心臟離子通道病

前言

自1903年荷蘭生理學(xué)家愛因妥芬（W.Einthoven）發(fā)明弦式電流計并第一次記錄人類心電活動以來的一個多世紀(jì)間，眾多的生物學(xué)家、生理學(xué)家及醫(yī)學(xué)科學(xué)家展開了對人類自身心電活動與心律規(guī)律之間關(guān)系的前赴后繼的研究。研究提示，生命的基本單元是細(xì)胞，而人體大約由50萬億個細(xì)胞所組成，這些直徑為5～50um的單個細(xì)胞間的分隔就是依賴其極薄的細(xì)胞膜進(jìn)行的。細(xì)胞間與細(xì)胞內(nèi)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的重要途徑是通過鑲嵌在細(xì)胞膜上的稱為“離子通道”的蛋白分子所進(jìn)行。德國科學(xué)家E.Neher和B.Sakmann發(fā)明了膜片鉗技術(shù)，又使得人類第一次記錄到了單通道電活動，證實了通道內(nèi)的離子流的流向、流態(tài)、流速影響并決定著心律與心電活動。此便完成了從宏觀到微觀研究人類自身心電活動規(guī)律的兩個端極的方法學(xué)認(rèn)識，其研究成果均獲諾貝爾獎。而近些年的分子生物學(xué)研究提示，離子通道的蛋白分子構(gòu)件極其復(fù)雜，其中任何一個微觀環(huán)節(jié)出現(xiàn)異常即可引發(fā)常態(tài)下不可見／可見性疾病，此稱“離子通道病”。近期研究也初步證實，離子通道的基因型與臨床表型間存在著復(fù)雜的多變量關(guān)系，內(nèi)、外因素均可影響其變量。因此，加強對離子通道病的基礎(chǔ)與臨床研究具有重要的理論與實踐意義。然迄今為止，關(guān)于心臟離子通道病的專著乏見。有鑒于此，國內(nèi)幾位中青年醫(yī)師在薈萃國內(nèi)外相關(guān)研究成果的基礎(chǔ)上，結(jié)合自己的基礎(chǔ)與臨床研究認(rèn)識，寫就《心臟離子通道病——從基礎(chǔ)到臨床》一書。細(xì)讀書稿校樣，但見字里行間無不閃爍著集成亮點，折射出相關(guān)研究之輝煌。其文筆之流暢，內(nèi)容之新穎，均令我嘖嘖稱贊。我贊美科學(xué)家們的堅韌不拔與睿智勤勉，贊美學(xué)科間的交叉互融與成果豐碩；贊美人類對未知的不斷探索與知識積累，但我更贊美的是中青年科學(xué)研究者對前沿科學(xué)的興趣與追求，這是推進(jìn)人類文明的希望，世界是屬于他們的，科學(xué)的未來也是屬于他們的，他們必將獲得豐碩的未來科學(xué)成果。我樂于為中青年的作品作序，因為細(xì)讀他們的作品便是一次重要的學(xué)習(xí)與理論升華過程。

內(nèi)容概要

本書旨在介紹近期心臟離子通道病的研究成果?；A(chǔ)篇重點介紹了離子通道的主要研究方法——膜片鉗技術(shù)，詳細(xì)介紹了各種心臟離子通道，如鈉離子通道、鉀離子通道、鈣離子通道、氯離子通道、鈉-鈣交換體、非選擇性陽離子通道的基因及根據(jù)基因分型后各種亞型的電生理學(xué)特性。臨床篇則介紹了臨床檢測心臟離子通道病的常用手段，對臨床常見離子通道病如長QT間期綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺介導(dǎo)的多形性室速、短QT間期綜合征、心房顫動及病態(tài)竇房結(jié)綜合征、心臟傳導(dǎo)阻滯的分子遺傳學(xué)及分型、臨床表現(xiàn)、診斷、治療進(jìn)行了詳細(xì)闡述。    本書可供心內(nèi)科醫(yī)師、心血管專業(yè)基礎(chǔ)研究人員、相關(guān)藥物研發(fā)人員參考閱讀。

書籍目錄

第一章  緒論  第一節(jié)  心臟離子通道病的研究歷史及意義  第二節(jié)  心肌細(xì)胞離子流和動作電位  第三節(jié)  心律失常的機制概述    上篇  基礎(chǔ)篇第二章  膜片鉗技術(shù)及其應(yīng)用  第一節(jié)  膜片鉗技術(shù)基本概念  第二節(jié)  膜片鉗技術(shù)實驗方法第三章  鈉離子通道  第一節(jié)  鈉離子通道的基因及分型  第二節(jié)  鈉離子通道的電生理學(xué)特性  第三節(jié)  鈉離子通道的門控機制及其調(diào)節(jié)第四章  鉀離子通道  第一節(jié)  鉀離子通道的基因分型、失活機制及分子結(jié)構(gòu)  第二節(jié)  心臟不同鉀離子通道的特性第五章  鈣離子通道  第一節(jié)  鈣離子通道的基因及分型  第二節(jié)  鈣離子通道的電生理學(xué)特性第六章  氯離子通道  第一節(jié)  氯離子通道的基因及分型  第二節(jié)  常用的氯離子通道阻滯劑藥理學(xué)性質(zhì)  第三節(jié)  心臟中氯離子通道的生理特性及臨床作用第七章  鈉-鈣交換體  第一節(jié)  鈉-鈣交換體基因及分型  第二節(jié)  鈉-鈣交換體的電生理學(xué)特性第八章  非特異性陽離子通道    下篇  臨床篇第九章  心臟離子通道病的臨床檢測第十章  長凹間期綜合征  第一節(jié)  長QT間期綜合征的分子遺傳學(xué)及分型  第二節(jié)  長QT間期綜合征的臨床表現(xiàn)  第三節(jié)  長QT間期綜合征的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)  第四節(jié)  長QT間期綜合征的治療  第五節(jié)  獲得性長QT間期綜合征第十一章  Brugada綜合征  第一節(jié)  概述  第二節(jié)  Brugaga綜合征的分子遺傳學(xué)和分型  第三節(jié)  Brugada綜合征的細(xì)胞電生理學(xué)  第四節(jié)  Brugada綜合征的臨床特征及診斷  第五節(jié)  Bnigada綜合征的危險分層和預(yù)后  第六節(jié)  Bnigada綜合征的治療第十二章  兒茶酚胺介導(dǎo)的多形性室速  第一節(jié)  CPVT、的分子遺傳學(xué)和電生理學(xué)基礎(chǔ)  第二節(jié)  CPVT的臨床表現(xiàn)  第三節(jié)  CPVT的診斷和鑒別診斷  第四節(jié)  CPVT的治療第十三章  短QT間期綜合征  第一節(jié)  概述  第二節(jié)  短QT間期綜合征的分子遺傳學(xué)和電生理機制  第三節(jié)  短QT間期綜合征的臨床表現(xiàn)  第四節(jié)  短QT間期綜合征的診斷和鑒別診斷  第五節(jié)  短QT間期綜合征的治療第十四章  心房顫動  第一節(jié)  心房顫動的遺傳傾向性  第二節(jié)  心房顫動的基因組學(xué)  第三節(jié)  心房顫動的基因治療  第四節(jié)  小結(jié)第十五章  其他心臟離子通道疾病  第一節(jié)  病態(tài)竇房結(jié)綜合征  第二節(jié)  心臟傳導(dǎo)阻滯

章節(jié)摘錄

插圖：1995年，Keating研究組確定了長QT、間期綜合征（10ng QT syndrome，LQTS）與心臟離子通道基因突變有關(guān)，從此揭開了心律失?；驒C制研究的新時代。2002年1月，《Na-ture》雜志刊登了“心臟離子通道病”一文，較系統(tǒng)地介紹了心臟離子通道分子缺陷在心律失常發(fā)生發(fā)展中的作用和地位。2004年5月，《Nature Medicine》雜志發(fā)表了“心臟離子通道?。夯虻娜毕荨币晃模瑢π呐K離子通道病的分子機制進(jìn)行了詳細(xì)闡述。隨著研究的深入，越來越多的心律失常被證實與基因缺陷有關(guān)，其中多數(shù)為心臟離子通道基因異常，少數(shù)為非離子通道基因異常。目前心臟離子通道病正日益受到國際心臟病學(xué)界的高度關(guān)注。編碼心肌離子通道的基因改變會導(dǎo)致遺傳性心律失常，嚴(yán)重的情況甚至導(dǎo)致猝死。研究離子通道病有助于理解心律失常的分子機制，并為心律失常的治療提供新的策略，包括藥物靶向治療和基因療法。目前，離子通道病的范疇不僅包括DNA序列改變引起的遺傳性心臟疾病，還包括轉(zhuǎn)錄及翻譯水平的改變所致的離子通道蛋白的表達(dá)異常。

編輯推薦

《心臟離子通道病:從基礎(chǔ)到臨床》由科學(xué)出版社出版。

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