人類血紅蛋白

前言

血紅蛋白是人體紅細(xì)胞內(nèi)的一種主要的蛋白質(zhì)。由于它具有重要的生理功能和典型的蛋白質(zhì)化學(xué)結(jié)構(gòu)，加上取材方便，長期以來吸引了許多化學(xué)、物理和生物學(xué)科學(xué)家對其結(jié)構(gòu)和功能進(jìn)行深入的研究。血紅蛋白化學(xué)結(jié)構(gòu)的異常和功能的變化所導(dǎo)致的地中海貧血和血紅蛋白病對臨床醫(yī)生同樣具有吸引力。因此，有關(guān)血紅蛋白及其異常引起的疾病一直是生理學(xué)、病理生理學(xué)、生物化學(xué)，以及.臨床血液學(xué)教科書的重要內(nèi)容。血紅蛋白是一種色素蛋白，由珠蛋白和血紅素結(jié)合而成。編碼珠蛋白的基因有多種類型，它們都是按照孟德爾方式遺傳的。近代遺傳學(xué)的研究，特別是應(yīng)用分子生物學(xué)方法對人類珠蛋白基因的分子結(jié)構(gòu)和珠蛋白基因簇組織的研究，以及珠蛋白基因表達(dá)的調(diào)控，包括在個體發(fā)育不同階段各種珠蛋白基因表達(dá)的時空順序性的研究，使人們對血紅蛋白及其異常疾病的本質(zhì)有了相當(dāng)深刻的認(rèn)識。珠蛋白基因的表達(dá)及其發(fā)育的調(diào)控成為公認(rèn)的基因表達(dá)調(diào)控研究的典型，而對珠蛋白基因分子生物學(xué)的深入研究，特別是近10年來對珠蛋白基因表達(dá)調(diào)控研究取得的卓越成果，又使分子生物學(xué)更進(jìn)一步深化和發(fā)展。我和我的夫人黃淑幀教授是從20世紀(jì)60年代初在復(fù)旦大學(xué)遺傳學(xué)研究所開始研究人類血紅蛋白的。血紅蛋白研究使我倆相識、相戀，成為我倆和我們研究所成立以來開展的主要研究項目，也是我們跨出國門進(jìn)行國際合作的重要課題。幾十年來我始終關(guān)注著人類血紅蛋白研究的進(jìn)展。面對國內(nèi)外在血紅蛋白研究領(lǐng)域取得的令人興奮的成績和由此揭示出來的生命奧秘，我一直感到有責(zé)任寫一本書，向廣大生命科學(xué)和醫(yī)學(xué)科學(xué)工作者，以及臨床醫(yī)生系統(tǒng)地介紹人類血紅蛋白和血紅蛋白疾病的科學(xué)知識和重要的研究成果.

內(nèi)容概要

人類血紅蛋白概述，血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能，血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能變異，人類血紅蛋白變種，血紅蛋白疾病的分子基礎(chǔ)，珠蛋白基因表達(dá)的調(diào)控，血紅蛋白疾病的分子診斷，血紅蛋白疾病的基因治療，血紅蛋白的功能模型。

書籍目錄

前言第一章 血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能第二章 人類血紅蛋白變種第三章 血紅蛋白疾病的分子基礎(chǔ)第四章 珠蛋白基因表達(dá)的調(diào)控第五章 血紅蛋白疾病的分子診斷第六章 地中海貧血治療現(xiàn)狀第七章 血紅蛋白疾病的基因治療索引

章節(jié)摘錄

插圖：研究正常及異常血紅蛋白，對理解蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能之間的關(guān)系，特別對于理解氧氣運輸過程中的分子基礎(chǔ)，曾起到過重要的作用并將繼續(xù)為我們提供根本性的認(rèn)識。20世紀(jì)40年代，Pauling和Itano對鐮狀血紅蛋白電泳速度異?，F(xiàn)象的發(fā)現(xiàn)，將我們帶進(jìn)了分子醫(yī)學(xué)的時代。當(dāng)今，重組DNA技術(shù)的問世及發(fā)展，為闡明血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)和基因調(diào)控，以及個體發(fā)育對基因表達(dá)的影響，提供了初步的、重要的信息。本章將首先闡述正常人類血紅蛋白及其結(jié)構(gòu)與生理功能，然后將簡略地討論涉及先天陸和后天性血紅蛋白疾病診斷的血紅蛋白組分。對于人類異常血紅蛋白，將評述其珠蛋白基因結(jié)構(gòu)的變異、異常血紅蛋白分子的組裝方式和它們的遺傳表型。

編輯推薦

《人類血紅蛋白》由科學(xué)出版社出版。

圖書封面

評論、評分、閱讀與下載

---

    人類血紅蛋白 PDF格式下載

---