病的常見因素如下。（一）免疫不管在原發(fā)性和繼發(fā)性腎小球疾病中，免疫因素都是十分重要的。例如，膜性腎病常用的動物模型為Heymann腎炎模型，其制作是使用大鼠刷狀緣蛋白免疫大鼠，隨后可以在腎小球足細胞表面形成免疫復合物，損傷腎小球濾過屏障，導致大量蛋白尿。更直接的是抗基底膜腎病，使用抗基底膜的抗體可以引發(fā)腎病綜合征，可見免疫因素在腎病綜合征中的重要作用。（二）遺傳因素近年來遺傳性腎病綜合征的研究進展很快，相當多的致病基因得到確認，它們的基因缺陷可以引起腎病綜合征的表現(xiàn)。例如，nephrin的基因突變引起芬蘭型先天性腎病綜合征，NPSH2可能和兒童激素抵抗型腎病綜合征相關(guān)。（三）藥物藥物和腎臟疾病的關(guān)系非常密切，相當多的藥物可以引起腎臟損傷，常見的有抗生素、非甾體類抗炎藥（NSAIDs）、ACEI和ARB、造影劑、抗癌藥及抗風濕藥物等，腎臟損傷的形式包括急性腎小管壞死、急慢性小管間質(zhì)性腎炎、腎前性急性腎衰竭、梗阻性腎衰竭及腎小球疾病。盡管腎病綜合征只占藥物性腎損傷很少的部分，但不能忽視。可引起腎病綜合征的藥物主要有金制劑、NSAIDs及青霉胺等。藥物性腎病綜合征的病理類型主要是膜性腎病，治療上一般不需要糖皮質(zhì)激素，在停用相關(guān)藥物及對癥治療后大多能緩解。（四）感染過去鏈球菌感染引起的急性腎炎比較常見，但很少引起腎病綜合征。而現(xiàn)在病毒相關(guān)

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《腎病綜合征》內(nèi)容新穎、密切結(jié)合臨床實踐，較全面地吸納了近年來有關(guān)腎病綜合征的新理論及新技術(shù)，尤其是基于循證醫(yī)學的新療法。全書章節(jié)層次清楚，反映了該領(lǐng)域國內(nèi)外最新進展，并具有很好的臨床實踐指導價值，相信一定會成為腎臟病醫(yī)師的重要參考書籍。

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